Pemphigus vulgaris

Sykdommen Pemphigus vulgaris tilhører kategorien dermatologi på grunn av utseendet. De optisk synlige manifestasjonene som oppstår i pemphigus vulgaris er utelukkende begrenset til hudvev.

Hva er pemphigus vulgaris?

Som en del av definisjonen av Pemphigus vulgaris vi snakker om en såkalt autoimmun sykdom i huden, som først og fremst er assosiert med utvikling av blemmer. Det er antatt en årsakssammenheng mellom pemphigus vulgaris og autoimmune sykdommer i andre organer samt karsinomer og lymfomer.

Pemphigus vulgaris er en sykdom der kroppens forsvar, immunsystemets viktigste oppgave, er rettet mot huden. Som et resultat av denne autoimmune sykdommen blir hudceller og hudvev skadet og til slutt ødelagt.

Skader på vevet kan føre til at vevsvæske vises og, i tilfelle av pemphigus vulgaris, samles i tilsvarende bobler. I utgangspunktet er to stadier / faser kategorisert i pemphigus vulgaris (startfase og generaliseringsfase).

fører til

Av Pemphigus vulgaris forekommer relativt sjelden, men er preget av et alvorlig forløp. I forbindelse med de utløsende årsakene til pemphigus vulgaris, er ingen klare resultater frem til i dag. Dette gjør behandlingen av sykdommen vanskeligere.

Ikke bare svulster eller karsinomer, så vel som utvikling av helt spesielle proteinlegemer, kan være utløseren for pemphigus vulgaris. Noen utvalgte aktive ingredienser i medikamenter mistenkes også for å kunne fremme pemphigus vulgaris.

I tillegg er mulige årsaker til pemphigus vulgaris skader på huden på grunn av virkningen av fysiske faktorer som sterke UV-stråler, røntgenstråler og brannskader i huden.

Symptomer, plager og tegn

Generelle tegn på pemphigus vulgaris er ubehag, tretthet og fysisk svakhet. Noen av de berørte lider også av feber, matlyst og vekttap. Det typiske symptomet er hudvesikler i forskjellige størrelser.

De foretrekker å danne seg på slimhinner. Oftest skjer dette i munnen. De myke pustulene er fylt med vannaktig væske. De er ømme for å presse, men ikke kløende. Den tynne huden din sprekker veldig lett. Dette skaper åpne, smertefulle områder. Healingen går sakte. Hvis infeksjonen er mer alvorlig, påvirkes munnslimhinnen omfattende.

Sykdommen kan spre seg til nese og svelg. Ytterligere byrder er resultatet. Å spise, drikke og svelge er tydelig svekket. Andre foretrukne områder av kroppen for blæreavhengighet er den hårete hodebunnen, armhulene, brystområdet og kjønns- og analslimhinnen. Jo mer overflaten påvirkes, jo mer smerter oppstår.

Når det øverste laget av huden leges, forblir permanent skadede områder av huden under. Som karakteristiske trekk dannes gråtende eller innhyllede sårflater på disse punktene, som stadig ekspanderer. Teint er sammenlignbart med en forbrenning. Symptomer som forekommer sjeldnere er omfattende hudskrelling. De er ofte utsatt for utbredte infeksjoner. I verste fall fører disse symptomene til livstruende blodforgiftning.

Diagnose og kurs

Pasientene som er under Pemphiguss vulgaris lider, plages av de væskefylte hudblemmer som sprer seg mye.

Blemmer er spesielt vanlige i pemphiguss vulgaris i ansiktet, flankene, ryggen og magen, så vel som i lyskene, rumpa og under armhulene. De første blemmer i pemphigus vulgaris dannes vanligvis i slimhinnen i munnen.

Utviklingen av store åpne hudfeil i pemphigus vulgaris forårsaker ofte purulente foci på grunn av invaderende bakterier. Kløende skorper og arr dannes også. I ekstreme tilfeller klager de berørte over feber, influensalignende symptomer og endret hudfarge. Ubehag i huden avtar veldig sakte med pemphiguss vulgaris.

En spesiell hudtest brukes til å diagnostisere pemphigus vulgaris. I tillegg til den visuelle vurderingen av pemphigus vulgaris, kan mikroskopiske undersøkelser av huden og bestemmelse av antistofftiter også vurderes for diagnostisk avklaring.

komplikasjoner

På grunn av pemphigus vulgaris lider pasienter først og fremst av estetiske klager på huden. Dette fører hovedsakelig til rødhet i huden og dannelse av små blemmer. Disse kan fylles med en væske og skade. Generelt reduserer og reduserer pemphigus vulgaris pasientens livskvalitet betydelig.

De fleste av de berørte lider også av influensasymptomer. Det er feber og tap av matlyst. Vekttap og generell svakhet kan også oppstå og ha en negativ effekt på pasientens hverdag. Som regel fører sykdommen også til arr og dermed til betydelige begrensninger i estetikken. Pasientene føler seg ikke lenger vakre og kan lide av mindreverdighetskomplekser eller av redusert selvtillit.

Hos barn kan sykdommen føre til mobbing eller erting. Symptomene på pemphigus vulgaris kan begrenses ved hjelp av medisiner. Det er ingen spesielle komplikasjoner. I mange tilfeller er pasienter avhengige av langvarig bruk av disse medisinene. Levealderen reduseres vanligvis ikke med denne sykdommen.

Når bør du gå til legen?

Hudforandringer som antyder pemphigus vulgaris eller en annen form for pemphigus, bør undersøkes av legen din. Hvis gulaktige skorper vises på huden, erosjoner på slimhinnene eller ledsagende symptomer som feber, anbefales en lege. Blødning og infeksjoner må avklares så raskt som mulig, for hvis sykdommen ikke blir behandlet, kan sykdommen spre seg til det omkringliggende vevet. Blodfylte blemmer, alvorlig kløe og unormale sensasjoner er advarselstegn som indikerer et alvorlig forløp og må derfor undersøkes og behandles raskt.

Pemphigus vulgaris behandles av en familielege eller en hudlege avhengig av type og alvorlighetsgrad av symptomene og deres beliggenhet. For milde former kan en farmasøyt konsulteres, som vil foreskrive et passende preparat etter en kort konsultasjon med pasienten. Hvis det er endringer i munnhuden, kan tannlegen besøkes. Personer som utvikler pemphigus vulgaris i forbindelse med en tumorsykdom eller bruk av aggressiv medisinering, bør konsultere legen sin.

Behandling og terapi

Terapien av Pemphigus vulgaris er ekstremt kjedelig og er hovedsakelig basert på medisiner. Disse er ment å svekke kroppens immunforsvar. Spesifikt utvalgte medikamenter mot pemphigus vulgaris er såkalte immunsuppressiva og stoffer med høyt kortisoninnhold.

Terapien av pemphigus vulgaris foregår alltid i et kompleks av flere prosedyrer, som angår både årsakene og de forekommende klagene. Hvis blemmer forårsaket av pemphigus vulgaris forekommer i slimhinnen i munnen, anbefales det å bruke svært effektive munnskyllevann og unngå salt og krydret mat. Disse alternativene mot pemphigus vulgaris suppleres med behandling av betente hudregioner forårsaket av lesjoner med kortisonholdige salvebandasjer.

De berørte områdene holdes fuktige med aseptiske bandasjer for å unngå belastninger som oppstår i pemphigus vulgaris. Plassering av sterile puder med en jod-skjær kan forhindre bakterier i å trenge gjennom åpne sår forårsaket av pemphigus vulgaris. I noen tilfeller administreres også smertestillende for å muliggjøre inntak av mat og drikke.

Outlook og prognose

Forløpet av sykdommen varierer veldig fra akutt til kronisk og avhenger av flere faktorer. Siden innføringen av kortisonterapi har det vært færre dødelige former. Hvis ubehandlet, kan pemphigus vulgaris være dødelig på grunn av superinfeksjoner og kakeksi (verdensomspennende dødelighet på 5-10%), hyppigst de første 5 årene etter diagnosen. Langtidsbehandling med glukokortikoider og immunsuppressiva og deres bivirkninger kan også øke dødeligheten. Hudsykdommen oppstår spontant og foregår vanligvis kronisk i faser over mange måneder og år. Imidlertid er det også spontane remiser (= selvhelbredelse).

Forløpet av sykdommen kan påvirkes negativt av behovet for høye kortisondoser og eksisterende sykdommer. En dårlig prognose gir også eldre pasienter og omfattende spredning av hudsymptomene.

Tidlig diagnose og terapi starter favoriserer utviklingen av den blærende hudsykdommen. Etter behandlingsstart tar det i gjennomsnitt 2-3 uker for blemmer å slutte å dukke opp igjen.Helbredelsen av hudforandringene tar omtrent 6-8 uker. Nære medisinske kontroller og dosejusteringer av nødvendig medisinering resulterer også i en positiv prognose. Noen studier viser at 50% av pasientene er friske eller symptomfrie etter 5 år og 75% etter 10 år.

forebygging

Aktiv forebygging mot Pemphigus vulgaris finnes dessverre ikke. Utviklingen av pemphigus vulgaris observeres hovedsakelig hos voksne over 30 år. Et positivt aspekt ved pemphigus vulgaris er at selvhelbredelse forekommer i mange tilfeller, slik at bare noen få mennesker lider av et kronisk forløp av pemphigus vulgaris.

Frekvensen for å dø av pemphigus vulgaris har sunket betydelig med omfattende medisinsk behandling og pleie. Dette skyldes også at de berørte vanligvis søker medisinsk behandling i god tid.

ettervern

Med pemphigus vulgaris har de berørte vanligvis bare begrensede eller bare noen få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig. Med denne sykdommen er de berørte først og fremst avhengige av en rask diagnose og etterfølgende behandling av sykdommen for å lindre symptomer og forhindre andre komplikasjoner. Som regel er det ingen uavhengig legning, slik at kontinuerlig behandling av en lege er nødvendig.

For selve behandlingen er i de fleste tilfeller den aktuelle personen avhengig av inntaket av forskjellige medisiner. Riktig dosering og regelmessig inntak bør alltid overholdes for å lindre symptomene permanent og fremfor alt på riktig måte. Hvis noe er uklart eller hvis du har spørsmål, bør du alltid oppsøke lege først.

På samme måte bør de som er rammet av pemphigus vulgaris beskytte kroppene sine spesielt godt og overholde en høy hygiene når det gjelder sår. Ubehag på huden kan behandles med kremer eller salver, selv om regelmessige kontroller av en hudlege også er veldig nyttige. I mange tilfeller reduserer imidlertid sykdommen også forventet levealder for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Denne hudsykdommen må behandles av en lege, da en superinfeksjon av blemmer kan føre til livstruende sepsis. Legen kan også finne en årsak som en underliggende sykdom som skal behandles. Hvis medisiner er årsaken til sykdommen, kan en endring av medisiner hjelpe.

Pasienter med pemphigus vulgaris bør sørge for tilstrekkelig næring, selv om de lider av smertefulle blemmer i munnen, nesen og halsen som gjør det vanskelig å spise. Siden kroppen er svekket av de mange små infeksjonene, skal maten være lett, rik på vitaminer og lett fordøyelig. Regelmessige hvileperioder hjelper mot tretthet og følelser av svakhet.

Siden sykdommen kan være veldig smertefull og kan være ledsaget av kosmetiske svekkelser i ansiktsområdet, føler de som blir rammet ofte veldig stresset. Du kan dra nytte av medfølgende psykoterapeutisk behandling. Det anbefales også å kontakte en selvhjelpsgruppe. For eksempel et gratis medlemskap i “Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. “, fordi foreningen alltid gir den nyeste informasjonen om sykdommen online og pasienter kan direkte utveksle informasjon (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Hvis barn er rammet av sykdommen, er det mulig at de blir drillet eller til og med mobbet i barnehage og skole. Foreldre bør ta hensyn til dette og ta tiltak dersom det er nødvendig.