Alt du trenger å vite om pulmonal arteriell hypertensjon

Hva er primær arteriell hypertensjon?

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), tidligere kjent som primær pulmonal hypertensjon, er en sjelden type høyt blodtrykk.

PAH påvirker lungearteriene og kapillærene. Disse blodkarene fører blod fra nedre høyre kammer i hjertet (høyre ventrikkel) inn i lungene.

Når trykket i lungeblokkene bygger seg opp, må hjertet jobbe hardere for å pumpe blod til lungene. Over tid svekker dette hjertemuskelen. Etter hvert kan det føre til hjertesvikt og død.

Det er ingen kur ennå for PAH, men behandlingsmuligheter er tilgjengelige. Behandling kan bidra til å lindre symptomene dine, redusere sjansen for komplikasjoner og forlenge livet ditt.

Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon

I de tidlige stadiene av PAH har du kanskje ikke merkbare symptomer. Når tilstanden forverres, vil symptomene bli mer merkbare. Vanlige symptomer inkluderer:

• pustevansker
• utmattelse
• svimmelhet
• besvimelse
• brysttrykk
• brystsmerter
• rask puls
• hjertebank
• blåaktig fargetone på leppene eller huden
• hevelse i anklene eller bena
• hevelse med væske i magen, spesielt i de senere stadiene av PAH

Det kan være vanskelig å puste under trening eller andre typer fysisk aktivitet. Til slutt kan puste bli vanskelig også i perioder med hvile.

Finn ut hvordan du gjenkjenner symptomer på PAH.

Årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon

PAH utvikler seg når lungearteriene og kapillærene som fører blod fra hjertet til lungene, blir innsnevret eller ødelagt.

Ulike forhold kan utløse det, men den eksakte årsaken er ukjent.

Rundt 20 prosent av PAH-sakene arves. Det involverer genetiske mutasjoner som kan forekomme i BMPR2 gen eller andre gener.

Mutasjonene kan deretter overføres gjennom familier, slik at personen med en av disse mutasjonene kan ha potensial til senere å utvikle PAH.

Andre potensielle forhold som kan være forbundet med å utvikle PAH inkluderer:

• kronisk leversykdom
• medfødt hjertesykdom
• visse bindevevssykdommer
• visse infeksjoner, som HIV eller schistosomiasis
• sigdcelleanemi
• bruk av visse giftstoffer eller stoffer, inkludert metamfetamin og forbudte eller avbrutt appetittdempende midler

I noen tilfeller utvikler PAH seg uten kjent årsak. Dette er kjent som idiopatisk PAH. Oppdag hvordan idiopatisk PAH diagnostiseres og behandles.

Diagnose av pulmonal arteriell hypertensjon

Hvis legen din mistenker at du kan ha PAH, vil de sannsynligvis bestille en eller flere tester for å vurdere lungearteriene og hjertet ditt.

Test for diagnostisering av PAH kan omfatte:

• elektrokardiogram for å se etter tegn på belastning eller unormale rytmer i hjertet ditt
• ekkokardiogram for å undersøke hjertets struktur og funksjon og måle lungearterietrykket
• røntgen på brystet for å lære om lungearteriene eller det nedre høyre kammeret i hjertet ditt er forstørret
• CT-skanning for å se etter blodpropp, innsnevring eller skade i lungearteriene
• høyre kateterisering for å måle blodtrykket i lungearteriene og høyre ventrikkel i hjertet
• lungefunksjonstest for å vurdere kapasiteten og strømmen av luft inn og ut av lungene
• blodprøver for å se etter stoffer assosiert med PAH eller andre helsemessige forhold

Legen din kan bruke disse testene for å se etter tegn på PAH samt andre potensielle årsaker til symptomene dine. De vil prøve å utelukke andre potensielle årsaker før de diagnostiserer PAH. Få mer informasjon om denne prosessen.

Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon

For tiden er det ingen kjent kur mot PAH, men behandling kan lette symptomene, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge levetiden.

Medisiner

For å hjelpe deg med å håndtere PAHen din, kan legen din foreskrive ett eller flere av følgende medisiner:

• prostacyklinbehandling for å utvide (utvide) blodkarene dine
• oppløselige guanylatsyklase-stimulatorer for å utvide blodårene
• antikoagulantia for å forhindre at blodpropp dannes
• en klasse medikamenter kjent som endotelinreseptorantagonister, slik som ambrisentan (disse stoffene blokkerer aktiviteten til endotelin, et stoff som kan begrense blodkarene)

Hvis PAH er relatert til en annen helsetilstand, kan legen din foreskrive andre medisiner for å behandle denne tilstanden. De kan også justere medisiner du tar for øyeblikket.

Finn ut mer om legemidlene som legen din kan forskrive.

Kirurgi

Avhengig av hvor alvorlig PAH er, kan legen din anbefale kirurgisk behandling.

Alternativene inkluderer atriell septostomi eller en lunge- eller hjertetransplantasjon. Atriell septostomi kan redusere trykket på høyre side av hjertet ditt. En lunge- eller hjertetransplantasjon kan erstatte det eller de skadede organene.

I atriell septostomi vil legen lede et kateter gjennom en av dine sentrale årer til det øvre høyre kammeret i hjertet ditt. De vil skape en åpning i øvre kammer septum. Dette er stripen av vev mellom høyre og venstre side av hjertet.

Deretter vil legen din blåse opp en liten ballong på tuppen av kateteret for å utvide åpningen, noe som får blod til å kunne strømme mellom de øvre kamrene i hjertet ditt. Dette vil avlaste presset på høyre side av hjertet ditt.

Hvis du har et alvorlig tilfelle av PAH som er relatert til alvorlig lungesykdom, kan legen din anbefale en lungetransplantasjon. Kirurgen vil fjerne en eller begge lungene og erstatte dem med lunger fra en organdonor.

Hvis du også har alvorlig hjertesykdom eller hjertesvikt, kan legen din anbefale en hjertetransplantasjon i tillegg til en lungetransplantasjon.

Livsstilsendringer

Justering av kosthold, treningsrutine eller andre daglige vaner kan bidra til å redusere risikoen for PAH-komplikasjoner. Disse inkluderer:

• spise et sunt kosthold
• trener regelmessig
• opprettholde en moderat vekt
• slutte å røyke

Å følge legens anbefalte behandlingsplan kan bidra til å lindre symptomene dine, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet ditt. Lær mer om behandlingsalternativene for PAH.

Forventet levetid med pulmonal arteriell hypertensjon

PAH er en progressiv tilstand. Dette betyr at det blir verre over tid. Noen mennesker kan se at symptomene blir verre raskere enn andre.

En studie fra 2015 undersøkte 5-års overlevelsesraten for personer med forskjellige stadier av PAH. Forskere fant at når tilstanden utvikler seg, avtar 5-års overlevelsesraten.

Her er de 5-års overlevelsesraten forskere fant for hvert trinn, eller klasse, av PAH:

• Klasse 1: 72 til 88 prosent
• Klasse 2: 72 til 76 prosent
• Klasse 3: 57 til 60 prosent
• Klasse 4: 27 til 44 prosent

Selv om det ikke finnes en kur, har de siste fremskrittene i behandlingen bidratt til å forbedre utsiktene for mennesker med PAH. Lær mer om overlevelsesraten for personer med PAH.

Stadier av pulmonal arteriell hypertensjon

PAH er delt inn i fire trinn basert på alvorlighetsgraden av symptomene.

Disse stadiene er basert på kriterier etablert av Verdens helseorganisasjon (WHO):

• Klasse 1. Tilstanden begrenser ikke din fysiske aktivitet. Du opplever ingen merkbare symptomer i perioder med vanlig fysisk aktivitet eller hvile.
• Klasse 2. Tilstanden begrenser din fysiske aktivitet litt. Du opplever merkbare symptomer i perioder med vanlig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 3. Tilstanden begrenser din fysiske aktivitet betydelig. Du opplever symptomer i perioder med lett fysisk anstrengelse og vanlig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 4. Du kan ikke utføre noen form for fysisk aktivitet uten symptomer. Du opplever merkbare symptomer, selv i perioder med hvile. Tegn på høyresidig hjertesvikt har en tendens til å forekomme i dette stadiet.

Hvis du har PAH, vil tilstanden av tilstanden påvirke legens anbefalte behandlingsmetode. Få den informasjonen du trenger for å forstå hvordan denne tilstanden utvikler seg.

Andre typer pulmonal hypertensjon

PAH er en av fem typer pulmonal hypertensjon (PH). Det er også kjent som gruppe 1 PAH.

Nedenfor er de andre typene PH:

• Gruppe 2 PH er knyttet til visse forhold som involverer venstre side av hjertet ditt.
• Gruppe 3 PH er assosiert med visse pusteforhold i lungene.
• Gruppe 4 PH kan utvikle seg fra kroniske blodpropper i blodårene til lungene.
• Gruppe 5 PH kan skyldes en rekke andre helsemessige forhold.

Noen typer PH kan behandles mer enn andre.

Ta deg tid til å lære mer om de forskjellige typene PH.

Utsikter for personer med pulmonal arteriell hypertensjon

De siste årene har behandlingsalternativer forbedret utsiktene for personer med PAH.

Tidlig diagnose og behandling kan hjelpe bedre med å lindre symptomene dine, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet ditt med PAH.

Les mer om effektene behandlingen kan ha på utsiktene dine med denne sykdommen.

Lungehypertensjon hos nyfødte

I sjeldne tilfeller påvirker PAH nyfødte. Dette er kjent som vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte (PPHN). Det skjer når blodårene som går til babyens lunger ikke utvides ordentlig etter fødselen.

Risikofaktorer for PPHN inkluderer:

• fosterinfeksjoner
• alvorlig nød under levering
• lungeproblemer, for eksempel underutviklede lunger eller respiratorisk nødsyndrom

Hvis babyen din får en PPHN-diagnose, vil legen prøve å utvide blodårene i lungene med supplerende oksygen. Legen kan også trenge å bruke en mekanisk ventilator for å støtte babyens puste.

Riktig og betimelig behandling kan bidra til å redusere babyens sjanse for utviklingsforsinkelser og funksjonshemninger, noe som kan forbedre sjansen for å overleve.

Retningslinjer for pulmonal arteriell hypertensjon

Eksperter anbefaler forskjellige tiltak for behandling av PAH. De inkluderer følgende:

• Personer som har risiko for å utvikle PAH og de med klasse 1 PAH bør overvåkes for utvikling av symptomer som kan kreve behandling.
• Når det er mulig, bør personer med PAH evalueres ved et medisinsk senter som har ekspertise i å diagnostisere PAH, optimalt før behandlingen påbegynnes.
• Personer med PAH bør behandles for helsemessige forhold som kan bidra til sykdommen.
• Personer med PAH bør vaksinere seg mot influensa og pneumokokk lungebetennelse.
• Personer med PAH bør unngå å bli gravid. Hvis de blir gravide, bør de få pleie fra et tverrfaglig helseteam som inkluderer spesialister med ekspertise innen pulmonal hypertensjon.
• Personer med PAH bør unngå unødvendig kirurgi. Hvis de må opereres, bør de få pleie fra et tverrfaglig helseteam som inkluderer spesialister med ekspertise innen pulmonal hypertensjon.
• Personer med PAH bør unngå eksponering for store høyder, inkludert flyreiser. Hvis de må utsettes for høye høyder, bør de bruke ekstra oksygen etter behov.
• Mennesker med alle typer pulmonal hypertensjon bør delta i et treningsprogram overvåket.

Disse retningslinjene gir en generell oversikt over hvordan du skal ta vare på mennesker med PAH. Din individuelle behandling vil avhenge av din medisinske historie og symptomene du opplever.