Promyelocytisk leukemi

I Promyelocytisk leukemi det er en akutt form for leukemi forårsaket av neoplasia i den røde benmargen. Dette fører til en ukontrollert økning i promyelocytter, en umoden forløper for hvite blodlegemer, leukocytter. Behandling og gjennomsnittlig overlevelses sjanse for promyelocytisk leukemi anses fortsatt som dårlig.

Hva er promyelocytisk leukemi?

De Promyelocytisk leukemi, PML, representerer en spesiell form for akutt myeloide leukemi, AML. Den er preget av det faktum at mer umodne hvite blodlegemer kan oppdages i blodomløpet. Promyelocytter er benmargsceller som normalt ikke finnes i blodet.

I PML blir imidlertid denne celletypen overdreven dannet i benmargen og frigjort til den frie blodomløpet av årsaker som ennå ikke er klare. Denne formen for neoplasma er preget av en veldig spesifikk, karakteristisk form av umodne hvite blodlegemer, også kalt sprengninger.

Promyelocytisk leukemi utgjør bare omtrent fem prosent av alle nye diagnoser av akutt myelooid leukemi, så denne formen for leukemi er sjelden. Når PML-utbruddet, kan etniske og regionale frekvenser bestemmes, men det er fremdeles ingen sannsynlig forklaring.

Det meste blir ungdommer og unge voksne rammet, fordi etter fylte 60 år faller forekomsten betydelig. Promyelocytisk leukemi påvirker kvinner og menn mer eller mindre likt.

fører til

En klar tildeling av årsaken til utvikling og utbrudd av promyelocytisk leukemi er fortsatt ikke kjent. En høyere forekomst kan observeres i Mellom- og Sør-Amerika, Italia og Spania, og årsaken er dessuten ukjent. Imidlertid er det indikasjoner på såkalte kromosomavvik, som kan være direkte involvert i utviklingen av promyelocytisk leukemi.

Tilstedeværelsen av en viss kromosomtranslokasjon eller tilsvarende fusjonsgen anses å være diagnostisk. I tillegg ble andre molekylære varianter funnet, som imidlertid forekommer enda mer sjelden. Disse typiske kromosomale forandringene forekommer imidlertid ikke hos alle pasienter med promyelocytisk leukemi.

Derfor er dette også utilstrekkelig som eneste kriterium for å fastslå årsaken. Teorien om en økt familiær ansamling av det kliniske bildet har i mellomtiden blitt avvist igjen. Utviklingen av PML begynner alltid i den røde benmargen, hvor uavhengige, autonome kloner utvikler seg, som produserer umodne hvite blodlegemer på en ukontrollert måte, dvs. typisk for en ondartet tumorcelle.

Symptomer, plager og tegn

Promyelocytisk leukemi er en form for akutt forekommende leukemi og er derfor alltid en hematologisk nødsituasjon som krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. På grunn av neoplasi av umodne hvite blodlegemer i benmargen, blir produksjonen av trombocytter, blodplater, i stor grad undertrykt.

Dette er grunnen til at det er en økt tendens til å blø tidlig som det viktigste diagnostiske kriteriet. Denne blødningstendensen er også jevnlig assosiert med en uttalt blodproppsykdom. Eksternt er disse tegnene på sykdommen allerede gjenkjennelige ved de fineste, punktformede blødningene i huden og slimhinnene, også kjent som petechiae.

Dette er grunnen til at det er livsfare, selv med de minste skader, fra umettelige blødninger. Imidlertid kommer den større risikoen for pasienter med promyelocytisk leukemi fra indre, spesielt intracerebral blødning, som også er et direkte resultat av den økte blødningstendensen.

Hvis spesifikke terapeutiske tiltak ikke blir iverksatt umiddelbart, kan de levende for de berørte vanligvis ikke reddes. I de tidlige stadiene av sykdommen, lenge før det er en synlig blødningstendens, er fokuset på uspesifikke symptomer. Disse inkluderer for eksempel uttalt blekhet på grunn av anemi, nedsatt ytelse og tretthet.

Diagnose og sykdomsforløp

En pålitelig diagnose av promyelocytisk leukemi må stilles i det hematologiske laboratoriet med bistand fra en spesialist. Et lysmikroskop viser et karakteristisk leukemisk bilde med massive forekomster av promyelocytter i perifert blod.

Biopsier av benmargen så vel som menneskets genetiske og koagulasjonsfysiologiske undersøkelser kan bekrefte diagnosen på et tidlig stadium. Forløpet av sykdommen anses som dårlig, ettersom det er et alvorlig klinisk bilde med en betydelig redusert allmenntilstand.

komplikasjoner

Først og fremst fører promyelocytisk leukemi til en betydelig økt blødningstendens hos de berørte. Selv mindre ulykker eller kutt fører til rikelig blødning. Selve blodkoagulasjonen er også tydelig forstyrret i promyelocytisk leukemi, slik at blødningen ikke lett kan stoppes. Som regel kan selv mindre blødninger sette liv i fare hvis blødningen ikke kan stoppes.

Intern blødning kan også oppstå på grunn av promyelocytisk leukemi og føre til alvorlige komplikasjoner og symptomer. De berørte lider ofte av utmattelse og tretthet, som imidlertid ikke kan kompenseres ved hjelp av søvn. Permanent blekhet oppstår også på grunn av promyelocytisk leukemi, og motstandskraften til de berørte synker betydelig på grunn av sykdommen.

Behandlingen av promyelocytisk leukemi gjøres vanligvis ved hjelp av medikamenter. Det er ingen komplikasjoner hvis stoffet ikke overdoseres. Videre er det også et positivt forløp av sykdommen. Hvorvidt levealderen til den som blir rammet er redusert av promyelocytisk leukemi kan imidlertid vanligvis ikke forutsies.

Når bør du gå til legen?

En økt tendens til blødning er å forstå som et alarmsignal for organismen. Hvis ikke mindre skader ikke kan stoppes med de vanlige metodene for hemostase, er økt årvåkenhet nødvendig. En lege bør konsulteres så snart som mulig, siden promyelocytisk leukemi fører til for tidlig død av pasienten hvis sykdommen utvikler seg dårlig. Rettidig og omfattende medisinsk behandling er viktig for å håndtere sykdommen. Dette inkluderer også tidlig diagnose og et legebesøk ved de første tegn på helseproblemer.

I tillegg er det fare for sepsis og dermed blodforgiftning med åpne sår. En blek hudfarge, rask utmattelse og økt tretthet er tegn på en lidelse. Hvis symptomene plutselig vises eller hvis de utvikler seg sakte, er det nødvendig med lege. Hvis det er et økende behov for søvn, apati eller likegyldighet, er det behov for handling. Hvis det er endringer i atferd, hvis fritidsaktiviteter er redusert eller hvis det er mangel på interesse, bør lege konsulteres.

Forstyrrelser i oppmerksomhet eller konsentrasjon er bekymringsfull. De indikerer en helseuregelmessighet som må undersøkes og behandles. En mental eller fysisk nedgang i det normale prestasjonsnivået må diskuteres med en lege. En reduksjon i spenst eller økt opplevelse av stress er indikasjoner som bør følges opp.

Behandling og terapi

En kausal, dvs. årsaksrelatert behandling av promyelocytisk leukemi, har ennå ikke vært mulig. Alle terapiforhold fokuserer på å stoppe den autonome neoplasien til umodne hvite blodlegemer i benmargen. For dette formålet utføres først høydose cellegift med såkalte antracykliner.

Siden pasientene er i dødelig fare på grunn av deres økte blødningstendens, må substitusjonsbehandling med koagulasjonsfaktorer imidlertid foregå parallelt. For å øke antall blodplater administreres også selektive trombocyttkonsentrater intravenøst. Nyere behandlingsstrategier er resultatet av administrering av all-trans retinsyre, ATRA, som er et derivat av vitamin A-syre.

Dette stoffet, som ikke er et kjemoterapeutisk middel, virker på et molekylært nivå og induserer modning av umodne sprengninger i modne og funksjonelle hvite blodlegemer, neutrofiler. I tillegg til høy dose cellegift og behandling med ATRA, er alltid arsenforbindelser inkludert i behandlingskonseptet.

Antileukemisk effekt av visse arsenmolekyler ved behandling av akutt leukemi er godt dokumentert. På grunn av den enorme toksisiteten til arsen som tungmetall, må imidlertid enhver form for overdosering unngås strengt.

forebygging

Hvis en pasient har overlevd fem år etter en første diagnose av promyelocytisk leukemi, er tilbakefallshastigheten sammenlignet med andre benmargsneoplasmer overraskende lav. Nære kontroller av blodverdiene og koagulasjonsverdiene er avgjørende. Det er ingen direkte forebygging mot forekomst av promyelocytisk leukemi.

Friske middelaldrende pasienter kan imidlertid anbefales å få blodtallet sjekket regelmessig som en del av forebyggende medisinske kontroller. Leukemiske forandringer vil bli lagt merke til tidlig, selv om det ikke var noen symptomer.

ettervern

Langvarig pasientovervåking anbefales etter behandling av promyelocytisk leukemi. Oppfølgingspleie varer i minst ti år. I løpet av denne tiden blir pasientene undersøkt en gang i året for kontrollformål. Oppfølgingsundersøkelsene fokuserer på bestemmelse av en sen gjentakelse.

Begrepet refererer til en gjentakelse av sykdommen noen år etter behandling. En gjentakelse av promyelocytisk leukemi etter vellykket terapi er svært sjelden i en periode på opptil fem år. Imidlertid har det vært isolerte tilfeller av sene tilbakefall etter mer enn ti år. Dette forklarer den lange perioden med oppfølgingsundersøkelser.

Ved regelmessige kontroller kan sene effekter av terapien registreres, og forekomsten av sekundær leukemi eller andre ondartede svulster kan bestemmes. En del av oppfølgingspleien for pasienter med promyelocytisk leukemi er regelmessige benmargsundersøkelser hver tredje måned i en periode på 12 til 18 måneder.

Oppfølgingens varighet avhenger av om pasientene er klassifisert som standard risikopasienter eller høyrisikopasienter. Målet med denne oppfølgingsundersøkelsen er å oppdage resterende leukemiceller som kan ha forblitt i kroppen. Et tilbakefall kan oppdages og behandles tidlig med tidlig terapi hvis resultatet er positivt.

Du kan gjøre det selv

Promyelocytisk leukemi har en god prognose hvis den behandles på riktig måte. Hjelp fra pasienten er veldig viktig for dette. I samråd med legen skal pasienten behandles i et spesialisert leukemisenter. Der kan alle kjente komplikasjoner enten forebygges eller behandles raskt ved visse tiltak. For å kunne gjenkjenne leukemi i god tid, bør pasienten absolutt oppsøke lege dersom symptomer som permanent ekstrem tretthet, blek hud, feber, konstant magesmerter, økt blødningstendens, blåmerker, hevelse i lymfeknute, leddsmerter og andre rare forandringer er. Dette gjør det mulig å starte behandlingen raskere.

Pasienten kan også kontakte selvhjelpsgrupper, Deutsche Krebshilfe e.V. eller Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. gi omfattende informasjon og dermed også redusere frykten. Mange pasienter drar nytte av medlemskap i en selvhjelpsgruppe, hvor det utveksles ulike erfaringer med å håndtere sykdommen. Dette er en stor lettelse for mange syke. Sikkerheten om at en kur er mulig kan i tillegg fremskynde helingsprosessen. Men selv i mer alvorlige tilfeller kan denne utvekslingen ha en veldig positiv innflytelse på livskvaliteten.

Å dra nytte av psykologisk rådgivning hjelper ofte til å forhindre depresjon og andre psykologiske følger av leukemi. Til tross for en alvorlig sykdom, støtter også en sunn livsstil med et balansert kosthold og opphold i frisk luft utvinning.