Juvenile nasopharyngeal fibrom

På Juvenile nasopharyngeal fibrom det er en svulst av en godartet til ondartet natur. Det juvenile nasopharyngeal fibroma utvikler seg i området på taket i halsen. I de fleste tilfeller blir gutter påvirket av juvenile nasopharyngeal fibroids etter fylte ti år. Det juvenile nasopharyngeal fibroma er et av angiofibromaene og representerer således et fibrom med mange kar.

Hva er juvenil nasopharynx?

De Juvenile nasopharyngeal fibrom er også blant de synonyme navnene Basal fibroid og Ungdomsangiofibrom kjent. Fra et histologisk synspunkt er det juvenile nasopharyngeal fibroma en godartet svulst. På grunn av sin aggressive vekstatferd er imidlertid juvenil nasopharyngeal fibrom en av de ondartede svulstene fra et klinisk perspektiv.

Dette skyldes at juvenil nasopharyngeal fibroma fortrenger og ødelegger strukturer i paranasal bihulene, nesen, bane og pterygopalatine fossa når den vokser. I utgangspunktet ligger det juvenile nasopharyngeal fibroma på taket i svelget eller i det laterale området av nasopharynx. Juvenile nasopharyngeal fibrom forekommer hyppigere hos menn i barndommen. Den ondartede svulsten er spesielt tydelig hos gutter som er eldre enn ti år.

fører til

Årsakene og prosessene for patogenesen av juvenil nasopharyngeal fibrom er ennå ikke undersøkt i detalj. På den ene siden kan genetiske faktorer vurderes for utvikling av juvenil nasopharyngeal fibrom. På den annen side kan juvenil nasopharyngeal fibroma oppstå av ytre påvirkninger på de berørte. Det er heller ikke kjent nøyaktig hvorfor juvenil nasopharyngeal fibrom forekommer hyppigere hos mannlige pasienter i en viss aldersgruppe.

Symptomer, plager og tegn

Det juvenile nasopharyngeal fibroma er hovedsakelig en godartet svulst da det ikke danner noen metastaser. Imidlertid ødelegger dens vekstatferd andre strukturer i området av nesen og halsen, slik at fra klinisk synsvinkel, er juvenil nasopharyngeal fibrom vanligvis en av de ondartede svulstene. Det unge nasopharyngeal fibroma har mange kar og dannes av bindevevet.

Vanligvis oppstår det unge nasopharyngeal fibroma fra fibrocartilago basilaris og arteria sphenopalatina. Svulsten er spesifikt lokalisert på taket i halsen eller i det laterale området av nasopharynx. Juvenile nasopharynx sprer seg hovedsakelig lokalt og viser en relativt aggressiv vekstatferd.

Her fortrenger det unge nasopharyngeal fibroma andre strukturer i området og sprer seg stadig mer mot bunnen av skallen, nese og paranasal bihuler, cavernous sinus og pterygopalatine fossa. Juvenil nasopharyngeal fibrom gir mange symptomer med ulik alvorlighetsgrad hos stort sett barnepasienter. For eksempel påvirker juvenil nasopharyngeal fibrom først pusten gjennom nesen.

I tillegg forårsaker juvenil nasopharyngeal fibroma purulent rhinitis og rhinophonia clausea. I de fleste tilfeller forstyrrer juvenil nasopharyngeal fibrom også funksjonen til rørene. Noen ganger lider pasientene av ledende hørselstap på grunn av ung nasopharyngeal fibrom. Andre klassiske symptomer på svulsten er hodepine og hyppige neseblødninger.

Hvis bunnen av skallen er infiltrert, kan de første seks nervene i hjernen svikte. Hvis juvenil nasopharynx sprer seg uhemmet, utvikler det seg noen ganger en bule i området til ansiktshodeskallen. Ved juvenil nasopharyngeal fibrom er det en grunnleggende risiko for at pasienten blør i hjel. Svulstens kar sprenger raskt og forårsaker neseblødninger og indre blødninger.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen juvenil nasopharynx stilles for eksempel av en ØNH-lege. Under den første anamnese diskuterer spesialisten symptomene, utbruddet av de første klagene og mulige påvirkningsfaktorer som bidro til utviklingen av juvenil nasopharyngeal fibrom sammen med pasienten og om nødvendig med den juridiske verge.

En bakre neshornkopi brukes til den kliniske undersøkelsen. Det unge nasopharyngeal fibroma fremstår som en bulbøs svulst med en grårød farge og en jevn overflatestruktur. I tillegg er de mange karene på overflaten av juvenil nasopharyngeal fibroma så vel som dannelsen av løp i nasopharynx og choans synlige.

I tillegg bruker spesialisten avbildningsmetoder som MR-skanning for nøyaktig å bestemme plasseringen og omfanget av det unge nasopharyngeal fibroma. En biopsi blir vanligvis ikke gjort, da dette øker risikoen for blødning fra skader på juvenil nasopharynx. Noen ganger vil legen bruke angiografi for å få mer informasjon om juvenil nasopharyngeal fibrom.

Ved differensialdiagnose av juvenil nasopharyngeal fibroma, må mulig hyperplasi av svelget mandlene være utelukket. En choanal polypp og en nasopharyngeal cyste bør også vurderes.

komplikasjoner

Nasofarynx kan forårsake forskjellige klager. Disse avhenger sterkt av spredningen av svulsten. I de fleste tilfeller resulterer dette imidlertid i nese og svelg. De fleste pasienter lider av nedsatt pust.

Dette kan også føre til kortpustethet, som er assosiert med et panikkanfall. Pustevansker fører ofte også til tretthet eller tretthet. Videre kan hørselstap utvikle seg, noe som kan gjøre pasientens hverdag betydelig vanskeligere.

De som rammes lider ofte av neseblod og alvorlig hodepine. Disse kan føre til begrensninger i konsentrasjon og koordinering og dermed ha en samlet negativ effekt på pasientens livskvalitet. Behandling av nasopharyngeal fibrom fører ikke til ytterligere klager eller komplikasjoner.

Dette kan fjernes ved kirurgi eller strålebehandling. Pasientens forventede levealder reduseres vanligvis ikke etter fjerning. Dannelsen av nye svulster er også relativt usannsynlig. Den berørte er imidlertid fortsatt avhengig av regelmessige undersøkelser.

Når bør du gå til legen?

Vanskelig pust eller pusteforstyrrelser er bekymringsfull. Hvis det ikke er forkjølelse, bør lege konsulteres hvis oksygentilførselen gjennom nesen er nedsatt. Ellers vil ikke kroppen tilføres nok oksygen og kan utløse ytterligere sykdommer. Hvis det er en tetthet i halsen eller på baksiden av nesen, anbefales det å foreta en kontroll. Kontakt lege hvis du opplever nedsatt hørsels- eller balanseforstyrrelse. En lege bør konsulteres hvis det er en følelse av press i fronten av hodet, hodepine eller ørepine.

Hvis vedkommende lider av hyppige og ukontrollerte neseblødninger, ubehag i kjeve eller tenner, er et besøk til legen nødvendig for å avklare ubehaget. Hvis symptomene vedvarer i flere uker eller måneder, må lege konsulteres. Hvis klagene øker, er øyeblikkelig handling nødvendig. Hvis en deformasjon av ansiktet oppfattes, har det unge nasopharyngeal fibroma allerede blitt større. I disse tilfellene bør en medisinsk undersøkelse settes i gang så snart som mulig, da det kan oppstå alvorlige komplikasjoner i tilfelle et ondartet sykdomsforløp. Hvis det er sensoriske lidelser, nummenhet eller overfølsomhet for berøring, anbefales det et legebesøk. Hvis du har problemer med å sove, snorke eller nekter å spise, bør du konsultere lege.

Behandling og terapi

Hos noen pasienter oppløses spontan nasofaryngeal fibrom spontant etter at den berørte personen har fullført pubertalfasen. På grunn av symptomene fjernes imidlertid svulsten vanligvis kirurgisk. Legen fjerner juvenile nasopharyngeal fibroids av mindre størrelse gjennom nesen ved hjelp av endoskopi.

Større juvenile nasopharyngeal fibroids krever en komplisert kirurgisk prosedyre som involverer transfacial ekstirpasjon og fjerning av svulsten gjennom den orale vestibylen. I noen tilfeller er kirurgisk inngrep ikke mulig, så strålebehandling brukes til å bekjempe juvenile nasopharyngeal fibroids. Målet med dette er å redusere størrelsen på juvenil nasopharyngeal fibrom. Generelt gjentar ofte unge nasopharyngeal fibroids seg selv etter vellykket fjerning. Sannsynligheten for dette avtar imidlertid med slutten av det 25 leveåret.

Outlook og prognose

Prognosen for juvenil nasopharyngeal fibroma avhenger i stor grad av svulstens godartede eller ondartede natur. Selv om det er en tumorsykdom som ikke danner metastaser i organismen, er det forventet alvorlige forstyrrelser og følgetilstander ved ondartet vekst. Hvis ubehandlet, fører svulsten til for tidlig død. Symptomene som hodepine eller blødning fra nesen øker og fører til redusert livskvalitet. I tillegg er det forventet begrensninger i hukommelse og konsentrasjon. Hvis det søkes medisinsk behandling, bestemmes den mulige behandlingen avhengig av svulstens størrelse og beliggenhet.

Kirurgisk fjerning av det syke vevet kan føre til komplikasjoner og risiko. Disse forverrer prognosen. Hvis et inngrep utføres uten ytterligere forstyrrelser, skjer utvinning i de fleste tilfeller. De eksisterende symptomene går tilbake umiddelbart etter at svulsten er fjernet. Strålebehandling brukes hos noen pasienter før operasjonen. Her forekommer mange bivirkninger, noe som fører til en ytterligere forverring av livskvaliteten. På lang sikt tilbyr imidlertid strålebehandling muligheten for fullstendig fjerning av svulsten. Behovet for stråling avhenger av individuelle behov, avhengig av tumorens størrelse og dens videre vekstegenskaper.

forebygging

Juvenil nasopharyngeal fibrom kan ennå ikke forhindres effektivt, fordi årsakene til svulstutviklingen fremdeles stort sett er uklare.

ettervern

I de fleste tilfeller av denne sykdommen er det ingen direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig for de som blir rammet. Først og fremst må en lege konsulteres raskt og fremfor alt på et tidlig stadium, slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner og svulsten ikke fortsetter å spre seg. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er det videre sykdomsforløpet vanligvis, slik at personen som blir rammet, skal se lege ved de første symptomene og tegnene.

Behandlingen i seg selv har form av en kirurgisk prosedyre. Etter denne prosedyren, skal den berørte hvile og hvile. Anstrengelse eller fysiske og stressende aktiviteter bør unngås for ikke å belaste kroppen unødig. Munnhulen skal også være spesielt godt beskyttet slik at det ikke er infeksjoner eller betennelser.

Selv etter at svulsten har blitt fjernet, er det nødvendig med jevnlige kontroller og undersøkelser av en lege slik at ytterligere svulster kan oppdages og fjernes på et tidlig tidspunkt. Levealderen til den som blir rammet kan reduseres av denne sykdommen hvis svulsten oppdages sent. Imidlertid kan ikke en generell spådom om sykdommens videre forløp gjøres.

Du kan gjøre det selv

For det første er det veldig viktig for pasienter med juvenil nasopharynx at en lege diagnostiserer sykdommen raskt. En rettidig påvisning av juvenil nasopharyngeal fibrom øker sannsynligheten for at sykdommen kan behandles med hell, og øker dermed også overlevelsesraten til den berørte personen. For å aktivt bidra til suksessen av terapien, vises pasientene for alle nødvendige undersøkelsesavtaler og følger alltid instruksjonene fra legene, spesielt før og etter kirurgiske inngrep.

I mange tilfeller fjerner legene juvenil nasopharyngeal fibrom under en kirurgisk prosedyre, som varierer avhengig av størrelsen på fibroma. Denne operasjonen er ofte assosiert med et døgnopphold på sykehuset for pasienten. De som er berørt overholder forskriftene fra sykepleierne, som sengeleie og tar medisiner i tide.

I alvorlige tilfeller er operasjoner ikke mulig, så strålebehandling er nødvendig. Pasientene jobber hardere for å styrke sitt fysiske forsvar og unngå infeksjoner. Generelt, med juvenil nasopharyngeal fibrom, er det viktig at pasienten gjennomgår regelmessig medisinsk oppfølgingsundersøkelse selv etter vellykket kirurgisk fjerning av fibroma for raskt å identifisere eventuelle tilbakefall. Dette betyr at påfølgende fibromer kan fjernes på et tidlig tidspunkt.