Parry-Romberg syndrom

På Parry-Romberg syndrom det er en sykdom som har en veldig lav forekomst i befolkningen. Som en del av sykdommen utvikler den syke en progressiv atrofi, som vanligvis rammer halvparten av ansiktet. Atrofien utvikler seg kontinuerlig over lang tid.

Hva er Parry-Romberg syndrom?

De Parry-Romberg syndrom kalles også i medisin Halvsidig ansiktsatrofi eller Progressiv hemiatrofi i ansiktet kjent. Det er en veldig sjelden sykdom, hvis eksakte årsak ennå ikke er undersøkt tilstrekkelig. Som en del av Parry-Romberg syndrom lider de berørte av atrofi eller hemiatrofi, som dukker opp på den ene halvdelen av ansiktet.

Navnet på sykdommen stammer fra de to legene som vitenskapelig beskrev Parry-Romberg syndrom for første gang. Dette er Caleb Parry og Moritz Romberg. Den nøyaktige hyppigheten av Parry-Romberg syndrom er ennå ikke undersøkt.

Tidligere observasjoner av pasienter viser imidlertid at Parry-Romberg syndrom påvirker kvinnelige pasienter i de fleste tilfeller. Disse er ofte relativt unge. Rundt tre fjerdedeler av sykdommene finnes hos kvinner som ennå ikke har fullført sitt andre tiår av livet.

fører til

Det er foreløpig ingen medisinske forskningsstudier som adresserer de eksakte årsakene til Parry-Romberg syndrom. Mangelen på kunnskap angående patogenesen av sykdommen skyldes også sjeldenhetene. Imidlertid antas det at den ensidige atrofien i ansiktet er basert på nerveskader.

Denne lesjonen resulterer i en redusert blodtilførsel til hver halvdel av ansiktet. Som et resultat resulterer en mangelfull tilførsel av oksygen og næringsstoffer i atrofi eller hemiatrofi av vevet i ansiktet. Andre potensielle årsaker til Parry-Romberg syndrom er også til behandling.

For eksempel antar noen forskere at visse bakterier, for eksempel Borrelia, er involvert i utviklingen av Parry-Romberg syndrom. I tillegg blir autoimmune sykdommer betraktet som årsaker til sykdommen. Hos mange mennesker med Parry-Romberg-syndrom stopper atrofien til halvparten av ansiktet av seg selv etter en viss tid.

Muligheten for at genetiske egenskaper eller traumatiske hendelser er ansvarlig for utviklingen av Parry-Romberg syndrom blir også diskutert. Tilstedeværelsen av såkalte antinukleære antistoffer, som er til stede i over 50 prosent av pasientene, taler for en involvering av kroppens eget forsvarssystem. I tillegg identifiseres revmatoidemarkører i omtrent 30 prosent av sykdommens tilfeller.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på Parry-Romberg syndrom er veldig karakteristiske og indikerer raskt sykdommen. Den typiske atrofien ved Parry-Romberg syndrom påvirker alltid halvparten av ansiktet. I tillegg pucker vanligvis den berørte personens lepper.

I tillegg lider pasientene av trigeminal neuralgi, som er ledsaget av en følelse av smerte i den syke halvdelen av ansiktet. De berørte mister ofte kroppsvekten og har sirkulært hårtap. Dette er spesielt tydelig i de tidlige stadiene av Parry-Romberg syndrom.

De berørte er stort sett relativt unge kvinner. Atrofien i halvparten av ansiktet er progressiv og påvirker enten bare noen eller alle vev. I begynnelsen av atrofien utvikler de berørte områdene noen ganger hyperpigmentering. Hypopigmentering er også mulig. Muskler, bein, brusk og fettvev påvirkes også ofte av atrofi.

I noen tilfeller er pasientens lemmer nedsatt av symptomene på Parry-Romberg syndrom. I tillegg lider noen av pasientene med Parry-Romberg-syndrom av fokal epilepsi og migrene. Noen ganger faller håret ut på de berørte områdene i huden.

Diagnose og sykdomsforløp

Når diagnosen Parry-Romberg syndrom diagnostiseres, tar legen først en sykehistorie med den syke personen. I tillegg til visuelle undersøkelser av den berørte halvdelen av ansiktet, er bildeprosedyrer hovedfokus. Hodet undersøkes ved bruk av MR- eller CT-teknikker. I tillegg brukes biopsier av de berørte hudområdene. Vevsprøvene blir histologisk evaluert på laboratoriet og bidrar til diagnosen Parry-Romberg syndrom.

komplikasjoner

På grunn av Parry-Romberg syndrom lider de som rammes av alvorlig ubehag i ansiktet eller vanligvis halvparten av ansiktet. Dette kan også føre til en betydelig økt smertefølelse i denne halvdelen av ansiktet. De rammede lider ofte av mindreverdighetskomplekser eller av redusert selvtillit og føler seg ikke lenger vakre.

Hårtap oppstår, noe som ytterligere reduserer pasientens livskvalitet. Parry-Romberg syndrom fører også til hyperpigmentering, noe som også kan ha en negativ effekt på estetikken til den berørte. De fleste pasienter fortsetter å ha alvorlig hodepine og migrene. Det kan også føre til epileptiske anfall og dermed alvorlige kramper og smerter.

På grunn av de estetiske klagene lider de fleste pasienter også av psykologiske klager eller depresjoner. Ved hjelp av antibiotika eller andre medisiner kan symptomene på Parry-Romberg syndrom begrenses. Det er ingen ytterligere komplikasjoner med behandlingen. Symptomene kan også behandles relativt godt ved hjelp av UV-stråler. Forventet levealder til den som blir berørt, påvirkes ikke av Parry-Romberg syndrom.

Når bør du gå til legen?

Hvis den typiske atrofien blir lagt merke til i den ene halvdelen av ansiktet, anbefales en lege. I tilfelle andre symptomer som er typiske for Parry-Romberg syndrom, for eksempel muskel-, brusk- eller beinforandringer, må medisinsk råd innhentes umiddelbart. Parry-Romberg syndrom oppstår i forbindelse med Borrelia, traumer og en autoimmun opprinnelse. Hvis symptomene som er beskrevet oppstår i forbindelse med disse forholdene, er det best å informere den ansvarlige legen. Parry-Romberg syndrom er diagnostisert av en hudlege eller internist. Behandlingen utføres kirurgisk og med medisiner.

Pasienten må behandles som en legevakt, og selv etter avsluttet startbehandling, må du konsultere legen for å diskutere ytterligere rekonstruktive og plastiske kirurgiske tiltak. Migrene, epilepsi og andre tilhørende symptomer behandles av nevrologer, internister og andre spesialister som er ansvarlige for de enkelte symptomene. Siden de alvorlige ytre deformiteter også kan representere en betydelig emosjonell belastning, er psykologisk behandling også nyttig. Foreldre til berørte barn bør oppsøke barnepsykolog for dette.

Behandling og terapi

Parry-Romberg-syndromet kan ikke behandles kausalt, da de eksakte utviklingsfaktorene fremdeles i stor grad er ukjente. Så snart atrofien er avsluttet, ønsker de fleste pasienter kosmetisk terapi. Det er gjort enorme fremskritt på dette området i dag.

Kirurgiske rekonstruksjoner av den syke halvdelen av ansiktet blir stilt spørsmål, slik at symmetrien i ansiktet blir gjenopprettet så mye som mulig. I utgangspunktet er Parry-Romberg-syndromet selvbegrensende. Atrofien forløper vanligvis gradvis over en periode på syv til ni år. I denne fasen kan sykdommen verken stoppes eller kureres.

I enkelttilfeller kan man imidlertid se suksesser med forskjellige behandlingsmetoder. Disse inkluderer for eksempel kortikosteroider og andre immunsuppressive medisiner. Enkelte antibiotika som ceftriaxon kan også ha en positiv effekt på forløpet av Parry-Romberg syndrom. Det er også til stor hjelp for å diagnostisere Lyme-sykdom på et tidlig tidspunkt. I tillegg har terapi med UV-A-stråler en positiv innflytelse på Parry-Romberg syndrom.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Av ukjente årsaker rammer Parry-Romberg syndrom mest kvinner som er yngre enn tjue år. Så langt er det ingen virkelig vellykket terapi. Imidlertid kan sykdommen plutselig stoppe opp etter noen år. Det betyr imidlertid ikke en kur. I denne forbindelse er prognosen bare delvis positiv. Tross alt kan den berørte halvparten av ansiktet gjenopprettes kirurgisk etter at den vansirende sykdommen er stoppet.

Parry-Romberg syndrom utvikler seg de første årene. Det normale forløpet av sykdommen varer i syv til ni år. For å lindre konsekvensene for de berørte, har legene oppnådd mer eller mindre gode resultater med forskjellige terapiforsøk. I mangel av andre alternativer behandles Parry-Romberg syndrom med kortikosteroider, immunsuppressiva eller i den akutte fasen Antibiotika behandlet.

Det siste brukes spesielt når Lyme borreliose er til stede eller mistenkes å være en trigger. Behandling med UV-A-stråler synes noen ganger også å være vellykket. Hvis Parry-Romberg syndrom ikke lenger er aktivt, brukes kirurgisk-rekonstruktive eller plastikkirurgiske tiltak, avhengig av omfanget av den synlige skaden i ansiktet.

For eksempel er det mulig å bruke en pedicled og gratis fettvev plast. På denne måten kan den atrofiserte halvdelen av ansiktet gjenopprettes i det minste visuelt. Noen leger bruker også autologe lipo-injeksjoner eller fremmedlegemer, såkalte hydroksyapatidgranulater. Målet med disse tiltakene er å gjøre den vanvittige ansiktet til den berørte personen mer attraktiv.

forebygging

Forebygging av Parry-Romberg syndrom er ikke mulig fordi patogenesen av sykdommen ikke er undersøkt tilstrekkelig.

ettervern

Med Parry-Romberg syndrom er det i de fleste tilfeller ingen spesielle og direkte alternativer for oppfølgingspleie tilgjengelig for de som blir rammet, slik at fokus for denne sykdommen er på tidlig oppdagelse og etterfølgende behandling av sykdommen. Jo tidligere sykdommen er anerkjent og behandlet av en lege, jo bedre vil den videre sykdomsforløpet vanligvis være.

Derfor bør den som rammes konsultere lege ved de første symptomene og tegnene for å forhindre at symptomene forverres. De fleste som er rammet av denne sykdommen er avhengige av forskjellige medisiner. Det er alltid viktig å ta riktig dose og sørge for at doseringen er riktig for å lindre symptomene permanent og fremfor alt riktig.

Kontakt lege først hvis noe er uklart eller hvis du har spørsmål. Videre er regelmessige kontroller og undersøkelser av huden svært viktige slik at skader på huden kan oppdages på et tidlig tidspunkt. Som regel reduserer ikke Parry-Romberg syndrom forventet levealder for de berørte. Den berørte personen har ikke ytterligere tiltak eller alternativer for oppfølging, selv om disse vanligvis ikke er nødvendige.

Du kan gjøre det selv

Personer som har Parry-Romberg syndrom trenger legehjelp. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan individuelle symptomer lettes uavhengig av hverandre. Hvile hjelper mot migrene og fokal epilepsi. Pasienten bør også endre kostholdet for å redusere risikoen for migrene angrep eller epileptiske anfall. Beste fremgangsmåter er det ketogene kostholdet og råmatdietten. Ved håravfall kan en endring i kostholdet også være fornuftig. I tillegg kan et hårstykke bæres eller en naturlig hårreparatør brukes.

Når det gjelder et veldig uttalt Parry-Romberg-syndrom, som også kommer til uttrykk ved misdannelser og vevsskader, er moderat trening en del av selvhjelpen. Pasientene skal utarbeide et passende terapikonsept sammen med legen og en fysioterapeut. Jo nærmere behandlingen er basert på individuelle klager, jo større er sjansene for en rask bedring.

Siden syndromet kan vedvare over lang tid til tross for alle tiltak, er terapeutiske tiltak også nyttige. De syke skal for eksempel snakke med andre syke eller snakke med venner og familie om tilstanden. Familielegen kan tilby passende kontaktpunkter for samtaleterapi.