Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

De Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en multifaktoriell sykdom, hvis årsak ennå ikke er fullstendig forstått. Imidlertid kan en autoimmun reaksjon mot melanocytter formidlet av T-cellene antas. Et virus som trigger er også mulig. Det viktigste symptomet på sykdommen er kronisk uveitt. Tidlig diagnose og tidlig oppstart av aggressiv terapi er viktig for å opprettholde synet.

Hva er Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom?

De Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en multifaktoriell sykdom der kronisk uveitt, en kronisk betennelse i iris, er i forgrunnen. Hovedsymptomet, kronisk uveitt, kan klassifiseres i henhold til den anatomiske opprinnelsen.

Det er en inndeling i: fremre uveitt, bakre uveitt, intermedia uveitt og panuveitt. Ved fremre uveitt påvirkes den fremre delen av iris; en ytterligere differensiering kan gjøres mellom iritt og syklitt. Hvis det er posterior uveitt, påvirkes de bakre delene av iris - netthinnen, koridea, glasslegemet, makula eller otic nerven.

I kontrast er intermedia uveitt en betennelse i midten av iris. Hvis panuveitt er til stede, blir alle deler av iris påvirket av betennelsen. Symptomer på uveitt, som finnes i alle varianter, er smerte, følsomhet for lys, rive og en følelse av fremmedlegeme.

I tilfelle av fremre uveitt er det også rødhet i øyet, mens i tilfelle av bakre uveitt er fokuset på nedsatt synsskarphet. På grunn av symptomene forveksler medisinske legfolk ofte uveitt med konjunktivitt. I tillegg til den kroniske betennelsen i iris som beskrevet, forekommer forskjellige sekundære sykdommer.

Disse inkluderer netthinneavløsning, vitrøs opacitet, papillitt med atrofi av synsnerven og glaukom, hjernehinnebetennelse, forskjellige hudsymptomer som poliose (hvit misfarging av kroppshår), vitiligo (sykdom preget av pigmenttap) og håravfall (alopecia).

Innvendige øresymptomer kan også forekomme, for eksempel økt følsomhet for høye noter. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos sterkt pigmenterte mennesker mellom 20 og 50 år.

fører til

De nøyaktige årsakene til syndromet er ennå ikke avklart. Det kan imidlertid antas at sykdommen utløses enten av et virus eller av T-celle-medierte autoimmune reaksjoner mot melanocytter. T-cellene tilhører gruppen av lymfocytter.

De er skapt som andre blodlegemer i benmargen. Differensieringen foregår i thymus. På grunn av plasseringen av differensieringen, kalles cellene T-celler. (T står for tymus) T-cellene gjenkjenner antigener som er fremmed for kroppen via en reseptor, den såkalte T-cellereseptoren (TCR).

De representerer derfor en del av det menneskelige immunforsvaret og reagerer på antigener som er fremmed for kroppen. Melanocyttene er pigmentdannende celler i huden, som utgjør omtrent fem til ti prosent av cellene i det epidermale basale cellelaget. I tillegg til det epidermale basalcellelaget, finnes melanocyttene i den ytre rotskjeden og i pæren i hårsekken.

Melanocyttene har melanosomet, en celleorganell som oppstår fra pigmentløse premelanosomer, strukturelle, sterkt pigmenterte og et elektronmikroskopisk kjennetegn ved melanocytten. Hudpigmentet melanin, som er syntetisert fra tyrosin, lagres i melanosomet og føres videre til nærliggende oppadgående migrerende keratinocytter. Melanocyttene i seg selv er ikke sterkt pigmenterte fordi de hele tiden gir melaninet videre til keratinocyttene.

Jo mer melanin menneskekroppen produserer, jo mer pigmentert er det. Hvis T-cellene nå reagerer på melanocyttene, kan dette beskrives som en autoimmun reaksjon, siden T-cellene, i motsetning til deres faktiske funksjon, ikke reagerer på et fremmed antigen, men på kroppens egne celler. I dette tilfellet snakker vi om såkalte autoimmune sykdommer - immunforsvaret eller immunforsvaret er rettet mot kroppens egne strukturer.

Symptomer, plager og tegn

På klinikken er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom spesielt merkbar på grunn av kronisk uveitt og forskjellige sekundære sykdommer. Mange pasienter tar feil (kronisk) uveitt for konjunktivitt fordi symptomene noen ganger er veldig like. Smerte, fremmedlegeme og fremre uveitt, rødhet og lysfølsomhet forekommer.

I den bakre varianten av uveitt er det imidlertid ingen rødhet i øyet, men en reduksjon i synsskarpheten. I tillegg til den kroniske betennelsen i iris, oppstår forskjellige andre øyelidende sykdommer. Netthinneavløsning, glassleg opacitet og papilitt med sekundær atrofi av synsnerven og glaukom bør nevnes her.

I tillegg til de nevnte øynesykdommene, forekommer forskjellige andre sekundære sykdommer: hjernehinnebetennelse, hud og indre øre symptomer. Flere pigmenterte mennesker er særlig rammet. Utbruddet av sykdommen faller vanligvis mellom 20 og 50 år.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen stilles klinisk. Dette betyr at det ikke er noen tester for å avgjøre om Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er til stede. Diagnosen av syndromet stilles utelukkende på grunnlag av de eksisterende symptomene eller de eksisterende sekundære sykdommer.

På bakgrunn av symptomene som eksisterer utenfor de øyelege plagene, snakkes det om en fullstendig, en ufullstendig eller en sannsynlig diagnose. Prognosen for sykdommen med hensyn til bevaring av synet er god hvis syndromet blir identifisert i god tid og behandlingen startes i god tid.

komplikasjoner

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom kan føre til en rekke forskjellige klager og dermed ha en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den som blir rammet. De fleste pasienter lider ofte av konjunktivitt, som i verste fall kan føre til blindhet. Smerte eller fremmedlegemer kan også oppstå i øyet og ha en negativ effekt på synet til den det gjelder.

Videre fører Vogt-Koyanagi-Harada-syndromet til en betydelig økt følsomhet for lys. Iris kan også bli betent, og pasientens syn kan fortsette å bli dårligere. Spesielt hos barn eller unge kan plutselige synsproblemer føre til alvorlige psykiske problemer eller til depresjon.

I tilfelle av blindhet er de berørte avhengig av hjelp fra andre mennesker eller deres foreldre i deres liv og er betydelig begrenset i hverdagen. Siden Vogt-Koyanagi-Harada-syndromet ikke kan behandles årsakssammenheng, behandles bare de enkelte symptomene ved hjelp av medisiner. Det er vanligvis ingen komplikasjoner eller andre klager.

Pasientene er imidlertid alltid avhengige av å ta medisiner. Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom har ikke negativ innvirkning på pasientens forventede levealder.

Du finner medisinene dine her

Når bør du gå til legen?

Med Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom er vanligvis et legebesøk nødvendig. Denne sykdommen kan ikke kurere uavhengig, så personen som berøres bør kontakte lege så snart de første symptomene og tegnene på sykdommen vises. En tidlig diagnose med påfølgende behandling har alltid en veldig positiv effekt på det videre sykdomsforløpet og kan forhindre ytterligere komplikasjoner.

Når det gjelder Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom, bør en lege kontaktes hvis pasienten lider av svært alvorlige smerter i øynene. Denne smerten oppstår uten spesiell grunn og forsvinner ikke på egen hånd. En fremmedlegemsfølelse i øyet kan også indikere syndromet og bør også undersøkes av lege.

Synet avtar også, og det er en sterk rødhet i øyet. I noen tilfeller kan en skyet glassleg humor indikere Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Sykdommen kan vanligvis gjenkjennes og behandles av en øyelege. Det videre forløpet avhenger sterkt av diagnosetidspunktet.

Behandling og terapi

Terapien er aggressiv med høydose-steroider. På lengre sikt kan også immunosuppressants, stoffer som undertrykker kroppens immunforsvar, brukes. Ciclosporin, for eksempel, kan nevnes som en aktiv ingrediens. Steroidene gis systemisk. Steroidene har betennelsesdempende effekter.

forebygging

Forebygging er ikke mulig.

ettervern

Når det gjelder Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom, har de berørte bare svært begrensede og svært få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig. Siden dette er en medfødt sykdom, kan den vanligvis ikke bli helbredet. Derfor bør den som rammes ideelt sett oppsøke lege ved de første tegn og symptomer på sykdommen og også sette i gang behandling for å forhindre forekomst av andre klager.

En genetisk undersøkelse og rådgivning er også veldig nyttig hvis du ønsker å få barn og bør utføres for å forhindre forekomst av syndrom hos dine etterkommere. De fleste mennesker som er rammet av denne sykdommen er avhengige av forskjellige kirurgiske inngrep, som symptomene og misdannelsene vanligvis kan lindres med.

I alle fall skal den berørte hvile og ta det med ro etter inngrepet. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør unngås for ikke å belaste kroppen unødig. Behandlingen av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom gjennomføres fremdeles gjennom tiltakene fysioterapi eller fysioterapi. De berørte kan også gjenta mange av øvelsene hjemme og dermed akselerere helingsprosessen. I noen tilfeller begrenser denne sykdommen også personens forventede levealder.

Du kan gjøre det selv

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom krever medisinsk behandling. Terapi med misdannelser og funksjonsforstyrrelser i kroppen kan støttes av forskjellige selvhjelpstiltak.

Hudsymptomene kan behandles med naturlige pleieprodukter fra apotek eller apotek. Bruk av aggressive kremer eller salver bør først diskuteres med legen, da det kan oppstå komplikasjoner. Ørevern kan brukes hvis det er en økt følsomhet for høye toner, som forekommer i sammenheng med typiske indre øresymptomer. I tillegg til øreplugger, er klassiske ørepropper også tilgjengelig. Ved alvorlige symptomer som feber eller gastrointestinale plager, for eksempel de som oppstår i forbindelse med hjernehinnebetennelse, hvile og hvile. Du bør også drikke mye vann. Det er viktig å informere legen om alvorlige komplikasjoner. Ved alvorlige klager er legevakttjenesten rett kontakt.

Ved papillitt må det berørte øyet skånes. Egnede øyedråper fra apoteket lindrer symptomene. I tillegg skal det berørte øyet beskyttes mot direkte sollys og andre stimuli. Hvilke tiltak som er nyttige og nødvendige for Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom, diskuteres best med de ansvarlige legene.