Wilms tumor (nefroblastom)

EN Wilms tumor (nefroblastom) representerer den vanligste tumorsykdommen i barnas nyrer, som rammer jenter litt oftere enn gutter. Med en tidlig diagnose og start av terapi kan en Wilms-svulst vanligvis kureres på lang sikt.

Hva er Wilms Tumor?

Som Wilms svulst eller. nefroblastom er en ondartet (ondartet) svulst i nyren som først og fremst rammer barn, spesielt mellom 1 og 4 år.

En Wilms-svulst er vanligvis ensidig og har en tendens til å metastasere tidlig (dannelse av dattersvulster), som ofte er hematogen (via blodet) i lungene, hjernen, leveren og regionale lymfeknuter. Videre er en Wilms-svulst i noen tilfeller assosiert med medfødte samtidige misdannelser, som hovedsakelig påvirker øyet (aniridia eller mangel på iris) eller urinrøret (urogenitale misdannelser).

I tillegg er en Wilms-svulst primært preget av smertefri svulst i svulsten i området av bukveggen og er bare sjelden assosiert med smerter, hematuri (blod i urinen) eller hypertensjon (høyt blodtrykk).

fører til

Årsakene til en Wilms svulst kunne ennå ikke avklares. På grunn av det faktum at et nefroblastom i mange tilfeller kan være assosiert med medfødte samtidige misdannelser eller genetiske sykdommer som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR syndrom eller Denys-Drash syndrom, antas genetiske faktorer for manifestasjonen av tumorsykdommen .

Det antas at det såkalte Wilms-tumorgenet WT-1, som spiller en viktig rolle i den fysiologiske utviklingen av nyrene, så vel som WT-2, som i likhet med WT-1 ligger på kromosom 11, er ansvarlig for manifestasjonen av en Wilms 'svulst kan bidra.

I tillegg avslørte analysen av tumorcellene et tap av DNA på den korte armen til kromosom 11, som normalt er ansvarlig for tumorundertrykkelse (undertrykkelse).

Symptomer, plager og tegn

Wilms 'tumor (også kalt nefroblastom) er en spesiell type nyretumor som forekommer spesielt hos barn. I 85 prosent av tilfellene er barna som lider av Wilms 'svulst yngre enn fem år. I 11 prosent av alle tilfeller oppstår Wilms-svulsten uten symptomer og ble oppdaget ved en tilfeldighet under en forebyggende undersøkelse.

Hvis Wils-svulsten viser symptomer, er hovedsymptomet en smertefri utbuling i magen, det vil si en utbuktning av bukveggen. I noen tilfeller klager barna på smerter. Ofte er denne svulmende, "store" magen ikke anerkjent som et symptom, men heller sett på som et tegn på velvære. I sjeldne tilfeller kan blod finnes i barnets urin (hematuri).

Atypiske symptomer som kan være assosiert med nefroblastom er feber, oppkast, problemer med fordøyelsessystemet eller høyt blodtrykk (hypertensjon). Problemene med fordøyelsessystemet kan være tap av matlyst eller vekslende diaré og forstoppelse.

I sjeldne tilfeller kan det være et økt nivå av kalsium i blodet (hyperkalsemi). I sjeldne tilfeller forekommer Wilms svulst også hos unge eller eldre voksne. Her kan det føles gjennom flankesmerter, vekttap og et plutselig fall i ytelsen.

Diagnose og kurs

Der en Wilms svulst forårsaker knapt noen symptomer i begynnelsen, tumorsykdommen diagnostiseres i mange tilfeller som en del av en rutinemessig undersøkelse ved å palpere mageområdet.

Hvis det blir funnet en smertefri hevelse, kan dette være en første indikasjon på en Wilms-svulst. Imaging metoder som sonography (ultralyd), computertomography (CT), røntgenundersøkelser og magnetisk resonans tomography (MRT) brukes for å bekrefte diagnosen. Disse tjener til å bestemme størrelse og beliggenhet samt spredning av svulsten (bestemmelse av metastaser).

I tillegg kan nyrefunksjonen kontrolleres ved bruk av kreatininclearance (bestemmelse av kreatininkonsentrasjonen i urinen eller serum) og en nyrefunksjon scintigraphy (prosedyre for nukleær medisin). En Wilms-svulst viser et progressivt forløp med rask vekst og har en tendens til å metastasere tidlig. Som regel er prognosen imidlertid god ved tidlig diagnose og terapi, og i rundt 90 prosent av tilfellene kan de berørte barna bli kurert på lang sikt.

komplikasjoner

Wilms 'svulst er den vanligste typen av nyrekreft hos barn. Hvis svulsten oppdages i god tid og behandles på riktig måte, er det en god sjanse for at pasienten kommer seg helt og at ingen alvorlige komplikasjoner vil oppstå. Likevel må kriser forventes under behandlingen.

En veldig vanlig komplikasjon som oppstår med Wilms 'tumor er høyt blodtrykk. Det hormonlignende enzymet renin, som i økende grad produseres, får karet lumen til å smale, noe som fører til en økning i blodtrykket. I tillegg kan nyreblødning oppstå fordi membranen i Bowmans kapsel er skadet.

Blodet samles ofte opprinnelig i nyrebekkenet, og blodpropp kan vanligvis finnes i urinen. Hvis den indre blødningen er veldig uttalt, kan dette føre til blodtrykksfall og følgelig tap av bevissthet hos pasienten. En livstruende sirkulasjonskollaps kan ikke utelukkes i tilfelle veldig kraftig indre blødning.

Som med mange ondartede magesår, er Wilms svulst i fare for å spre seg. Metastaser dannes vanligvis i lungene, noe som får pasienten til å oppleve brystsmerter, kortpustethet og blodig sputum før alvorligere komplikasjoner setter seg inn.

Når bør du gå til legen?

Hvis barnet viser uvanlig atferd, bør foreldre alltid være mer oppmerksom på barnets atferd eller helseutviklingen. En lege bør konsulteres i tilfelle sutrende adferd, alvorlig rastløshet eller søvnforstyrrelser. Hvis det utvikler seg unaturlige forandringer, hevelser eller utbuktninger på kroppen, bør disse også avklares så snart som mulig. Ved klager som oppkast, kvalme eller forstyrrelser i fordøyelseskanalen, trenger barnet medisinsk behandling. Tap av matlyst, forstoppelse eller uregelmessig hjerterytme er advarselssignaler fra organismen.

For å oppsøke lege, kan det oppstå alvorlige komplikasjoner i tilfelle et ugunstig forløp av sykdommen. Hvis eksisterende symptomer vedvarer over lengre tid, hvis nye symptomer utvikler seg eller hvis intensiteten av uregelmessighetene øker, bør lege konsulteres umiddelbart. Det kreves handling ved feber, blod i urinen og konsentrasjons- og oppmerksomhetsforstyrrelser.

Smerte og fysisk kroppsholdning bør undersøkes og behandles nærmere. Hvis den fysiske og mentale ytelsen synker, indikerer dette en helseforringelse. Plutselig endring er spesielt en grunn til bekymring. Hvis deltakelsen i det sosiale livet avtar og barnets lekeinstinkt har avtatt i løpet av kort tid, bør lege konsulteres. Hvis du går ned i vekt, bør du også oppsøke lege.

Behandling og terapi

Terapien av en Wilms svulst inkluderer vanligvis kirurgisk fjerning av den svulstbærende nyren (tumor nefrektomi) samt cellegift og strålebehandlingstiltak. De individuelle målene og sekvensen deres er tilpasset alderen til det berørte barnet, så vel som svulstens art og utviklingsstadiet av sykdommen.

For eksempel, hos barn som er yngre enn seks måneder, fjernes den tumorbærende nyren kirurgisk direkte. I forkant av den kirurgiske prosedyren, bør det imidlertid kontrolleres om den andre nyren er fullt funksjonell. Hos eldre pasienter eller i nærvær av et større nefroblastom blir Wilms-svulsten først redusert i størrelse ved hjelp av kjemoterapeutiske tiltak før den fjernes kirurgisk som en del av en tumor nefrektomi.

Hvis begge nyrene blir rammet, tar en kirurgisk prosedyre sikte på å bevare nyrene, og etter cellegift blir bare de resterende tumorrester og metastaser fjernet fra det upåvirket nyrevevet (tumoroppløsning). I sjeldne tilfeller (f.eks. Avansert stadium av sykdommen eller høy malignitet av Wilms 'tumor), er strålebehandling også nødvendig for å drepe gjenværende tumor eller metastaser som ikke kunne fjernes kirurgisk eller kjemoterapeutisk.

Etter vellykket behandling, bør berørte barn dessuten sjekkes regelmessig for tilbakefall (tilbakefall av svulsten) som en del av oppfølgingsundersøkelsene, spesielt i løpet av de to første årene etter avsluttet behandling.

forebygging

Fordi årsakene til a Wilms svulst er ukjent, nefroblastom kan ikke forhindres. Barn som er rammet av genetisk bestemte sykdommer som ser ut til å favorisere tumorsykdommen (inkludert Beckwith-Wiedemann syndrom), bør undersøkes av en lege for en mulig Wilms-svulst hvis det oppstår hevelse i mageregionen. I enkelttilfeller kan molekylærgenetiske undersøkelser være nødvendige for å bestemme en disponering (disposisjon) til en Wilms-svulst.

ettervern

Etter selve behandlingen av Wilms-svulsten, er det nødvendig med oppfølging av de berørte barna. Hvis en solid svulst er blitt fjernet kirurgisk, tar spesialister i onkologi og hematologi på barneklinikken seg av oppfølgingsbehandlingen. I de fleste tilfeller er det ikke behov for strålebehandling etter cellegift eller kirurgi.

Omfanget og typen ettervern avhenger av stadium av Wilms-svulsten. Siden denne tiden er ekstremt belastende for de berørte barna og deres familier, er psykososial støtte nyttig. Kvalifiserte psykoterapeuter viser det syke barnet så vel som foreldrene og søsknene hvordan de kan takle den vanskelige situasjonen bedre.

Kontrollene er en viktig del av oppfølgingen og må skje regelmessig fordi kreften kan komme tilbake i løpet av de to årene etter behandlingen. Hvis et magesår faktisk dukker opp igjen, kan det behandles tidlig. De tett sammensatte undersøkelsene inkluderer sonografi (ultralydundersøkelse). Magnetisk resonans tomografi er også mulig. Hvis mistanken om et tilbakefall bekreftes, bekjempes dette igjen med cellegift.

Oppfølgingspleie inkluderer også regelmessige lungekontroller ved bruk av røntgenundersøkelser. Det er fare for metastaser (dattersvulster) i lungene de to første årene etter kreftbehandling. Hvis det ikke er tilbakefall eller metastaser etter fem år, anses barnet for å bli kurert, slik at det ikke er behov for flere kontroller.

Du kan gjøre det selv

Utviklingen av tumorsykdommen forekommer i de fleste tilfeller hos barn. Derfor er pårørende og spesielt foreldrene ansvarlige for å gi pasienten best mulig støtte i hverdagen. Selvhjelpstiltakene konsentrerer seg om å jobbe tett og harmonisk med det behandlende legeteamet og å følge instruksjonene deres.

Studier viser gjentatte ganger at mental og mental stabilitet er spesielt viktig når du takler sykdommen. Derfor bør konflikter og stressende situasjoner unngås så mye som mulig. Fokuset er på aktiviteter for å fremme glede og velvære. Samtidig skal barnet få leksjoner og gis best mulig støtte i den naturlige læringsprosessen.

Barnet skal informeres tilstrekkelig om sykdommen og dens konsekvenser. Forekomsten av mulige symptomer bør diskuteres med barnet slik at situasjoner med frykt eller panikk kan reduseres til et minimum. Siden sykdommen er assosiert med mange helsebegrensninger og langtidsbehandling er nødvendig, må barnet være forberedt følelsesmessig i god tid for det videre handlingsforløpet. Kontakt med andre barn er viktig i løpet av denne tiden og bør derfor oppmuntres. En gjensidig utveksling kan være nyttig for å håndtere omstendighetene. Nærheten til familiemedlemmer er også ekstremt viktig i hele behandlingsperioden.