ceruloplasmin

ceruloplasmin er et protein som finnes i blodplasma. Det er en ferrooksidase, et enzym som spiller en viktig rolle i lagring av kobber. Bestemmelsen av ceruloplasmin gir informasjon om jern og kobber metabolisme.

Hva er ceruloplasmin?

Caeruloplasmin er også kjent som ceruloplasmin. Det er proteinet som hovedsakelig er ansvarlig for transport av kobber i blodet. I tillegg er ceruloplasmin en viktig del av jernmetabolismen.

Den tilhører gruppen kobberavhengige ferroksidaser. Caeruloplasmin har homologier, likheter med proteinet Hephaestin. Dette proteinet er også viktig for jernmetabolismen. Hephaestein er en transmembran kobberbindende ferroksidase. Den transporterer jern fra tarmens enterocytter, som tar opp jern fra mat, til blodomløpet.

Funksjon, effekt og oppgaver for kropp og helse

Caeruloplasmin binder over 95% av kobberet i humant serum. Det er også en viktig del av jernmetabolismen. Det oksiderer jern, som er bundet til ferritin. Fe3 + er dannet fra Fe2 +. Oksidasjon er en kjemisk reaksjon der et atom mister elektroner og derved øker sin positive ladning.

Hvis et annet atom tar imot disse frigjorte elektronene, snakker man om en redoksreaksjon, siden ett atom reduseres og et annet atom oksideres. Ceruloplasmin brukes til å transportere kobber ved hjelp av transferrin. Transferrin er et glykoprotein som bare kan binde og transportere Fe3 +. Jern er en viktig del av proteinet hemoglobin og myoglobin. Hemoglobin er et jernholdig protein som finnes i røde blodlegemer og gir dem deres røde farge. Det brukes til å transportere oksygen i blodet. Myoglobin er et protein som finnes i muskler. Det er også et rødt protein som sammen med andre enzymer, hydrogenaser og oksidaser binder oksygen i muskelen. I tillegg er jern involvert i elektrontransport i mitokondrier, kraftverkene i cellen.

Utdanning, forekomst, egenskaper og optimale verdier

Ceruloplasmin har en molekylmasse på 151 kDa. Det lages hovedsakelig i leveren og hjernen. Syntesen av ceruloplasmin påvirkes ikke av en endring i mengden kobber. Etter syntese er hvert protein fylt med seks til åtte kobberioner. Menn og kvinner hadde en gjennomsnittlig konsentrasjon av ceruloplasmin på 20 til 60 mg / dl. Mengden kobber i menneskekroppen er rundt 70 til 150 mg. Jernkonsentrasjonen hos menn er mellom 60 og 160 ug / dl og hos kvinner mellom 40 og 150 ug / dl.

Sykdommer og lidelser

Konsentrasjonen av ceruloplasmin i blodet kan endres av forskjellige sykdommer eller livssituasjoner. Langsiktig underernæring er en av disse omstendighetene.

Det er en kronisk kobbermangel, som i motsetning til en kortsiktig kobbermangel kan påvirke konsentrasjonen av ceruloplasmin. En annen årsak kan være et redusert ekspresjon av genet som koder for ceruloplasmin. Menkes syndrom er en tilstand assosiert med reduserte nivåer av ceruloplasmin. Denne sykdommen er en medfødt metabolsk lidelse. Bevegelsesforstyrrelser oppstår på grunn av muskelsvakhet. Bindevevet mister sin elastisitet.

Dette er også kjent som seboreisk dermatitt. Håret mister strukturen og blir sprø. Et traktbryst kan delvis dannes. Det er også en økt forekomst av inguinale brokk. Årsaken til denne sykdommen ligger i den forstyrrede transporten av kobber gjennom tarmen. En annen sykdom der det er en redusert mengde ceruloplasmin er Wilsons syndrom. I likhet med Menkes syndrom er det en genetisk sykdom. Denne sykdommen forårsaker overdreven ansamling av kobber, noe som har alvorlige konsekvenser for leveren og hjernen. Som et resultat er funksjonene i hjernen og leveren begrenset.

Det kan føre til akutt leversvikt. Nevrologiske symptomer kan også forekomme hos pasienter. Etter begynnelsen av Wilson-syndromet kan symptomer som ligner på Parkinson-pasienter oppstå. Disse inkluderer langsomme bevegelser, tap av balanse, skjelving i hånden eller ataksi. Ataksi er generelt en bevegelsesforstyrrelse. Ulike former for ataksi skilles; løpsataksien, gangataksien og den stående ataksien I tillegg kan mangel på ceruloplasmin skyldes overdosering av C-vitamin eller fra acaeruloplasminemia.

Ved acaeruloplasminemia fører en mutasjon til en funksjonsfeil i ceruloplasmins evne til å fungere som ferroksidase. Det er ikke lenger i stand til å oksidere jern. Jern bygger seg opp i menneskekroppen. Akkumulering av Fe2 + i høye doser er giftig for mennesker. Denne ansamlingen skjer hovedsakelig i leveren, bukspyttkjertelen og hjernen. Resultatet er sykdommer som diabetes mellitus, retinal degenerasjon og nevrologiske svekkelser som demens eller ataksi.

En økning i mengden ceruloplasmin kan utløses av graviditet, bruk av p-piller, Alzheimers sykdom eller schizofreni. Ytterligere årsaker til økte ceruloplasminverdier er revmatoid artritt og angina. Leddgikt er betennelse i leddene. Angina beskriver en rekke sykdommer. Dette inkluderer den mest kjente angina pectoris, som hovedsakelig fører til smerter i brystområdet.