Stevens Johnson syndrom

De Stevens Johnson syndrom er en alvorlig hudsykdom som kan utvikle seg som en allergisk immunologisk reaksjon på forskjellige medisiner, infeksjoner og ondartede prosesser. Hudsymptomer som kakader dannes ikke bare på huden, men også på pasientens slimhinne. Behandling eliminerer den primære årsaken til reaksjonene så mye som mulig.

Hva er Stevens-Johnson syndrom?

Hudsykdommer kan være medfødt eller ervervet. En form for ervervet hudsykdom er hudlesjoner som respons på infeksjon, medisiner eller andre giftstoffer.Erythema exudativum multiforme forekommer for eksempel i øvre korium og tilsvarer en akutt hudreaksjon på betennelse. Det er et erytem, ​​dvs. rødhet i huden i forbindelse med infeksjoner med herpes simplex, streptokokker eller paraneoplasier.

Medisiner kan også være ansvarlige for erytemet. De Stevens Johnson syndrom er en form for erythema exudativum multiforme og tilhører følgelig de mer alvorlige allergiske medikament- eller infeksjonsreaksjonene i huden. Begrepet pleide å bli brukt om den allergiske reaksjonen Erythema exudativum multiforme majus brukt.

I mellomtiden er imidlertid denne bruken av begrepet foreldet, ettersom det er forskjellige etiologier for de to hudreaksjonene. Stevens og Johnson anses å være de første som beskrev Stevens-Johnson syndrom og ga symptomkomplekset navnet.

fører til

I omtrent halvparten av alle tilfeller er årsaken til Stevens-Johnson syndrom en allergisk reaksjon på visse medisiner. I de fleste tilfeller er sulfonamider, kodein eller hydantoiner ansvarlige for dermal reaksjon.

I tillegg ble det opprettet en årsakssammenheng mellom Stevens-Johnsons syndrom og NSAIDs, NNRTIs, allopurinol, moxifloxacin og strontium ranelate. Den allergiske reaksjonen er en immunologisk indusert, T-celle-mediert nekrose av keratinocytter. Imidlertid er den eksakte patogenesen uklar.

Stevens-Johnson syndrom trenger ikke nødvendigvis å være relatert til medikamentallergier. Mer sjeldne, men teoretisk tenkelige triggere av immunreaksjonen er ondartede prosesser som lymfomer. I tillegg er det rapportert om tilfeller av Stevens-Johnson syndrom mot bakgrunn av mycoplasma-infeksjoner og andre bakterie- eller virusinfeksjoner.

Symptomer, plager og tegn

Klinisk manifesterer Stevens-Johnson syndrom seg i alvorlige generelle symptomer ved det akutte utbruddet. Pasientens generelle trivsel forverres plutselig og fører ofte til høy feber og rhinitt. I nesten alle tilfeller er slimhinnene sterkt involvert i reaksjonen.

På hud og slimhinne utvikler erytem med en uskarp kant og en mørk sentralfarge på veldig kort tid. Dette karakteristiske symptomet blir også referert til som atypiske cockades. Blemmer vises i munnen, halsen og kjønnsområdet. Hudforandringene er ofte smertefulle eller på annen måte følsomme for berøring. Huden på øynene er vanligvis ikke skånet for symptomer.

I mange tilfeller oppstår erosiv konjunktivitt. I de fleste tilfeller kan pasienter ikke lenger åpne munnen. Dette fører til vansker med å spise. I løpet av den ganske alvorlige hudreaksjonen, kan det oppstå komplikasjoner. Den maksimale komplikasjonen er Lyells syndrom, også kjent som skoldet hudsyndrom.

Diagnose og sykdomsforløp

Selv om Stevens-Johnson syndrom vanligvis viser typiske symptomer, utføres en hudbiopsi vanligvis som en del av diagnosen. Vevsprøven brukes til å bekrefte eller utelukke en mistenkt diagnose av Stevens-Johnson syndrom. Spesifikke laboratorieparametere eller spesielle tester er ikke tilgjengelige for diagnostikk.

Imidlertid finnes nekrotiske keratinocytter vanligvis i histopatologi. Vakuolisering av kjellermembranen er like betydelig. Underepidermal spaltedannelse kan også tale for Stevens-Johnson syndrom. Prognosen for pasienter med syndromet er ganske dårlig sammenlignet med de fleste andre hudreaksjoner.

Dødeligheten er rundt seks prosent. Hvis syndromet utvikler seg til Lyells syndrom, er dødeligheten til og med rundt 25 prosent. I mindre alvorlige tilfeller heles hudsymptomene uten å etterlate seg arr. På det meste forblir hudpigmentforstyrrelser. På grunn av slimhinner eller heft, er imidlertid risikoen for komplikasjoner høy.

komplikasjoner

Stevens-Johnson syndrom kan være veldig vanskelig. Magesår etterlater arr når de leges. Slimhinnekrymping kan også oppstå. Siden slimhinnene er veldig irriterte i den akutte fasen av sykdommen, er det fare for en ny infeksjon med lokale patogener som sopp eller bakterier.

Videre kan det føre til alvorlig væsketap og som et resultat av dehydrering og fysiske eller mentale mangler. Hvis betennelsen sprer seg til øynene, kan dette føre til konjunktivitt. En alvorlig komplikasjon er Lyells syndrom, der huden skreller av og blir nekrotisk.

I en av fire tilfeller ender det sekundære symptomet dødelig. I mindre alvorlige tilfeller forblir hudpigmentforstyrrelser. Ytterligere komplikasjoner kan oppstå fra vedheft og endringer i slimhinnens struktur. Behandlingen av Stevens-Johnson syndrom innebærer forskjellige risikoer - for eksempel med preparater som makrolidantibiotika og tetracykliner.

Begge midlene kan forårsake bivirkninger og interaksjoner, og av og til oppstår allergiske reaksjoner. Intensivtiltak som infusjoner kan føre til infeksjoner eller skader. Alvorlige komplikasjoner som blodpropp eller vevsnekrose kan ikke utelukkes som et resultat av feil behandling.

Når bør du gå til legen?

Ved Stevens-Johnson syndrom må den aktuelle personen oppsøke lege. Siden det ikke kan helbrede seg selvstendig og symptomene på syndromet vanligvis forverres hvis de ikke blir behandlet, bør lege konsulteres så snart de første symptomene tyder på syndromet.

Bare gjennom tidlig oppdagelse og behandling av denne sykdommen kan ytterligere komplikasjoner forhindres. I tilfelle Stevens-Johnson syndrom, bør lege konsulteres dersom personen det gjelder har veldig høy feber. Feberen oppstår vanligvis plutselig og forsvinner ikke på egen hånd. Det dannes blemmer i munnen og halsen, og de fleste har også konjunktivitt. Hvis disse symptomene oppstår, må vedkommende kontakte lege umiddelbart.

Stevens-Johnson syndrom blir vanligvis behandlet på sykehus. En akuttlege bør ringes i nødsituasjoner eller hvis symptomene er veldig utpreget. Hvorvidt sykdommen kan helbredes fullstendig, kan ikke generelt forutsies.

Behandling og terapi

Ulike metoder kan brukes til å behandle pasienter med Stevens-Johnson syndrom. I alle tilfeller fokuserer de terapeutiske tiltakene på å eliminere den primære årsaken til reaksjonen. Årsaken ligger vanligvis i medisiner som er gitt de siste ukene. Medisinen bør seponeres eller erstattes omgående.

Mycoplasma-infeksjoner må også sees i et årsakssammenheng med syndromet. Slike infeksjoner behandles med tetracykliner eller makrolidantibiotika. Antibiotika er å foretrekke når det gjelder smittede barn. Glukokortikoider er kontroversielle når det gjelder effektiviteten i sammenheng med Stevens-Johnson syndrom og er ikke gitt på grunn av den økte dødeligheten.

I følge nylige studier lider særlig pasienter med munn- og halssymptomer lettere av infeksjoner i luftveiene som en del av kortikosteroidbehandling. I tillegg til kortikosteroidadministrasjon er også administrering av immunglobulin farlig. Storskala løsgjøringer av huden behandles i henhold til terapireglene for forbrenningspasienter.

De viktigste trinnene i denne sammenhengen inkluderer intensive medisinske tiltak for væskebalansering, proteinbalansering og elektrolyttbalansering. I tillegg er permanent kardiovaskulær overvåking indikert for alvorlige tilfeller. Det samme gjelder infeksjonsprofylakse. Hvis pasientens matinntak forstyrres på grunn av lesjonene, gis parenteral ernæring. Desinfiseringsløsninger og fuktige komprimeringer er indikert for lokal terapi.

Du finner medisinene dine her

forebygging

Stevens-Johnson syndrom er en allergisk immunologisk reaksjon. Den infeksjonsassosierte formen for hudsykdommen kan forhindres ved generell infeksjonsprofylakse. Siden syndromet også kan utvikle seg på bakgrunn av medikamentallergier eller ondartede prosesser, er det knapt noen omfattende forebyggende tiltak tilgjengelig.

ettervern

Stevens-Johnson syndrom krever omfattende oppfølging. Hudsykdommen kan forårsake en rekke symptomer som kan vedvare i noen tid etter at årsaken er behandlet. Hudlegen kan undersøke de unormale områdene og foreskrive passende medisiner og tiltak.

Med tidlig behandling bør Stevens-Johnson-syndromet raskt løse seg. Du kan oppsøke legen din igjen etter noen uker. Som en del av ettervernet blir det sjekket om den foreskrevne medisinen fungerer. Hvis et legemiddel er avviklet, sjekkes det om stoffet faktisk var årsaken til symptomene.

Om nødvendig må det utføres flere tester for dette til ønsket resultat er oppnådd. Oppfølgingspleie kan følgelig strekke seg over uker eller til og med måneder. Som regel kan dermatostomatitt imidlertid behandles godt uten at det etterfølgende forventes symptomer. Oppfølgingspleie for Stevens-Johnson syndrom leveres av familielegen.

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan forskjellige spesialister være involvert i terapien. I tillegg til hudlegen, kan internister også være ansvarlige for behandling og ettervern. Etter den lokale behandlingen må de behandlede områdene kontrolleres for hevelse eller unormale forhold. Hvis det oppstår komplikasjoner, må terapien justeres.

Du kan gjøre det selv

Selvhjelp anbefales ikke for Stevens-Johnson syndrom. Snarere bør pasienter oppsøke lege umiddelbart. Det kan være livstruende forhold. Følgende selvhjelpstiltak er derfor kun ment som supplerende selvterapi.

Siden det er en allergisk reaksjon, lover profylakse mot generell infeksjon noen ganger lettelse. Imidlertid kan ikke alle mulige årsaker utelukkes. I tre fjerdedeler av alle tilfeller utløser medisiner Stevens-Johnson syndrom. En abstinens hemmer de typiske symptomene, men kan føre til andre problemer. De berørte bør derfor først konsultere legen sin før de gir fra seg medisiner.

Med mange sykdommer som Stevens-Johnson syndrom, er hvile og beskyttelse den beste veien til bedring. Leger anbefaler også fuktige komprimeringer som du kan legge på deg selv uten mye krefter. Disse bør være utstyrt med kamilleekstrakt. Tilsvarende hoftebad for kjønnsområdet er også tilgjengelig i apotek. Det er skyllinger med kamille for munnområdet. Utslett er karakteristisk for Stevens-Johnson syndrom. Salver med høyt sinkinnhold hjelper til med å redusere rødmen. Disse er også tilgjengelig gratis og uten resept.