Sézary syndrom

De Sézary syndrom er et T-celle lymfom og manifesterer seg i hevelse i huden, kløe og flassing, blant annet. De eksakte omstendighetene for utviklingen er ennå ikke avklart, noe som gjør behandling og forebygging vanskeligere.

Hva er Sézary syndrom?

De Sézary (Baccaredda) syndrom tilhører gruppen av T-celle lymfomer. Lymfom er en patologisk forstørrelse av lymfeknuter, som kan bety både hevelse og en svulst. Syndromet fikk navnet fra den franske hudlegen med samme navn. På Sézary syndrom er et kutan T-celle lymfom som påvirker visse celler i immunsystemet. De fleste av de berørte er over 50 år gamle. Det er mer sannsynlig at menn utvikler Sézary syndrom enn kvinner.

fører til

Årsaken til Sézary syndrom ligger i T-cellene. T-celler er spesielle celler i immunforsvaret som er en del av de hvite blodcellene. I Sézarys syndrom endres T-cellene og utløser dermed feil en forsvarsreaksjon av immunsystemet, noe som først og fremst resulterer i forskjellige inflammatoriske symptomer. Kjernen i monocytoid- og lymfocytoidcellene er stor og ser ut til å være brettet. I tillegg er disse cellene i Sézary syndrom preget av en smal cytoplasmatisk grense.

Cellen kan ha flere vakuoler som er gruppert rundt kjernen og fremstår som en krage. Tegnene er derfor veldig like på bildet som også vises i en annen form for T-celle lymfom, nemlig mycosis fungoides. Spesielle tester kan oppdage disse unormale cellene i huden, benmargen og blod i Sézary syndrom. Leger bruker vanligvis en blod- og / eller hudtest for diagnose.

Symptomer, plager og tegn

Det mest merkbare symptomet på Sézarys syndrom er den omfattende rødmen i huden, som legene kaller erytroderma. Erythroderma er en betennelsesreaksjon fra menneskekroppen som manifesterer seg overfladisk i form av rød rød hud over hele kroppen. Det fører til at det berørte vevet mister salt, protein og væsker, noe som øker risikoen for infeksjon.

Når det gjelder Sézarys syndrom, snakker medisin også om ondartet retikulemisk erytroderma. Det kan ta form av pyoderma, som er et annet symptom på Sézarys syndrom som en purulent, brennende betennelse. Andre tegn på sykdommen inkluderer kløe, flassing eller keratinisering av huden, som medisinen kaller hyperkeratose. Hyperkeratose gjør det ytterste laget av huden, striatum corneum, tykkere fordi det dannes flere keratinocytter eller corneocytter.

Hårtap over hele kroppen kan også være et potensielt tegn på Sézary syndrom. Sykdommen kan også forårsake halvsirkulære rynker. Huden henger seg ned på typiske steder som albuene eller rumpa fordi vevet ikke lenger holder det stramt. Resultatet er et mønster som vagt minner om cellulitter, men sprer seg mer jevnt over huden. Vanligvis er det også hevelse i lymfeknuter, noen ganger kan det forekomme endringer i neglene og tåneglene.

Diagnose og sykdomsforløp

I tillegg til hudsymptomene, kan økte lymfocyttverdier gi en innledende klinisk indikasjon. Undersøkelse av blodet og cellene det inneholder kan gi klarhet. PAS-responsen er avgjørende i laboratorietesten. "Periodic acid-Schiff-reaksjonen" er en fargingsteknikk som synliggjør karbohydrater under mikroskopet. De beisede delene av cellen vises da i det blåfiolette fargespekteret og kan dermed tydeligere skilles fra hverandre.

I differensialdiagnosen må leger først og fremst utelukke nevrodermatitt, psoriasis og mykosefungoider. Det siste er en sykdom som også hører til T-celle lymfom og har derfor et veldig likt klinisk bilde. Mycosis fungoides er mer vanlig enn Sézary syndrom og danner knuter av vev.

komplikasjoner

I Sézary syndrom lider pasienter av forskjellige hudtilstander. I de fleste tilfeller er estetikken betydelig redusert, slik at de fleste pasienter skammer seg over symptomene og ikke føler seg komfortable med det. Dette kan også føre til utvikling av depresjon og mindreverdighetskomplekser.

Pasientene lider av kløe og rødhet i huden. Huden i seg selv kan bli veldig flassete eller ha utslett. Ofte dannes arr som et resultat av permanent riper. Videre fører Sézary syndrom i mange tilfeller til hårtap som oppstår over hele kroppen. Spesielt unge mennesker kan bli offer for mobbing eller erting og lider også av psykiske lidelser.

Sézary syndrom kan også misfarge eller endre neglene generelt. I de fleste tilfeller kan symptomene behandles godt. Inntak av vitamin A har også en veldig positiv effekt på sykdommen og kan begrense symptomene. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Videre er forventet levealder for pasienten uendret på grunn av Sézary syndrom.

Når bør du gå til legen?

Med Sézary-syndrom er den berørte i alle fall avhengig av medisinsk behandling fra lege. Selvhelbredelse kan ikke skje, så behandling av lege må definitivt utføres. Jo tidligere legen konsulteres, jo bedre er det videre sykdomsforløpet. En lege bør derfor konsulteres så snart de første plagene og symptomene på Sézarys syndrom vises. Legen bør konsulteres hvis den aktuelle personen lider av rødhet i huden som oppstår uten spesiell grunn og ikke går bort på egen hånd.

Det sprer seg over hele kroppen og fører til en betydelig reduksjon i estetikk. Videre kan alvorlig kløe eller dannelse av flass indikere Sézary syndrom og bør også undersøkes av lege. De fleste mennesker som er rammet av denne sykdommen lider også av håravfall. Vanligvis kan Sézary syndrom diagnostiseres av en hudlege eller en allmennlege. Videre behandling avhenger av de nøyaktige klagene. Som regel reduserer ikke denne sykdommen forventet levealder for den som blir rammet.

Terapi og behandling

Helbredelsesgraden i Sézary syndrom er rundt 50 prosent. En ofte brukt behandlingsmetode er fotokjemoterapi, som også kalles psoralen pluss UV-A (PUVA). PUVA kombinerer bestråling med UV-A-lys med bruk av psoralen. Psoralen er en gruppe naturlige stoffer. De finnes i essensielle oljer og er av vegetabilsk opprinnelse. Hos PUVA har psoralene oppgaven med å sensibilisere huden for lys.

For dette formålet tar pasienter psoralen oralt eller får den påført på hudområdet som behandlingen skyldes. Kremer eller vannløsninger som inneholder psoralen kan også brukes. Avhengig av hvilken form for PUVA som brukes, kan intervallet mellom administrering av psoralen og stråling variere. Målet med PUVA er å inneholde spredning av unormale celler og muligens til og med å undertrykke dem fullstendig. Behandling med retinoider forfølger det samme målet.

Dette er stoffer som ligner på vitamin A. Medisin bruker retinoider som et middel til cellegift og bruker dem hovedsakelig når Sézary syndrom allerede er på et avansert stadium. Interferoner kan også brukes til å behandle sykdommen. På den ene siden er de ment å hemme veksten av unormale T-celler og på den andre siden aktivere drapsmelleceller som forekommer naturlig i menneskekroppen.

forebygging

Forebygging av Sézarys syndrom inkluderer hovedsakelig generelle anbefalinger: sunn ernæring, unngåelse av potensielt kreftfremkallende stoffer og en sunn livsstil. De nøyaktige forholdene som sykdommen utviklet seg under er ennå ikke blitt avklart; Dette gjør målrettet forebygging vanskeligere. Nyere funn tyder imidlertid på at jern i kostholdet også kan være relevant for Sézary syndrom.

Genetiske årsaker er også oppe i debatten: Det ser ut til at syke fra Sézary syndrom mangler visse gensekvenser. I tillegg var forskningen i stand til å finne bevis på mangel på tumorundertrykkere som normalt får celleveksten til å stoppe.

ettervern

Det livstruende Sézary-syndromet krever omfattende behandling med påfølgende oppfølging. Det siste tar sikte på å unngå kreftsykdommer hvis mulig. Det er derfor det er ekstremt viktig for pasienter å følge legens anbefalinger. Etter medisinsk behandling er det nyttig å leve bevisst og spise et balansert kosthold.

Selv om det fremdeles ikke er noen avgjørende kunnskap om årsakene til syndromet, er et helsebevisst kosthold nyttig som et forebyggende tiltak og ettervern. De berørte kan også dra nytte av genetisk rådgivning. Gjenopprettingsprosessen kan støttes av generelle ettervernstiltak.

Dette inkluderer fornuftig hudpleie som lindrer rødhet og kløe forårsaket av sykdommen. Endringer i neglene kan også unngås eller i det minste reduseres ved hjelp av et balansert kosthold. Hvis det er vekttap, feber eller andre komplikasjoner etter medisinsk behandling, er en øyeblikkelig medisinsk undersøkelse nødvendig.

Folk bør se opp for slike symptomer for å forbedre sjansene for bedring. Pasienter kan ikke bare henvende seg til legen sin for detaljerte råd. På Max Delbrück-senteret i Berlin kan de berørte også få omfattende informasjon og anbefalinger for behandling og ettervern.

Du kan gjøre det selv

Sézary syndrom behandles først og fremst med medisiner. Pasienten får forskrevet MTX, prednison og lignende midler, som lindrer symptomene og forbedrer hudfargen. Ulike generelle tiltak støtter utvinningsprosessen. God hudpleie vil lindre kløe og rødhet. Negleforandringer kan reduseres med et sunt kosthold. Symptomene på lymfen må uansett behandles av en lege, da det kan oppstå forskjellige komplikasjoner som vekttap eller feber.

Sézary syndrom er en livstruende tilstand som har dårlige generelle utsikter til bedring. Desto viktigere er omfattende råd fra en spesialist som viser måter og midler for å forbedre livskvaliteten og forbedre prognosen. Tiltak som cellegift eller kirurgi bør diskuteres med legen, siden jo tidligere behandling startes, desto bedre er sjansene for utvinning.

Det viktigste selvhjelpstiltaket er å bestemme de medisinske alternativene og dra full nytte av dem med støtte fra en spesialistlege. Max Delbrück Center for Molecular Medicine i Berlin-Buch er et av de viktigste instituttene for Sézary syndrom-forskning. Syke mennesker henvender seg til sentrum for best mulig råd og behandling.