De ribosom representerer et kompleks av ribonukleinsyre med forskjellige proteiner. Der foregår proteinsyntesen i henhold til nukleotidsekvensen som er lagret i DNA ved translasjon til en polypeptidkjede.
Hva er ribosomet?
Ribosomer består av rRNA og forskjellige strukturelle proteiner. RRNA (ribosomalt RNA) blir transkribert i DNA. Det er gener for syntese av ribosomalt RNA i form av rDNA. RDNA blir ikke transkribert til proteiner, men bare til ribosomalt RNA.
RRNA fungerer som den grunnleggende byggesteinen til ribosomene. Der katalyserer det oversettelsen av den genetiske informasjonen til mRNA til proteiner. Proteinene i ribosomene er ikke kovalent knyttet til rRNA. De holder strukturen til ribosomet sammen, mens den faktiske katalysen av proteinsyntese utføres av rRNA. Ribbosomene består av to underenheter som bare settes sammen til et ribosom under proteinsyntese. Deres byggesteiner er syntetisert på DNA i cellekjernen.
Det er her både rRNA og proteiner blir produsert, som kombineres for å danne de to underenhetene i cellekjernen. De når cytoplasmaet via kjerneporene. I en eukaryotisk celle er det 100.000 til 10.000.000 ribosomer, avhengig av proteinsynteseaktiviteten. I celler med veldig aktiv proteinsyntese er det flere ribosomer enn i en celle med mindre aktivitet. I tillegg til cytoplasma forekommer ribosomer også i mitokondriene eller i kloroplastene til planter.
Anatomi og struktur
Som allerede nevnt består ribosomene av rRNA og strukturelle proteiner, som er ansvarlige for riktig plassering og samhold av strukturen. Etter syntese i kjernen dannes det to underenheter, som bare kommer sammen under proteinsyntese gjennom kontakt med mRNA for å danne et ribosom.
Etter at biosyntesen av proteinet er avsluttet, brytes tilsvarende ribosom igjen ned i underenhetene. Hos pattedyr består den lille underenheten av 33 proteiner og en rRNA, og den store underenheten består av 49 proteiner og tre rRNAer. Ved kontakt med mRNA, som bærer genetisk informasjon om DNA for et visst protein, kombineres de to underenhetene for å danne selve ribosomet, og proteinsyntese kan begynne.
Ribosomproteinene er mer på kanten. Ribosomene kan eksistere fritt i cytoplasma eller membranbundet i endoplasmatisk retikulum. På denne måten bytter de hele tiden mellom den frie og membranbundne tilstanden. Ribosomene i den frie cytoplasma produserer proteiner som også bør komme inn i celleplasmaet. Proteiner dannes på den endoplasmatiske retikulum og går deretter inn i lumen til ER via den cotranslational proteintransportøren. Vanligvis er dette proteiner som dannes i sekresjonsdannende celler som bukspyttkjertelen.
Funksjon & oppgaver
Funksjonen til ribosomene er å katalysere proteinbiosyntese. Den faktiske genetiske informasjonen for proteinene blir ført av mRNA, som blir transkribert på DNA. Etter at den forlater kjernen, binder den seg umiddelbart til et ribosom for proteinsyntese. De to underenhetene kommer sammen.
Videre blir individuelle aminosyrer transportert fra cytoplasma til ribosomer ved hjelp av tRNA. Det er tre tRNA-bindingssider der. Dette er aminoacyl (A), peptidyl (P) og utgangspunktet (E). I begynnelsen av proteinsyntese er to stillinger, A- og P-stillingene, okkupert av tRNA lastet med aminosyrer. Denne staten kalles den pre-translasjonelle staten. Etter dannelsen av en peptidbinding mellom de to aminosyrene, oppstår den post-translasjonelle tilstanden, hvor A-stedet blir E-stedet og P-stedet blir A-stedet og et nytt tRNA som docking tre nukleotider videre på det nye P-stedet.
Det tidligere P-stedet tRNA, frigjort for sin aminosyre, kanaliseres nå ut av ribosomet. Statene svinger kontinuerlig under proteinsyntese. En høy aktiveringsenergi er nødvendig for hver endring. De individuelle tRNA-molekylene legger til kai på det respektive komplementære kodonet til mRNA. Proteinsyntese foregår mellom de to underenhetene til ribosomet i en tunnelformet struktur. Selve biosyntesen styres av den store underenheten til ribosomet.
Den lille underenheten kontrollerer funksjonen til rRNA. Når syntesen foregår i en slags tunnel, beskyttes de uferdige proteinkjedene mot å bli brutt ned av reparasjonsenzymer. I denne formen vil disse proteinene bli gjenkjent som defekte i cytoplasma og umiddelbart brutt ned. Når proteinsyntesen er fullført, brytes ribosomet ned i underenhetene.
Sykdommer
En forstyrrelse i proteinsyntese kan føre til alvorlige helseproblemer. En ryddig sekvens av denne prosessen er viktig for livsfunksjonene. Imidlertid er det noen mutasjoner som påvirker de strukturelle proteiner eller mRNA.
En sykdom der mutasjoner i ribosomale proteiner mistenkes å være årsaken er kjent som diamant blackfan-anemi. Diamond Blackfan-anemi er en veldig sjelden blodsykdom der syntese av røde blodlegemer er nedsatt. Anemi utvikler seg, som forhindrer organene i å tilføres tilstrekkelig med oksygen. Behandlingen består av livslange blodoverføringer. Det er også andre fysiske misdannelser.
I følge en teori, bør funksjonsfeil i ribosomale proteiner føre til økt apoptose av progenitorceller av erytrocytter og dermed forårsake anemi. De fleste mutasjoner oppstår spontant. Arvelighet av syndromet kan bare påvises i 15 prosent av alle tilfeller.