POEMS syndrom

De POEMS syndrom er en sjelden variant av multippelt myelom med tilhørende paraneoplasi. Hos nesten alle pasienter kan økte verdier av den vaskulære endoteliale vekstfaktoren (VEGF) påvises.

Hva er POEMS-syndrom?

De POEMS syndrom er en paraneoplastisk sykdom. Forkortelsen POEMS står for de engelske navnene på symptomene polyneuropati, endokrinopati, M-gradient, hudforandringer og organomegali. Hvordan POEMS-syndromet utvikler seg, er ikke kjent ennå.

Syndromet forekommer ofte mellom 50 og 60 år. Det forveksles ofte med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. En farlig feildiagnose, fordi behandlingen av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er absolutt ineffektiv i POEMS-syndrom. POEMS-syndromet behandles med høydose cellegift og stamcelletransplantasjon.

fører til

Opprinnelsen til multisystem-sykdommen er fremdeles uklar. Imidlertid ser cytokin VEGF ut til å spille en avgjørende rolle i patogenesen. Hos pasienter med POEMS-syndrom er VEGF-serumnivået betydelig økt. Det korrelerer også med sykdomsaktivitet. Dette betyr at jo høyere VEGF-nivået er, jo mer uttalt er symptomene.

VEGF er en endotelial vekstfaktor som normalt er nødvendig for dannelse av nye kar og nye endotelceller. Ved POEMS-syndrom ser det ut til at det økte VEGF-serumnivået skyldes økt aktivitet av plasmacellene. I høyere mengder ser det ut til at VEGF øker permeabiliteten til fartøyene. Dette fører til væskeansamling i vevet, noe som fører til nerveskader.

Symptomer, plager og tegn

POEMS syndrom er en multisystem sykdom. Følgelig har sykdommen mange ansikter. Ikke alle pasienter viser alle symptomer. Mange pasienter klager over symptomer som kan tilskrives skade på perifere nerver. Denne skaden er også kjent som perifer polyneuropati. Sensitivitetsforstyrrelser i ekstremiteter (akroparestesi), unormale sensasjoner og motoriske feil oppstår.

Senere er nervene også følsomme for trykk. Dette kan merkes, for eksempel gjennom smerter i leggetrykket. Ernæringsforstyrrelser i form av hudskader kan også skyldes skade på de vegetative nervene. Syndromet manifesterer seg også hos alle pasienter som monoklonal plasmacellesykdom.

Dette endrer sammensetningen av proteiner i blodplasma. Et immunglobulin reproduserer vanligvis patologisk. Multippelt myelom er en av de vanligste monoklonale plasmacellesykdommene som oppstår i sammenheng med POEMS-syndrom. I de fleste tilfeller er det et IgG-plasmacytom. Plasmacellene i benmargen formerer seg og produserer komplette eller ufullstendige immunoglobuliner av type G.

Den ødeleggende spredningen av celleklonene i bein fortrenger de andre stamcellene i blodformasjonen. Dette resulterer i anemi med symptomer som tretthet, mottakelighet for infeksjoner og konsentrasjonsvansker. Siden det produseres færre blodplater, har pasienter økt tendens til å blø. Immunoglobulinene hemmer også aktiviteten til osteoblastene i beinene. Benet løses opp og kalsiumnivået i blodet øker.

Osteolyse gjør seg gjeldende hos pasienten i form av ryggsmerter eller skuldersmerter. Hyperkalsemi kan skade nyrene. Nedsatt nyrefunksjon kan til og med utvikle seg. Mange pasienter med POEMS-syndrom har også Castlemans sykdom. Her forstørres en eller flere lymfeknuter på grunn av hyperplasi.

Endokrinopati kan også utvikle seg etter hvert som sykdommen utvikler seg. Ved endokrinopati forstyrres hormonproduksjonen, hormonreguleringen eller hormoneffekten. Kjente endokrinopatier er Graves 'sykdom, type 2 diabetes mellitus, Cushings syndrom, hypotyreose og hypertyreose.

Hos mange pasienter manifesterer sykdommen seg først i form av hudforandringer. Disse varierer fra pasient til pasient og har verken et tydelig definert utseende eller et foretrukket sted.

Diagnose og sykdomsforløp

For å stille en diagnose kan symptomene på POEMS-syndrom deles inn i obligatoriske, hoved- og sekundærkriterier. For at diagnosen POEMS-syndrom skal stilles, må de to obligatoriske kriteriene være oppfylt. I tillegg må det være et hovedkriterium og et sekundærkriterium. De to obligatoriske kriteriene er perifer polyneuropati og monoklonal plasmacelle sykdom.

De viktigste kriteriene inkluderer økt VEGF-serumnivå, Castlemans sykdom og sklerotiske benlesjoner. Ytterligere kriterier inkluderer organomegali, hudforandringer, erytrocytose, trombocytose, endokrinopati, samt congestive papilla og overskytende volum utenfor karene.

komplikasjoner

POEMS-syndromet trenger ikke å føre til komplikasjoner eller symptomer i alle tilfeller. I mange tilfeller kan de som rammes føre et symptomfritt liv. I de fleste tilfeller fører imidlertid syndromet til lammelse og andre følsomhetsforstyrrelser. Det kan også påvirke pasientens hverdag, slik at de berørte er avhengige av hjelp fra andre mennesker i livet.

Du kan også oppleve smerter i leggene. Selve nervene er irreversibelt skadet og kan ikke gjenopprettes. Pasientene lider også av konsentrasjonsforstyrrelser og tretthet på grunn av POEMS syndrom. På grunn av det svekkede immunforsvaret er pasientene ofte utsatt for infeksjoner og forskjellige sykdommer. Ryggsmerter kan også forekomme med denne sykdommen.

Hvis POEMS-syndromet ikke behandles, oppstår nyreproblemer og i verste fall nyresvikt. Årsaken til POEMS-syndromet kan ikke behandles. Av denne grunn er det bare symptomene som behandles. Forventet levealder for de berørte reduseres vanligvis av POEMS-syndromet.

Når bør du gå til legen?

Personer som lider av plager i ekstremitetene og har nedsatt følsomhet, bør konsultere lege. Hvis det er muskel- og skjelettsykdommer, unormale fornemmelser eller ustø gang, er en lege nødvendig. En lege er nødvendig i tilfelle av ømhet, komplikasjoner i bevegelse eller begrenset bevegelighet. Hvis symptomene vedvarer i lang tid, eller hvis de fortsetter å spre seg, trenger vedkommende hjelp. En mottakelighet for infeksjon, smerter i ryggen eller skuldrene indikerer helsemessige svekkelser som må undersøkes og behandles.

En økt blødningstendens bør presenteres for en lege. Hvis eksisterende blødning ikke kan stoppes, må medisinsk behandling søkes. Tretthet, utmattelse og et fall i fysisk og mental ytelse bør diskuteres med en lege.

Forstyrrelser i konsentrasjon og oppmerksomhet, redusert trivsel og en reduksjon i livskvalitet bør diskuteres med en lege. Hvis vedkommende lider av vannlidelsesforstyrrelser eller smerter i nyreområdet, er en omfattende undersøkelse nødvendig for å avklare årsaken. Blod i urinen eller en generell følelse av ubehag anses å være en bekymring. Hvis vedkommende lider av forstørret lymfe og en følelse av sykdom over lengre tid, anbefales det å oppsøke lege.

Terapi og behandling

Behandlingen av POEMS-syndromet er basert på retningslinjene for behandling av plasmacytom. Dette er multimodalt og tverrfaglig. Sykdommen kan ikke kureres, men den kan behandles. Målene med terapien er symptomatisk lettelse og overlevelsestid. I tillegg bør mulige komplikasjoner forhindres. For et plasmacytom fra stadium II og hos pasienter over 65 år, utføres cellegift i henhold til Alexanian-ordningen med melphalan og prednison.

Målet er å redusere immunoglobulinkonsentrasjonen i blodet og redusere plasmacellene i benmargen med 50 prosent. Med denne delvise normaliseringen av laboratorieverdiene forbedres også pasientens tilstand. Alternativt kan thalidomid eller bortezomib også brukes som kjemoterapeutiske midler. Hos yngre pasienter er gullstandarden autogen stamcelletransplantasjon fra benmargen.

Dette må kombineres med høydose myeloablativ cellegift. Allogen stamcelletransplantasjon fra histokompatibel benmarg er mildere. Imidlertid er gjentakelsesraten høyere her. Pasienter får også bisfosfonater for å redusere benoppløsningen. For dette formålet tilføres pamidronat månedlig. Hyperkalsemi blir også behandlet med medisiner.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Prognosen for pasienter med POEMS-syndrom er vanskelig. I mange tilfeller er de aktuelle tegn og symptomer feiltolket som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Problemet er at behandlingen forblir ineffektiv. Det er ingen symptomatisk behandling av selve syndromet. Dette kan få dramatiske konsekvenser for de berørte.

Det paraneoplastiske POEMS-syndromet reduserer definitivt overlevelsestiden. De viktigste symptomene er polyneuropati, organomegali, endokrinopati, M-gradient og hudforandringer. Imidlertid kommer disse symptomene vanligvis oftere i senere liv. I denne forbindelse trenger ikke alltid levetidsbegrensningen i POEMS-syndrom anses som alvorlig.

Siden årsakene til utviklingen av POEMS-syndrom er ukjente, er målrettet forebygging ofte ikke mulig i yngre år. Multimodale terapier brukes mest til å behandle POEMS-syndrom. Målet med disse er å forbedre livskvaliteten. De eneste tilgjengelige terapeutiske tiltakene er administrering av høydose-kjemoterapeutiske midler eller, for yngre, stamcelletransplantasjon som gullstandard.

Hvis den ikke blir behandlet, forverres prognosen for POEMS-syndrom. Nyreproblemer og nedsatt nyrefunksjon kan oppstå. Disse kan bare avhjelpes med dialyse eller en organtransplantasjon. De berørte kan også ha en økt tendens til blødning eller et svekket immunforsvar. Behandlingen tar sikte på å unngå komplikasjoner og forlenge overlevelsestiden.

forebygging

Så langt er det ikke klart hvordan og hvorfor POEMS-syndromet utvikler seg. Det er derfor ingen effektive forebyggende tiltak.

ettervern

I de fleste tilfeller har ikke pasienten med POEMS-syndrom spesielle oppfølgingsalternativer, da denne sykdommen først og fremst bør behandles omfattende og riktig av en lege. Bare med tidlig oppdagelse og etterfølgende behandling av sykdommen kan ytterligere komplikasjoner forhindres.

Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er det videre løpet av denne sykdommen. Som regel er de som er berørt med POEMS-syndrom avhengige av inntaket av forskjellige medisiner som permanent kan lindre symptomene. Det er alltid viktig å sikre at medisinen tas riktig og at doseringen er riktig.

Hvis du har spørsmål eller er uklar, bør du alltid oppsøke lege først. I mange tilfeller betyr sykdommen også at pasienter er avhengige av hjelp og omsorg for sine egne familier. Kjærlige og intensive samtaler har også en positiv effekt på det videre sykdomsforløpet og kan forhindre depresjon eller andre psykiske sykdommer. I noen tilfeller reduserer POEMS-syndrom imidlertid forventet levealder for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Denne tilstanden har mange ansikter, så det kan ha tatt lang tid å stille en diagnose. Dette er like belastende for mange pasienter som følgende behandlingsformer eller det faktum at de er avhengige av hjelp fra andre. Det er derfor absolutt lurt å søke psykoterapeutisk støtte i løpet av denne tiden.

Mange pasienter synes også å være en lettelse å bli medlem av en selvhjelpsgruppe. Siden POEMS-syndromet er en variant av multippelt myelom, kan du finne en liste over alle selvhjelpsgrupper på Internett på nettstedet "Myelom Germany" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Siden POEMS-syndrom er assosiert med mottakelighet for infeksjoner, kan de berørte hjelpe seg selv ved å styrke immunforsvaret med en sunn livsstil. På den ene siden betyr dette at pasienter ikke røyker og drikker så lite alkohol som mulig for ikke å forårsake ytterligere skade på kroppen. På den annen side inkluderer en sunn livsstil også et kosthold som inneholder tilstrekkelige vitaminer og mineraler. En regulert søvn-våkne syklus og mye trening i frisk luft støtter også immunforsvaret.

Fordi åtti prosent av alle immunceller er lokalisert i tarmen, anbefales også administrering av probiotika. Dette er kosttilskudd som inneholder levende mikroorganismer. De formerer seg i tarmen og skal bidra til å opprettholde immunforsvaret.