Progressiv systemisk sklerodermi

EN progressiv systemisk sklerodermi (PSS) er en kronisk inflammatorisk sykdom i bindevevet og det vaskulære systemet, som er forårsaket av en dysregulering av kroppens eget immunsystem. Progressiv systemisk sklerodermi er mer vanlig hos kvinner enn menn.

Hva er progressiv systemisk sklerodermi?

I nærvær av progressiv systemisk sklerodermi økes konsentrasjonen av visse immunologiske proteiner, de såkalte antinuklare antigenene og ESR (blodsedimentasjonshastighet).
© Henrik Dolle - lager.adobe.com

Som progressiv systemisk sklerodermi (PPS) er en kronisk betennelse i bindevevet og det vaskulære systemet i huden og indre organer, som kan spores tilbake til et forstyrret immunsystem (autoimmun sykdom).

Ved progressiv systemisk sklerodermi angriper en dysregulering av immunforsvaret kroppens eget kollagenøse bindevev (kollagenose) og forårsaker betennelsesreaksjoner som fører til tap av elastisitet i huden og senere organene og herding (sklerose).

Dette fører til ødem i fingre og hender så vel som sklerodakti, masken som er karakteristisk for progressiv systemisk sklerodermi på grunn av tap av uttrykk, svelgforstyrrelser på grunn av forkortelse av leddbånd i tungen og betente ledd (leddgikt).

fører til

Den ene for en progressiv systemisk sklerodermi Typiske symptomer er forårsaket av forstyrrelse av immunforsvaret, der immunsystemet angriper kroppens egne strukturer, spesielt det kollagenøse bindevevet og det vaskulære systemet i huden og de indre organene, og forårsaker betennelsesreaksjoner.

I tillegg er det med progressiv systemisk sklerodermi en dysregulering av visse celler i bindevevet (fibroblaster), som et resultat av at de i økende grad syntetiserer kollagen, som blir avsatt i huden og huden, og i det videre løpende bindevevet og bindevevet som er karakteristisk for progressiv systemisk sklerodermi. Forårsaker vaskulære forandringer i de indre organene.

Triggerne for denne dysreguleringen er ikke kjent ennå. I tillegg til genetiske faktorer, diskuteres virale og bakterielle antigener samt visse medikamenter, svulster, UV-lys og kjønnshormoner som triggere for progressiv systemisk sklerodermi.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på progressiv systemisk sklerodermi kan deles inn i tre stadier. For det første merkes forandringer og tykning av huden på hender og føtter. Det innledende stadiet av progressiv systemisk sklerodermi er også preget av ødem på hendene.

Bindevevet stivner i økende grad. Det brytes sammen. Raynauds syndrom er også typisk. Dette er preget av hvitblå hender med dårlig blodsirkulasjon. Noen ganger på dette stadiet er det nekrose av de strukkede hudområdene som er stresset av herdet arrvev.

Ansiktsuttrykkene blir stadig mindre. Den progressive hudspenningen skaper maske-lignende ansiktsegenskaper. Siden leppeområdet også kan påvirkes av økende vevherding, dannes det ofte radielle folder rundt munnåpningen. Munnen blir stadig mindre. Medisinsk snakker man om en mikrostomi.

Små blodkar i ansiktet utvides ofte til telangiectasias. Hudpigmenteringen kan også endres merkbart. I det andre stadiet kan de betente og ødembelastede leddene ikke lenger beveges fritt og smertefritt på grunn av den økende stramningen i huden. Progressiv systemisk sklerodermi får fingrene eller tærne til å krumme seg.

Det tredje stadiet av progressiv systemisk sklerodermi påvirker indre organer. Også disse blir i økende grad påvirket av herding. Dette fører til herdede fordøyelsesorganer, lungefibrose og svelgevansker på grunn av sklerotiske forandringer i spiserøret og munnen.

Diagnose og kurs

EN progressiv systemisk sklerodermi diagnostiseres på grunnlag av de tilstedeværende symptomene, spesielt hudforandringene. Diagnosen bekreftes ved fjerning og analyse av vev (biopsi) fra de berørte hudområdene samt en blodprøve.

I nærvær av progressiv systemisk sklerodermi økes konsentrasjonen av visse immunologiske proteiner, de såkalte antinuklare antigenene og ESR (blodsedimentasjonshastighet).

Videre kan de sceneavhengige vaskulære forandringene som er karakteristiske for progressiv systemisk sklerodermi, bestemmes ved en kapillærmikroskopi av neglesengen. En mulig dysfagi kan diagnostiseres ved å måle trykket i spiserøret (spiserøret). I tillegg gir hjertesonografi (ultralyd) og en analyse av lungefunksjonen informasjon om organinvolvering.

Progressiv systemisk sklerodermi kan ha to forskjellige former. Den såkalte acral scleroderma har et lokalt begrenset forløp der bare mindre områder av huden, spesielt på føtter og hender (dekar), blir berørt. Prognosen er vanligvis god hvis det ikke er lungeinvolvering.

I den diffuse formen for progressiv systemisk sklerodermi er de indre organene (nyrer, lunger, hjerte) mest involvert, noe som betyr at prognosen og forløpet er dårlig (ugunstig) avhengig av omfanget av involveringen.

komplikasjoner

De fleste av komplikasjonene ved en diagnose som progressiv systemisk sklerodermi er å være fryktet på grunn av indre organinvolvering. I denne formen for sklerodermi er det ikke bare huden som påvirkes av herding. Immunsystemet er også involvert i denne sjeldne autoimmune sykdommen på grunn av overreaksjoner. Det er desto viktigere at de berørte får langvarig behandling for å unngå komplikasjoner.

Nikotinforbruk kan gjøre symptomene på progressiv systemisk sklerodermi enda verre. Hos røykere blir fartøyene, som allerede er innsnevret, enda smalere. Den økte tendensen til betennelse er økt. I denne alvorlige formen for sklerodermi må også innsnevringen av karene reduseres med tiltak mot virkningen av kulde. Med utilstrekkelig ernæring, fuktighet og hudpleie, tørker den berørte personens hud. Sykdommen kan føre til svelgforstyrrelser, sirkulasjonsforstyrrelser i fingrene eller et ansiktsmaske.

Inflammatoriske fakler, tarmproblemer og immunsvikt er vanlige hos de berørte. Komplikasjoner i sklerodermi kan også forekomme i muskel-skjelettsystemet. Uten lymfedrenasje eller fysioterapi stiver leddene seg stadig mer. Moderate idretter som svømming er også tilrådelig.

I det tredje stadiet av sykdommen kan lungefibrose oppstå. Andre organer kan også bli inoperable på grunn av økende vevherding. Siden forventet levealder reduseres med progressiv systemisk sklerodermi, er behandlingen tilsvarende intensiv.

Når bør du gå til legen?

Endringer i hudens utseende, hevelse, misfarging eller vekster bør presenteres for en lege. Hvis det utvikler seg ødem, fortykning av hudlagene eller særegenheter i lemmene, anbefales det å sjekke opp med lege.

Økende klager eller vedvarende uregelmessigheter bør undersøkes og behandles. Hvis det er unormale uttrykk, er det grunn til bekymring. Hvis du legger merke til maskelignende ansiktsfunksjoner eller et begrenset ansiktsuttrykk, er det nødvendig med et legebesøk. Herdede lepper i området av leppene er karakteristiske for progressiv systemisk sklerodermi. Klagene må avklares slik at det kan utarbeides en behandlingsplan. I tillegg blir formen på munnen, og spesielt åpningen av munnen, mindre og mindre med tiden.

Hvis synlige blodkar utvikler seg i ansiktet, restriksjoner i svelgingen eller synlige forandringer i munnhulen, bør lege konsulteres. Eventuelle avvik i spiserøret og en reduksjon i matinntaket bør også undersøkes. Generelle funksjonsfeil, forstyrrelse i kroppen eller en følelse av tetthet skal presenteres for en lege.

Sykdommen fører til endringer i organene som må behandles slik at det ikke er noen komplikasjoner eller livstruende tilstander. Sirkulasjonsforstyrrelser, en følelse av sykdom eller generell ubehag bør avklares av en lege. En lege bør konsulteres hvis ytelsen synker, eller hvis immunsystemets lidelser blir lagt merke til.

Behandling og terapi

De terapeutiske tiltakene er rettet mot ett progressiv systemisk sklerodermi om en reduksjon og eliminering av symptomplagene og en forsinkelse av det progressive forløpet.

Spesielt brukes antiinflammatoriske medisiner som NSAIDs (ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner som diklofenak) og glukokortikoider i tilfelle av oppblussing.Immunsuppressants (metotrexat, cyclofosfamid) brukes også for å minimere og hemme dysreguleringen av immunsystemet som er tilstede i progressiv systemisk sklerodermi.

I tillegg anbefales fysioterapi, ergoterapi, varmeterapi og fysiske tiltak for å opprettholde leddmobilitet og forsiktig hudpleie med fuktighetsgivende salver og lymfedrenasje. I nærvær av sirkulasjonsforstyrrelser kan vasodilaterende stoffer (prostaglandiner) og acetylsalisylsyre også brukes, mens i progressiv systemisk sklerodermi med nyremedvirkning, kan antihypertensive midler (ACE-hemmere) også brukes som medisiner.

I noen tilfeller av progressiv systemisk sklerodermi, kan det være nødvendig med kirurgi for å fjerne hudfeil eller stive ledd. Aktive ingredienser som interferon, som hemmer dannelsen av nytt bindevev, og takrolimus, som undertrykker et enzym involvert i immunsystemet (calcineurin), er i en prøvefase. Positive erfaringer ble også gjort med infisert iloprost i progressiv systemisk sklerodermi.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot ødem og vannretensjon

forebygging

Som utløsende faktor for dysregulering av immunforsvaret progressiv systemisk sklerodermi ikke er kjent, sykdommen kan ikke forhindres. Noen få enkle tiltak kan imidlertid lindre symptomene. Spyttstimulerende karameller (peppermynter, tyggegummi) og hyppigere, men mindre måltider kan lindre svelgeproblemer og forhindre munntørrhet. For å unngå kulde, anbefales det at personer med progressiv systemisk sklerodermi flytter sin årlige ferie til vintermånedene og til varme regioner.

ettervern

Progressiv systemisk sklerodermi er en undergruppe av sklerodermi, som er en uhelbredelig autoimmun sykdom. Derfor er direkte oppfølging ikke mulig i denne formen og en ganske permanent behandling av den for det meste kronisk forverrede sykdommen er nødvendig. Etter en diagnose og akutt behandling, må langtidsbehandling følge samt redusere, forsinke eller forhindre mulige seneffekter i løpet.

I alvorlige former for sykdommen kan disse konsekvensene til slutt føre til pasientens død. Som regel er den berørte avhengig av en rekke medisiner for livet, og regelmessige besøk hos spesialistleger er avgjørende. Det konkrete forløpet og en direkte prognose er ikke forutsigbar, det er veldig forskjellige former her.

Til slutt, når det gjelder ettervern, bør palliativ omsorg også nevnes hvis det blir klart at sykdommen uunngåelig vil føre til død i løpet av en viss tid. Pasientens livskvalitet kan økes eller opprettholdes på et veldig godt nivå så lenge som mulig. Man skal ikke være redd for å kontakte utdannede leger og sykepleiere i lindrende behandling i god tid og for å ta hensyn til ønskene til den det gjelder.

Du kan gjøre det selv

Det er spesielt viktig for de berørte å få permanent medisinsk behandling. Selvstendig seponering eller endring av medisiner for foreskrevne medisiner kan føre til komplikasjoner eller øke de eksisterende symptomene.

Siden forbruk av nikotin fører til en forverring av helsen og en intensivering av de eksisterende avvikene, bør dette unngås fullstendig. På samme måte bør miljøer der mennesker røyker, unngås. Pasientens organisme reagerer selv om nikotinet bare absorberes passivt.

Selv om sykdommen utløses av en forstyrrelse i immunforsvaret, bør kroppens forsvar fortsatt være tilstrekkelig styrket. En sunn livsstil og et balansert kosthold bidrar til å styrke din trivsel. Overvekt bør unngås og tilstrekkelig trening bør skje.

Progressiv systemisk sklerodermi ledsages av visuelle forandringer. For å unngå mentale eller emosjonelle problemer er det nødvendig å styrke selvtilliten. Ellers kan mental sykdom utvikle seg. Som en balanse, bør man passe på å sikre et stabilt sosialt miljø og fritidsaktiviteter skal være rettet mot å styrke livsglede.

Yoga eller meditasjonsteknikker kan være nyttige i å lindre stressorer. Disse kan utføres uavhengig av vedkommende når som helst.