Mycosis fungoides

EN Mycosis fungoides er en sjelden tumorsykdom som stammer fra degenererte T-lymfocytter og manifesterer seg først og fremst i hudvevet. Forløpet av tumorsykdommen er kronisk, progressiv og dårlig, hvorved prognosen for mycosis fungoides kan forbedres betydelig ved å starte behandlingen tidlig.

Hva er mycosis fungoides?

Som Mycosis fungoides er et sjeldent, lavgradert (mindre ondartet) kutan T-celle lymfom som har et kronisk progressivt forløp og stammer fra ondartede T-lymfocytter. De degenererte T-lymfocytter angriper huden og forårsaker hudskader som er karakteristiske for mycosis fungoides.

Mycosis fungoides er klassifisert som et ikke-Hodgkin-lymfom (NHL, tumorsykdom i lymfevevet) og har noen spesielle former som resulterer i en betydelig mindre gunstig prognose. I såkalt mycosis fungoides d’emlée manifesterer seg svulster i huden og slimhinnen (munn, nese, svelg) fra starten, mens i de mer avanserte stadier av sykdommen kan de indre organene (spesielt lymfeknuter, lever, milt) påvirkes.

I det såkalte Sézary-syndromet kan det også påvises en sterkt økt konsentrasjon av degenererte, atypiske T-lymfocytter i blodet (leukemisk form for mycosis fungoides).

fører til

EN Mycosis fungoides er basert på en eller flere degenererte T-lymfocytter, som oppfyller en viktig funksjon i kroppens eget immunforsvar som forsvars- eller drapsmelleceller.

De degenererte T-lymfocytter angriper huden (kutan T-celle lymfom) og forårsaker symptomene som er karakteristiske for mykosefungoider som sta, eksemlignende hudendringer. De utløsende faktorene for denne degenerasjonsprosessen kunne ennå ikke avklares. En sammenheng mellom visse virus (spesielt retrovirus HTLV-1) og mycosis fungoides er ennå ikke påvist.

I tillegg ble det funnet langvarig kontakt med kreftfremkallende stoffer hos mange av de berørte som jobber i jordbruks- eller metallbearbeidingssektoren. Kronisk betennelse, som forårsaker en økt vekst av T-lymfocytter, blir også diskutert som en utløsende faktor for mykosefungoider.

Symptomer, plager og tegn

Mycosis fungoides kan i utgangspunktet være helt symptomfrie. De første tegnene er hudforandringer som minner om psoriasis. I tillegg dannes smertefullt eksem på huden, som arr i løpet av sykdommen. Huden virker tørr og irritert, noe som kan føre til kløe og rødhet i huden.

Sykdommen kan også forårsake ødem i huden. Disse kan bli smittet og i verste fall føre til en bakteriell superinfeksjon. Hvis svulsten sprer seg til sunt vev, kan dette føre til irreversible hudskader. Da utvikles ofte mentale klager, som mindreverdighetskomplekser og sosial frykt.

Mycosis fungoides utvikler seg gradvis, så det gir stadig større helseplager. Hvis lymfesystemet og de indre organene er involvert, oppstår kardiovaskulære klager, gastrointestinale plager, hormonelle lidelser og andre helseproblemer. Dette reduserer livskvaliteten kraftig.

Hvis svulsten behandles tidlig, vil symptomene avta helt i løpet av noen uker til måneder. Med avanserte mykose kan fungoider forbli, arr og kirurgiske arr. Tidlig behandling forhindrer ytterligere symptomer og mulige langtidseffekter, der symptomene vanligvis avtar noen uker etter behandlingsstart.

Diagnose og kurs

EN Mycosis fungoides diagnostiseres vanligvis ved hjelp av en biopsi (fjerning av vev) fra de syke hudområdene. Hvis det finnes abscesslignende ansamlinger av lymfoide celler i det fjernede epidermale vevet, kan mykosefungoider antas.

Diagnosen bekreftes ved en blodanalyse. Hvis det kan påvises en økt lymfocyttkonsentrasjon og / eller et økt antall immunglobuliner i klasse E, anses diagnosen som bekreftet.

Mycosis fungoides har et veldig sakte forløp og forårsaker bare noen få karakteristiske symptomer i begynnelsen. Generelt har tumorsykdommen en dårlig (ugunstig) prognose og definitiv legning er ekstremt sjelden. Hvis de ikke blir behandlet, spres tumorcellene i mycosis fungoides til de indre organer (lever, milt) via blodet og lymfesystemene.

komplikasjoner

Siden mycosis fungoides er en tumorsykdom, kan det i noen tilfeller også spre seg til andre og fremfor alt sunt vev og føre til irreversibel skade der. Av denne grunn er det ikke mulig å gi en generell prediksjon om symptomene og sykdomsforløpet for denne sykdommen. Ved tidlig behandling kan imidlertid komplikasjoner og følgeskader unngås.

De som rammes, lider hovedsakelig av ubehag i huden. Huden er rød rød og påvirkes vanligvis også av ubehagelig kløe. Huden er også veldig tørr og kan være flassende. Mange pasienter føler seg ukomfortable med symptomene og lider derfor av mindreverdighetskomplekser eller av redusert selvtillit.

I noen tilfeller fører det også til sosial eksklusjon og dermed til depresjon og andre psykologiske opprør. Mycosis fungoides kan begrenses og behandles med forskjellige behandlingsformer. Suksessen med behandlingen avhenger sterkt av svulstens tidspunkt og alvorlighetsgrad.

Mycosis fungoides kan også begrense pasientens forventede levealder. Spesielt cellegift kan føre til forskjellige komplikasjoner og bivirkninger som reduserer livskvaliteten betydelig for de berørte.

Når bør du gå til legen?

Symptomer som kløe eller rødhet i huden kan indikere en svulst som må undersøkes og om nødvendig behandles medisinsk. Besøk hos lege anbefales hvis symptomene vedvarer i mer enn noen få dager, eller hvis de raskt øker i intensitet. Hvis sykdommen oppdages tidlig, er prognosen god. Det er grunnen til at du bør snakke med familielegen din hvis du har noen første mistanker. Berørte personer bør også se en hudlege. Alle som allerede har lidd av en svulst er en av risikopasienter og bør snakke med den ansvarlige legen.

Det samme gjelder personer med et svekket immunforsvar eller andre fysiske klager som oppmuntrer veksten av en svulst. Medisinsk hjelp er nødvendig senest når komplikasjoner som alvorlige smerter eller hormonsvingninger blir lagt merke til. I tillegg til familielegen, kan en internist eller en hudlege besøkes. Ved alvorlige sykdommer er det nødvendig med en ortopedisk undersøkelse slik at skader på bein og ledd kan gjenkjennes og behandles.

Behandling og terapi

De terapeutiske tiltakene avhenger av et Mycosis fungoides på det nåværende utviklingsstadiet av tumorsykdommen. I begynnelsen av mykose fungoides (stadium I med forstørrede lymfeknuter og eksemlignende, skjellete flekker), fotokjemoterapi eller PUVA (psoralen pluss UV-A) og kortison salver brukes vanligvis til å behandle atypiske hudforandringer.

Som en del av denne behandlingen påføres psoralen (fotosensibiliserende stoff) lokalt eller oralt noen timer før eksponering for langbølget UV-A-lys. I noen tilfeller er stråling av lokalt begrensede, atypiske hudlesjoner med røntgenstråler tilstrekkelig på dette stadiet. I det avanserte utviklingsstadiet av mykosefungoider (trinn II med dannelse av plakk og nodul opp til stadium IV med involvering av de indre organene) brukes PUVA-terapi i kombinasjon med immunterapi med interferon-alfa.

Hvis lymfesystemet og de indre organene er involvert, indikeres vanligvis ytterligere cellegift- og strålebehandlingstiltak i mycosis fungoides. De administrerte kjemoterapeutiske midlene (spesielt cytostatika) ødelegger tumorcellene og hemmer celleveksten.

Avhengig av toleransen og responsen på terapien fra den personen som er berørt av mykosefungoider, omfatter cellegift flere sykluser samt en individuelt tilpasset medikamentblanding (inkludert prednisolon, cyklofosfamid, adriblastin, vincristin).

Outlook og prognose

Prognosen for mycosis fungoides er basert på sykdomsstadiet. Heling er mulig i trinn I. Tilstanden kan vedvare i mange år og forårsake vedvarende fysisk ubehag. I løpet av stadium II mycosis fungoides påvirkes alvorlige komplikasjoner som indre organer, som til slutt fører til død. Livskvalitet og forventet levealder er følgelig sterkt begrenset.

Utsiktene til bedring av symptomene er ikke lenger gitt i trinn II. Bare cellegift kan vurderes i tilfelle lymfeknute og organinvolvering i et avansert stadium av sykdommen. Behandlingen skader imidlertid også sunt vev og resulterer i komplikasjoner som håravfall, mage-tarmsykdommer og økt mottakelighet for infeksjoner.

Cellegift er en stor belastning og stress for de berørte og kan etterlate varige skader. Mycosis fungoides av trinn III er vanligvis ikke behandlingsbar. Store deler av huden er syke, som et resultat av at pasientene lider av kroniske smerter og alvorlig ubehag, som ikke kan behandles pålitelig med medisiner. Faseo mycosis fungoides av trinn IV har en kort forventet levealder fordi store deler av kroppen er berørt.

forebygging

Siden årsakene til celledegenerasjonsprosessen i a Mycosis fungoides er ikke avklart, det er ingen kjente forebyggende tiltak. Generelt bør mulige triggere av mykose fungoider som kreftfremkallende stoffer unngås og kronisk betennelse behandles på et tidlig stadium.

ettervern

I de fleste tilfeller har personen som er rammet av mykose fungoides bare svært begrensede eller svært få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig. Vedkommende bør derfor oppsøke lege veldig tidlig for å forhindre ytterligere komplikasjoner og klager. Jo tidligere denne svulsten blir gjenkjent og behandlet, jo bedre er det videre sykdomsforløpet.

Derfor bør de berørte ideelt sett kontakte lege ved de første tegnene på sykdommen. Pasienter er ofte avhengige av bruk av forskjellige medisiner og også av bruk av forskjellige salver og kremer. Legens instruksjoner bør følges, med regelmessig inntak og bruk samt den foreskrevne doseringen.

Hvis noe er uklart, eller hvis det er alvorlige bivirkninger, bør de som rammes alltid oppsøke lege med mycosis fungoides. Mange av de berørte er også avhengige av psykologisk hjelp under behandlingen, hvor støtte fra egen familie kan ha en veldig positiv effekt på det videre sykdomsforløpet. I noen tilfeller reduserer mycosis fungoides også pasientens forventede levealder.

Du kan gjøre det selv

Når det gjelder mycosis fungoides, avhenger de mulige selvhjelpstiltakene av tumorsykdomens stadium. I det første trinnet kan symptomene lindres med kortisonsalver og sammenlignbare preparater. Kombinert med et individuelt kosthold og moderat trening, kan svulstenes vekst bremses og helingsprosessen støttes.

I de avanserte stadiene må mycosis fungoides behandles på sykehus. Terapien kan støttes av pasienten med forskjellige preparater fra naturopati og homeopati. Det viktigste selvmålet er imidlertid å føre en klagedagbok og registrere eventuelle symptomer og klager i den. Basert på denne informasjonen, kan medisinen justeres optimalt. Hvis cellegift gjennomføres, må pasienten ta det med ro og samtidig endre kostholdet.

Terapien er en stor belastning for kroppen og psyken, og det er derfor det må tas omfattende forberedende tiltak. Sammen med pasienten vil legen ta passende tiltak for å redusere symptomene og gjøre terapien så hyggelig som mulig. Terapeutiske råd er også nyttige. I samtale med en psykolog kan sykdommen takles og takle den lettere.