Raskt progressiv glomerulonefritt

De raskt progressiv glomerulonefritt (Halvmåne glomerulonefritt) er en form for glomerulonefritt. Det er preget av dets raskt fremgangsrike kurs.

Hva er raskt progressiv glomerulonefritt?

Makrohematuri er karakteristisk for RPGN. Ved makrohematuri skilles blod ut i urinen. Dette er synlig for det blotte øye. Så urinen er rødlig i fargen.
© designua - stock.adobe.com

Glomerulonephritis er en bakteriell betennelse som vanligvis rammer begge nyrene. I raskt progressiv glomerulonefritt (RPGN) de typiske symptomene på nyrebetennelse forekommer. Imidlertid forverres symptomene veldig raskt med denne formen, slik at nyresvikt kan oppstå i løpet av veldig kort tid.

Rask progressiv glomerulonefritt er derfor en nødsituasjon som krever rask intensivbehandling. Basert på årsakene kan raskt progressiv glomerulonefritt deles inn i tre typer.

fører til

RPGN av type 1 er forårsaket av antistoffer mot membranen i nyresjokkelen. Goodpasture syndrom er et eksempel på denne formen for glomerulonefritt. Her uttrykker celleveggene i nyrene og lungene det såkalte Goodpasture-antigenet. Antistoffene binder seg til dette antigenet og forårsaker alvorlig betennelse. Omtrent tolv prosent av all raskt progressiv glomerulonefritt er forårsaket av antistoffer.

Oftere er raskt progressiv glomerulonefritt resultat av avsetning av immunkomplekser. Et immunkompleks er et kompleks av et antistoff og et antigen. Det oppstår fra en antigen-antistoffreaksjon. Det meste av tiden utvikler disse antigen-antistoff-kompleksene seg under infeksjoner. De sirkulerer i blodet og blir deretter avsatt på kjellermembranen til nyrecellene.

Der forårsaker de en immunreaksjon med påfølgende betennelse. Denne typen utvikler seg ofte i sammenheng med autoimmune sykdommer. Et eksempel på en slik autoimmun sykdom med nyremedvirkning er lupus erythematosus. Immunkomplekser og antistoffer er fraværende hos 44 prosent av alle pasienter med raskt progressiv glomerulonefritt. Denne typen RPGN kalles også pauci immunnefritt.

De nøyaktige patomekanismene er fremdeles ukjente her. Imidlertid lider noen av pasientene av autoimmunrelatert kronisk vaskulær betennelse som Wegeners sykdom eller mikroskopisk polyangiitt. Betennelse i glomeruli er mulig i alle aldre. Mens post-infeksiøs glomerulonefritt har en tendens til å dukke opp hos yngre pasienter, er raskt progressiv glomerulonefritt typisk for eldre pasienter.

Symptomer, plager og tegn

Makrohematuri er karakteristisk for RPGN. Ved makrohematuri skilles blod ut i urinen. Dette er synlig for det blotte øye. Så urinen er rødlig i fargen. Skadene på nyresjunkulene fører til det såkalte nefrotiske syndromet. Det er proteinuria. Pasientene skilles derfor ut mer proteiner med urinen.

På grunn av mangel på protein, akkumuleres væske i vevene og forårsaker ødem. Ødemet forekommer hovedsakelig på underbenene og på øyelokkene. Kroppen prøver å kompensere for tap av protein ved å øke produksjonen av hyperlipoproteiner. Dette fører til hyperlipoproteinemia med økt triglyserid og kolesterolnivå. De tilhørende lipoproteiner økes også.

Som en del av den raskt progressive glomerulonefritt er det også en økning i blodtrykk (hypertensjon). I motsetning til normal glomerulonefritt, øker den raskt progressive glomerulonefritt nesten alltid retensjonsverdiene. Oppbevaringsverdiene er nyreverdiene som gjenspeiler funksjonen til nyren. Disse inkluderer kreatinin, kreatininclearance, urea og cystatin C.

Med RPGN øker retensjonsverdiene raskt fordi nyren er alvorlig skadet i løpet av veldig kort tid. Det kan være fullstendig urinretensjon. Nedsatt nyrefunksjon truer. Pasienter med terminal nyresykdom må gå i dialyse. Uremi utvikler seg med symptomer som hodepine, oppkast, døsighet, anemi eller hjertesvikt.

Hvis RPGN er komplisert, kan også lungeødem utvikle seg. Væske kommer inn i lungene i lungene. De berørte pasientene lider da av alvorlig pustebesvær.

Diagnose og sykdomsforløp

Ved mistanke om raskt progressiv glomerulonefritt, etableres først en urinstatus. Blodceller og proteiner finnes i urinen. Ved bruk av serologiske metoder blir det søkt etter anti-nukleære faktorer som ANF, ANCA og anti-kjeller membranantistoffer. Det utføres en nyrebiopsi for å sikre nyren.

Celler fjernes fra nyren og undersøkes deretter histologisk av en patolog. Dette avslører nekrose og trombose av glomeruli. Endotelcellene, podocytter og mesangium er forstørret. I tillegg kan halvmåneformede fibrinøse foci finnes i strukturen til glomeruli. T-celler og fagocytter kan påvises innenfor de resulterende lesjonene.

Pasienter med mindre enn 80 prosent av glomeruli som viser halvmåneformede forandringer har bedre prognoser. En betydelig forbedring av prognosen kan også oppnås gjennom tidlig terapi. Uten rettidig behandling ender den raskt progressive glomerulonefritt nesten alltid med kronisk nyresvikt. I verste fall er livslang dialyse eller en nyretransplantasjon nødvendig.

komplikasjoner

Rask progressiv glomerulonefritt er en medisinsk nødsituasjon som, hvis den ikke blir behandlet, fører til alvorlig nedsatt nyrefunksjon. Det er allerede en komplikasjon av visse autoimmune sykdommer, der det vanlige er at kroppens eget immunsystem angriper nyrevev. Ofte er sykdommen en del av en systemisk lidelse.

Dette er grunnen til at andre organer, for eksempel lungene, ofte er involvert i sykdomsprosessen. Den viktigste komplikasjonen av raskt progressiv glomerulonefritt er rask forverring av nyrefunksjonen. Dette kan skje i løpet av dager, uker eller måneder. Hvis behandlingen starter for sent, er det alltid fare for dialyse eller til og med fullstendig nyresvikt. Da er en nyretransplantasjon nødvendig.

Det alvorligste forløpet er vist ved det såkalte Goodpasture-syndromet, der det dannes antistoffer både mot glomeruli og mot lungealveoler. Nyre- og lungevev ødelegges samtidig. Denne formen for raskt progressiv glomerulonefritt fører til død i løpet av få dager hvis den ikke blir behandlet. Goodpastures syndrom er preget av en spesielt rask reduksjon i nyrefunksjon, lungeinfiltrerer og hoster opp blod.

Rask progressiv glomerulonefritt kan også føre til alvorlig hypertensjon og hyperkalemi. Død kan oppstå fra nyresvikt eller lungesvikt, så vel som av konsekvensene av høyt blodtrykk og hyperkalemi. Avhengig av alvorlighetsgraden av hyperkalemi, oppstår lammelse, acidose, tarmobstruksjon, forskjellige sentralnervesykdommer opp til alvorlige hjertearytmier med hjertestans eller til og med plutselig hjertedød.

Når bør du gå til legen?

En lege bør alltid sees for denne typen glomerulonefritt. Denne sykdommen kan ikke behandles med hjelp til selvhjelp, slik at den som blir rammet alltid er avhengig av medisinsk behandling. Som regel bør lege konsulteres dersom vedkommende tydelig viser tegn på proteinmangel. Dette kan føre til dannelse av ødem, noe som kan påvirke estetikken til den som blir berørt. Det kan også være en kraftig økning i blodtrykket, noe som også kan indikere glomerulonefritt.

I verste fall kan de som rammes også lide av nyresvikt. Det er ikke uvanlig at alvorlig døsighet eller mangel på blod indikerer denne glomerulonefritt. Hvis disse symptomene vedvarer, må lege konsulteres. Dette kan forhindre ytterligere hjerteklager som kan være dødelige. Sykdommen behandles av en internist. Glomerulonephritis kan også begrense forventet levealder for de berørte.

Terapi og behandling

Rask fremskritt glomerulonefritt er en nødsituasjon og krever rask behandling. Som regel er årsaken til sykdommen ennå ikke kjent i begynnelsen av terapien. Pasienter med RPGN type 1 drar nytte av plasmaferese. En plasmautveksling finner sted. Det er her de skadelige antistoffene blir fjernet fra blodplasmaet. Dette kan ofte stoppe den inflammatoriske prosessen.

Hvis pasienter utvikler anuria, kan det være nødvendig med midlertidig dialyse. Mens enkel glomerulonefritt reagerer godt på terapi med glukokortikoider, er monoterapi med glukokortikoider ikke lovende i RPGN. I de fleste tilfeller er en ekstra dose cytostatika og immunsuppressiva nødvendig.

forebygging

Siden de eksakte mekanismene som ligger til grunn for den raskt progressive glomerulonefritt, fremdeles er ukjente, kan ikke sykdommen forhindres. Tidlig diagnose er veldig viktig på grunn av det raske og vanskelige forløpet.

ettervern

Forløpet til raskt progressiv glomerulonefritt kan forbedres i oppfølging og forebygging ved å endre kosthold. Med et balansert kosthold og tilstrekkelig væske, kan pasienter redusere risikoen for nyresvikt. Tett konsultasjon med legen er nyttig her. De vanlige undersøkelsesavnene tjener til å identifisere mulige komplikasjoner raskt.

Dette er et viktig grunnlag for tidlige reaksjoner. Etter den faktiske terapien gir en helsebevisst tilnærming mening. Dette inkluderer å ta den anbefalte medisinen. Andre tiltak for å regulere blodtrykket støtter også ettervern. Fysioterapi er nyttig i restitusjonsfasen. Dette stimulerer stoffskiftet og lindrer samtidig symptomene.

Hvis en nyretransplantasjon har funnet sted på grunn av en avansert sykdom, bør pasienten ta det med ro etterpå. I dette tilfellet må medisinsk anbefalt sengeleie overholdes. God personlig hygiene er også en del av omfattende ettervern.

Når du vurderer om medisiner fra naturopati kan bidra til å lindre smerter, er det viktig å konsultere legen din. Spesialistene er kjent med hvordan alternative smertestillende virker. Det er derfor veldig viktig å alltid følge råd fra lege.

Du kan gjøre det selv

Den raskt progressive glomerulonefritt må alltid behandles av lege. Den medisinske terapien kan ledsages av forskjellige tiltak for selvhjelp. Først av alt er det viktig å endre kostholdet ditt. Den forestående kroniske nyresvikt kan fortsatt avverges under visse omstendigheter gjennom et sunt og balansert kosthold.

I tillegg må pasienten konsultere legen regelmessig for å sikre at sykdommen ikke tar et alvorlig forløp, og at nødvendige tiltak kan treffes umiddelbart i tilfelle alvorlige komplikasjoner. Å drikke regelmessig og ta medisiner som regulerer blodtrykk og blodtykkelse er også viktig for en rask bedring. De berørte kan også gjøre fysioterapi selv for å stimulere stoffskiftet og derved lindre smerter.

Hvis sykdommen er avansert, er det bare mulig en nyretransplantasjon. Etter en operasjon, seng og hvile. I tillegg må streng personlig hygiene overholdes slik at det kirurgiske såret ikke blir smittet. I samråd med legen kan alternative smertestillende medisiner fra naturopati tas, for eksempel djevelens klo eller valerianpreparater.