På Salvage Pathway et nytt biomolekyl blir syntetisert fra nedbrytningsproduktene til et biomolekyl. Bergingsveien er også kjent som utvinningsveien og er så å si en form for resirkulering i stoffskiftet.
Hva er bergingsveien?
Redningsvei betegner på den ene siden den generelle formen for denne resirkuleringen i metabolismen, og på den andre siden den metabolske banen til purinnukleotidene. Purinnukleotider er de grunnleggende kjemiske byggesteinene til deoksyribonukleinsyre (DNA) og ribonukleinsyre (RNA).
Ved putin nukleotid-berging dannes mononukleotider fra purinbasene guanin, adenin og hypoksantin. Ved 90% er denne metabolske veien den viktigste metabolske veien for frie puriner. Resten brytes ned til urinsyre. Bergingsveien gir mange fordeler, spesielt sammenlignet med de novo-biosyntese av purinmononukleotider. For eksempel er den betydelig mer energieffektiv.
Anatomi og struktur
Syntesen av de bicykliske purinbasene innebærer mye krefter for kroppen. Derfor blir de brutt ned i enkle baser og deretter brukt på nytt.
I resirkuleringsveien brukes forskjellige mellomprodukter for nedbrytning av mononukleotider, nukleosider, polynukleotider eller nukleinsyrebaser i å bygge reaksjoner i stedet for å bryte dem helt ned. Gjennom bergingsveiereaksjonen kan nyttige og verdifulle mellomprodukter fra metabolismen, såkalte metabolitter, reddes fra bortskaffelse. Så disse metabolittene trenger ikke å produseres igjen. Denne prosessen sparer cellen for høyt energiforbruk. I bergingsveien overføres et ribosefosfat fra fosforibosylpyrofosfat (PRPP) til en fri purinbase.
Nukleotidet dannes ved å dele av pyrofosfat. Enzymer som kreves for dette aktiveres av fosforibosylpyrofosfat og inhiberes av sluttproduktene. Fra purinbase-adenin dannes adenosinmonofosfat (AMP) sammen med (PRPP) og ved hjelp av enzymet adenin fosforibosyltransferase (APRT). I forbindelse med PRPP og enzymet hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) blir guanine nukleotid guanosine monophosphate (GMP). Med PRPP og enzymet hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase blir hypoxanthine nukleotid inosin monophosphate (IMP).
Andre enzymer som er involvert i bergingsveien er nukleosidfosforylaser, nukleosidkinaser og nukleotidkinaser. 90% av purinene konverteres først til nukleotider og blir deretter anvendelige igjen for syntese av nukleinsyrer gjennom konverteringer. 10% av purinene brytes ned i urinsyre og skilles ut via nyrene.
Funksjon & oppgaver
Bergingsveien foregår i nesten alle celler i kroppen, da puriner brytes ned i nesten alle celler i kroppen. Puriner tilhører gruppen av heterocykler og er sammen med pyrimidiner de viktigste byggesteinene til nukleinsyrer. Puriner dannes ved hjelp av selve bergingsveien. De er inneholdt i alle celler som har en kjerne.
Mat av animalsk opprinnelse, spesielt innmat og hud, inneholder mye puriner. Puriner som ikke resirkuleres via bergingsveien blir brutt ned til urinsyre og skilles ut gjennom nyrene. Det er ingen blodverdier for bergingsveien, men det er for urinsyre. Hos menn er urinsyrenivået i blodet vanligvis mellom 3,4 og 7,0 mg / 100 ml. Hos kvinner bør urinsyreverdien være mellom 2,4 og 5,7 mg / l.
Sykdommer
Hvis det er en mangel i bergingsveien, kan ikke purinene gjenvinnes. Betydelig mer puriner blir brutt ned, slik at det produseres mer urinsyre. Nyrene klarer ikke lenger å skille ut urinsyre fullstendig, noe som fører til hyperurikemi.
Hyperuricemia er en økning i nivået av urinsyre i blodet. Per definisjon er hyperurikemi til stede fra et urinsyrenivå på 6,5 mg / dl. Grenseverdien gjelder likt for begge kjønn. En økning i urinsyrenivåer på grunn av en forstyrrelse av bergingsveien er også kjent som primær hyperurikemi. Omtrent 1% av all hyperurikemi er forårsaket av en overproduksjon av urinsyre på grunn av en forstyrrelse i purinmetabolismen. Majoriteten av primær hyperurikemi er basert på nedsatt utskillelse av urinsyre i nyrene.
For å skille om de økte urinverdiene er basert på redusert utskillelse eller på økt urinsyreproduksjon, må urinsyre-klaringen bestemmes. For å beregne urinsyre-clearance bestemmes urinsyreutskillelsen i den døgnåpne urinsamlingen og serum-urinsyren.
I de fleste tilfeller forblir hyperurisemi asymptomatisk. Ved massiv hyperurikemi oppstår et akutt giktangrep. Det er her de krystalliserte saltene av urinsyre blir avsatt i leddene. Dette fører til betennelse i de berørte leddene med overoppheting, smerter og alvorlig rødhet. Det metatarsophalangeale leddet, ankelleddet og kneleddet er spesielt ofte påvirket. Hvis gikt vedvarer i lang tid, blir vevet ombygd. Brusken i leddene tykner og såkalte giktete tofi utvikler seg.
En genetisk defekt som fører til hyperurikemi er Lesch-Nyhan syndrom. Sykdommen er arvet på en X-koblet recessiv måte og resulterer i en mangel på enzymet hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT). Siden enzymet er involvert i purinmetabolismen til purinbasen hypoksantin og guanin, produseres flere puriner for nedbrytning. Resultatet er en kraftig økning i urinsyre. Sykdommen arves på en X-koblet måte. Derfor er nesten utelukkende menn rammet av Lesch-Nyhan syndrom. De første symptomene vises rundt ti måneder etter fødselen.
Barna viser en iøynefallende holdning i kombinasjon med en stillesittende livsstil og utviklingsmangel. Det første tegnet er ofte en økt urinrest i bleien. I alvorlige tilfeller kan også selvskader som leppe- og fingerbitt og nedsatt tenkning forekomme. De berørte barna kan også oppføre seg aggressivt overfor sine foreldre, søsken, venner eller omsorgspersoner.
.jpg)
.jpg)
