Fremdeles syndrom

De Fremdeles syndrom er en form for revmatisme som forekommer hos barn. Sykdommen påvirker hele kroppen og forårsaker feber, utslett og hevelse i lymfeknuter, lever og / eller milt. Tre fjerdedeler av de berørte er symptomfrie som voksne.

Hva er fortsatt syndrom?

Det berørte barnet har opprinnelig feber hver dag, hvoretter minst ett ledd i kroppen blir smittet. Feberen varer i to uker eller mer, og kan hovne opp og ned, men kommer tilbake hver dag.
© Tomsickova - lager.adobe.com

På Fremdeles syndrom det er en revmatisk sykdom hos barn og unge under 16 år. Gutter og jenter blir syke om like ofte. Medisin refererer også til det som systemisk juvenil idiopatisk leddgikt (SJIA). Tilsetningen "systemisk" indikerer at sykdommen ikke er begrenset til individuelle kroppsregioner, men heller sprer seg til hele organismen.

Da Frederic Still først beskrev syndromet oppkalt etter ham, var årsakene fremdeles helt uklare ("idiopatiske") - selv i dag er det bare grove teorier om dens opprinnelse. I tillegg til Still syndrom, er det andre varianter av JIA; av alle pasienter lider rundt 10 til 20 prosent av den systemiske formen.

fører til

Selv om det er forskjellige teorier om årsakene til Still-syndrom, er det fortsatt mye forskning som er nødvendig for å forstå mekanismene bak sykdomsutviklingen. Forskning diskuterer både gener og miljøpåvirkninger. En av opprinnelsene til Still syndrom omhandler immunforsvaret.

Enkelte gener kan utløse en autoimmun reaksjon der kroppens forsvarssystem feil vender seg mot seg selv. Dette indikeres blant annet av noen symptomer på Still’s syndrom; for eksempel er det typisk for autoimmune sykdommer å hovne opp lymfeknuter eller utvikle utslett.

I tillegg vurderer medisin også ytre påvirkninger som årsaken. For eksempel diskuterer hun i hvilken grad en infeksjon er en mulig trigger. Parvovirus B19 ser ut til å være veldig lovende i denne forbindelse. Det rammer først og fremst mennesker og forårsaker, etter vellykket infeksjon, rubella. Ved denne sykdommen sprer huden utslett (eksanem) seg over ansiktet og bagasjerommet.

På armer og ben manifesterer den seg bare på extensorsiden. Feber og kløe er andre symptomer. Rubella i dag er en sjelden sykdom og har vanligvis ingen alvorlige konsekvenser eller komplikasjoner. Imidlertid fremmer rubellainfeksjon forekomsten av leddgikt - den mulige koblingen mellom humant parvovirus B19 og Still's syndrom.

Symptomer, plager og tegn

Det berørte barnet har opprinnelig feber hver dag, hvoretter minst ett ledd i kroppen blir smittet. Feberen varer i to uker eller mer, og kan hovne opp og ned, men kommer tilbake hver dag. Leddbetennelsen dukker opp i løpet av det neste halvåret. Et laksefarget utslett kan spre seg over huden, som er ustabil og har små flekker.

Still-syndromet har også en veldig sterk effekt på de indre organene. I tillegg til lymfeknuter, kan milten og leveren også hovne opp. Den tynne huden som omgir organene (serositis), hjertet (karditt), iris og / eller ciliary kroppen (iridocyclitis) kan bli betent. Videre kan de berørte lide av anemi.

Diagnose og sykdomsforløp

Still-syndrom begynner vanligvis snikende mellom to og åtte år, ofte før de fyller fire år. Etter den første feberen manifesterer leddbetennelsen seg innen en periode på seks måneder. Fingerleddene er ofte de første som blir betente; medisin snakker om "stillhånden" når leddene svulmer symmetrisk i en spindelform.

Sykdommen er vanligvis kronisk; Tre fjerdedeler av pasientene lider ikke lenger av symptomene i voksen alder. I verste fall er imidlertid alvorlig skade på leddene resultatet. En detaljert anamnese er av stor betydning for diagnosen. Leger undersøker blodet og kan finne bevis på betennelse. Røntgenbilder av potensielt berørte ledd viser ikke bare hvor langt leddbetennelsen har spredd seg over kroppen, men også hvor alvorlig ødeleggelsen av de enkelte leddene er.

komplikasjoner

Still-syndrom fører til mange forskjellige klager. De berørte barna har vanligvis veldig høy feber. Tretthet og utmattelse utvikler seg. Det er også betennelse, som i de fleste tilfeller påvirker et ledd. Flere ledd kan også bli betent. Barna lider av sterke smerter og hevelser.

På grunn av smertene er det også begrensninger i bevegelse og dermed også i utvikling. Det er også ubehag i huden, slik at den er rødlig i fargen og muligens dekket av et utslett. Hvis Still's syndrom ikke behandles, vil milten og leveren også bli irreversibelt skadet. Barnet kan til slutt dø av denne skaden.

Hjertet kan også bli betent, og de som rammes lider ofte av anemi. Det er ingen spesielle komplikasjoner i behandlingen av Still syndrom. Betennelsen kan behandles ved hjelp av medisiner. Det lindrer også smerter og hevelse. Imidlertid er forskjellige behandlinger fortsatt nødvendige for å gjenopprette full bevegelse av de berørte leddene.

Når bør du gå til legen?

Hvis barn viser helsevansker eller avvik, bør de alltid presenteres for barnelege. Under et kontrollbesøk kan alvorlighetsgraden eller omfanget av særegenhetene diskuteres og avklares. Lymfehevelser, feber eller endringer i hudens utseende bør undersøkes og avklares. Hvis deformasjoner eller uregelmessigheter blir lagt merke til i overkroppen, er det også nødvendig med lege. Betennelse eller svekkelse av leddaktivitet, nedsatt bevegelse og en reduksjon i fysisk ytelse må presenteres for en lege.

Hvis barnet viser generelle atferdsproblemer, en tårevåthet eller en tilsynelatende grunnløs aggressiv opptreden, trenger de hjelp. I mange tilfeller ligger fysiske uregelmessigheter bak denne forekomsten. Listløshet, listløshet eller irritabilitet er ytterligere tegn på en eksisterende helseforstyrrelse. En lege bør konsulteres hvis barnets lekeinstinkt er redusert, søvnforstyrrelser eller abstinensatferd er tydelig.

Flekker på huden som sprer seg eller utvikler seg i andre deler av kroppen anses som uvanlig. Spesielt varme ledd eller en følelse av varme i kroppen er ytterligere indikasjoner på organismen til en eksisterende sykdom. Hevelse i hender eller føtter er uvanlig og bør undersøkes nærmere. Hvis barnet har feber i flere dager, kreves det tiltak. Selv om den økte kroppstemperaturen regulerer seg selv på dagtid, er en gjentatt forekomst et tegn på sykdom.

Terapi og behandling

Ved behandling av Still-syndrom forskriver leger vanligvis antiinflammatoriske smertestillende midler kjent som ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs). De lindrer symptomer og er designet for å stoppe ødeleggelse av ledd. I motsetning til tidligere anvendte steroide antiinflammatoriske medisiner, har NSAIDs færre bivirkninger. Medisin har brukt NSAIDs siden 1950-tallet.

Ikke-selektive NSAIDs eller COX-1/2-hemmere inkluderer aspirin, ibuprofen og indometacin. Cyclooxygenases (COX) er enzymer som spiller en sentral rolle i den inflammatoriske responsen. Medisiner som hemmer biokatalysatorene, avbryter den inflammatoriske reaksjonen eller demper i det minste. Cyclooxygenases finnes i to former i menneskekroppen; Imidlertid er det bare COX-2 som er avgjørende for behandlingen av Still's syndrom og andre revmatiske sykdommer.

Hvis en NSAID hemmer begge cyclooxygenases, oppstår flere bivirkninger. I spesifikke enkelttilfeller kan en ikke-selektiv NSAID imidlertid være mer nyttig; Bare den behandlende legen kan bestemme hvilket medikament som gir større fordeler. Legemidler som bare hemmer COX-2 har vært på markedet siden 1999. Eksempler på selektive NSAIDs eller COX-2-hemmere er rofecoxib, parecoxib, etoricoxib og celecoxib.

I tillegg til NSAIDs, kan andre medisiner også vurderes, inkludert glukokortikoider og, fra en preparatspesifikk alder, biologiske stoffer. Ergoterapi og fysioterapi kompletterer behandlingen. Barn som lider alvorlig av effekten av Still's syndrom eller som viser atferdsproblemer, uvanlig angst eller symptomer på depresjon, bør også få psykologisk eller psykososial støtte. Ved alvorlige og / eller systemiske sykdommer som Still-syndrom blir de berørte ofte psykisk stresset.

forebygging

Siden de eksakte årsakene til Still's syndrom fremdeles er ukjente, er målrettet forebygging foreløpig ikke mulig. Hvis teorien bekreftes at det humane parvovirus B19 forårsaker sykdommen, kan vaksinasjoner føre til fremgang.

ettervern

Still-syndrom krever omfattende oppfølging. Pasienter med Still-syndrom bør kontakte familielegen. Den tilbakefallende utviklingen av sykdommen må overvåkes av en lege. Hvis du har høy feber og sterke leddsmerter, kan legen din ordinere smertestillende eller andre medisiner. Etter utvinning vil legen informere om riktig avsmalning av stoffet.

Avhengig av hvilket preparat som er foreskrevet, må eventuelle bivirkninger også avklares. Ved kroniske plager må Still's sykdom regelmessig undersøkes av lege, siden sykdommen utgjør en vedvarende risiko. Omfattende medisinsk behandling er nødvendig, spesielt for små barn.

Oppfølgingspleie for stilles sykdom utføres av familielegen eller den ansvarlige spesialisten som allerede var involvert i behandlingen av syndromet. Vanligvis er dette en internist eller en ortopedisk kirurg. Ytterligere kontakter er allmennleger eller fysioterapeuter hvis leddsmertene vedvarer etter bedring.

Still-syndrom oppstår hovedsakelig mellom det første og fjerde leveåret. I løpet av denne perioden bør lege konsulteres hvis pasienten er disponert, slik at sykdommen kan avklares eller utelukkes. Barnelegen er vanligvis også involvert i oppfølgingspleie.

Du kan gjøre det selv

For å støtte utvinningsprosessen, bør pårørende skape optimale forhold for avkommet for å styrke immunforsvaret. Sykdommen rammer hovedsakelig barn og unge. Siden de naturlig nok ikke kan sette i gang tilstrekkelige selvhjelpstiltak, er de avhengige av hjelp fra pårørende og voksne.

De plikter å informere det syke barnet om helseforstyrrelsen og klagene. Omfattende informasjon om det videre forløpet og unngåelse av risikofaktorer er nødvendig. I tillegg må et optimalt miljø for pasienten skapes gjennom ernæring, organisering av hverdagen og støtte til psyken. En balansert og vitaminrik matforsyning hjelper organismen til å takle sykdommen. Tilstrekkelig trening og fremme av vitalitet er også viktig for å forbedre den generelle situasjonen.

Overvekt bør unngås, og barnet skal ikke være i noe miljø der røyking foregår eller der overdreven alkohol spises. Barnets klær skal tilpasses kroppens behov. En tilstrekkelig tilførsel av varme er spesielt viktig slik at ingen komplikasjoner oppstår eller eksisterende klager øker. Hvis du har feber, bør du sørge for at du drikker nok væske. Det normale daglige behovet må økes i disse tilfellene.