Konsentrisk sklerose Baló

De Baló sykdom er en nevrologisk lidelse også kjent som konsentrisk sklerose og er den akutte varianten av multippel sklerose. Skader i den hvite materien, som danner et tydelig synlig ringmønster som følge av avmarkering, er det viktigste kjennetegn ved Baló's sykdom. Behandlingen medisineres vanligvis.

Hva er Baló sykdom?

En bildetest er nødvendig for å stille diagnosen; På grunn av sin høye romlige oppløsning er magnetisk resonansetomografi (MRT) spesielt egnet.
© Robert Kneschke - lager.adobe.com

Spiralavmarging av den hvite substansen i sentralnervesystemet (CNS) er hovedtrekket i Baló sykdom. Den hvite substansen er de myeliniserte (og dermed elektrisk isolerte) fibrene i nervecellene. I 1928 beskrev ungareren József Baló sykdommen for første gang hos avdøde pasienter.

Med hjelp av magnetisk resonansavbildning (MR) kan medisinsk fagpersonell nå visualisere det karakteristiske kliniske mønsteret i hjernen: Den nevrodegenerative sykdommen etterlater konsentriske sirkler i den hvite substansen som ligner årringene til et tre eller en kutt løk.

De stammer fra det faktum at demyeliniseringen ikke angriper myelincellene jevnt, men forårsaker vekslende sterkere og svakere svinn. Barós sykdom er en variant av multippel sklerose, som også er preget av avyelinisering av den hvite substansen og ofte utvikler seg i faser. Som synonymer for sykdommen gjelder konsentrisk sklerose Baló, Encefalitt periaxilis concentrica som for eksempel Balós sykdom.

fører til

De spesifikke årsakene til konsentrisk sklerose er ennå ikke undersøkt tilstrekkelig; de skyldes mer enn én innflytelse og er derfor multifaktorielle. Baló's sykdom er den akutte varianten av multippel sklerose og kan derfor skyldes lignende risikofaktorer.Disse faktorene inkluderer genetisk disponering og miljøfaktorer.

I faglitteraturen diskuterer forskere faktorer som påvirkning av kostholdet som vitamin D-mangel og infeksjoner med Epstein-Barr-viruset. I henhold til den nåværende kunnskapstilstanden er demyelinisering forårsaket av betennelse i CNS, som igjen skyldes en autoimmun reaksjon. Ved multippel sklerose, den kroniske formen, vises flere foci av betennelse.

Forskere forklarer de konsentriske sirklene som et stoff som oppstår utenfor hjernen og vandrer gjennom blod-hjerne-barrieren inn i vevet ved å spre rytmisk ved hjelp av diffusjon. Denne typen diffusjon skyldes vevets egenskaper og er ikke spesifikk for dette stoffet, noe som skader myelin når det sprer seg og dermed etterlater konsentriske sirkler i vevet. Avhengig av hvilke områder i nervesystemet som er skadet, kan sykdommen manifestere seg i forskjellige symptomer.

Symptomer, plager og tegn

De eksternt synlige og merkbare symptomene på Baló's sykdom kan variere veldig avhengig av pasienten. Depresjon, ataksi, nedsatt kognitiv ytelse, bevegelsesforstyrrelser, spastisitet, lammelse og smerte uten en identifiserbar fysisk årsak er symptomer som kan oppstå ved multippel og konsentrisk sklerose.

Sensitivitetsforstyrrelser der den fysiske følelsen av visse stimuli er begrenset eller mislykkes, kan også tenkes. Medisin skiller mellom fire grunnleggende typer sensoriske lidelser, som hver kan manifestere seg i alle sansekvaliteter: redusert følsomhet (hypestesi), økt følsomhet (hyperestesi), misoppfatning av stimuli (dysestesi; for eksempel smerter fra lett berøring) og oppfatning av stimuli som faktisk ikke til stede (parestesi; for eksempel kribling i fingrene).

Disse symptomene kan oppstå i en rekke nevrologiske forhold og inkluderer følsomhet for temperatur, berøring, bevegelse, posisjon, vibrasjon, kraft og smerte.

Diagnose og sykdomsforløp

En bildetest er nødvendig for å stille diagnosen; På grunn av sin høye romlige oppløsning er magnetisk resonansetomografi (MRT) spesielt egnet. Baló's sykdom bekreftes når det typiske konsentriske mønsteret i det hvite stoffet i lillehjernen er synlig på MR. I tillegg viser MR-avbildningen demyeliniserende symptomer hos nesten halvparten av pasientene, noe som antyder multippel sklerose.

Unge voksne er spesielt godt representert blant de berørte. Legene kan ennå ikke med sikkerhet si hvilket forløp som faktisk er typisk for Balós sykdom: tidlig oppdagelse var ikke mulig på lenge; Pålitelige spådommer er også vanskelig å komme med på individuelt nivå. Imidlertid vil Balos sykdom sannsynligvis ha en enkelt, alvorlig fase.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller fører denne sykdommen til alvorlig lammelse, som kan vises over hele kroppen. Som regel fører lammelse uansett til alvorlige begrensninger i bevegelse og nedsatt følsomhet, noe som fører til en betydelig reduksjon i livskvaliteten. I noen tilfeller er vedkommende avhengig av rullestol eller hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Spastisitet kan også oppstå.

Det er ikke uvanlig at psykiske og motoriske utviklingsforstyrrelser oppstår i løpet av utviklingen. Dette kan føre til erting og mobbing, spesielt blant barn. Også stimuli kan vanligvis ikke oppfattes ordentlig, og de berørte er veldig følsomme for temperaturer. Det er ikke uvanlig at sterke smerter oppstår. Foreldre kan også lide av psykisk sykdom eller depresjon som følge av symptomene.

Behandling av denne sykdommen utføres ved hjelp av medisiner. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. Imidlertid kan ikke alle klager begrenses. Dette kan føre til redusert forventet levealder. Den berørte personen er avhengig av forskjellige behandlingsformer.

Når bør du gå til legen?

Hvis bevegelsesforstyrrelser, lammelse og andre tegn på konsentrisk sklerose Baló blir lagt merke til, bør lege konsulteres. Tilstanden må behandles før alvorlige komplikasjoner utvikler seg. Hvis helseproblemer allerede har oppstått, bør en lege tilkalles umiddelbart. Det samme gjelder hvis psykologiske klager, som depresjon eller endringer i personlighet, blir lagt til de fysiske symptomene. Hvis det utvikler seg alvorlig lammelse, er det også nødvendig med legehjelp.

Foreldre som merker psykiske og motoriske utviklingsforstyrrelser hos barnet sitt, anbefales best å konsultere barnelegen. Dette kan diagnostisere Balós sykdom og om nødvendig starte behandling direkte. Dette er nødvendig senest når barnet klager over smerter. Siden sykdommen kan representere en stor psykologisk belastning for barnet og foreldrene, må en terapeut kalles inn for å følge med den medisinske behandlingen. Andre kontakter er internister og ortoped. En ernæringsfysiolog kan trene et individuelt kosthold i samråd med foreldrene og derved lindre symptomene.

Behandling og terapi

For å behandle Baló’s sykdom bruker leger ofte glukokortikoider i sin praksis, men disse forbedrer ikke alltid situasjonen. Steroidhormonet forekommer også naturlig i menneskekroppen; binyrebarken produserer den for å bryte ned fett og proteiner og for å syntetisere karbohydrater. I høye doser, som de som finnes i medisiner, hemmer de dannelsen av proteiner.

Disse inkluderer også antistoffene fra immunforsvaret, som falsk utløser en betennelsesreaksjon ved Baló’s sykdom og multippel sklerose. Mitoxantrone kan også brukes som en aktiv ingrediens, som også brukes i multippel sklerose; hittil er det imidlertid bare individuelle rapporter om dens effektivitet i konsentrisk sklerose.

Det samme gjelder også andre behandlingsformer som utveksling av blodplasma (plasmaferese). Den behandlende legen må vurdere mulighetene og risikoen ved forskjellige alternativer hver for seg.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot parestesi og sirkulasjonsforstyrrelser

Outlook og prognose

Konsentrisk sklerose Baló er en av variantene av multippel sklerose, en såkalt grenseform. Det påvirker sentralnervesystemet, og i motsetning til MS forekommer vanligvis ikke i episoder. Ved konsentrisk sklerose Baló, er typiske lesjoner som er konsentrisk ordnet i det demyeliniserte vevet.

Prognosen for Baló konsentrisk sklerose er litt bedre enn prognosen for multippel sklerose. I noen tilfeller er det til og med en spontan remisjon. I andre kan en asymptomatisk sak ta et individuelt kurs. I mange monofasiske forløp kan symptomene på akutt inflammatorisk demyeliniserende sykdom forbedres.

Sykdommen i CNS, også kjent som encefalitt periaxialis concentrica, forekommer først og fremst hos unge voksne. Symptomene avhenger av hvilken region i hjernen som påvirkes. Selv om denne sykdommen pleide å være dødelig og bare kunne diagnostiseres etter død, er utsiktene bedre i dag. Behandlingen kan initieres av gluko-kortikosteroider, immunsuppressive medisiner eller plasmaferese.

Hvis det er lesjoner i Concentric Sclerosis Baló som hos MS, kan sykdomsforløpet også være likt og tilbakefall. Dette er tilfelle for rundt en tredjedel til halvparten av de berørte. I dette tilfellet administreres også MS-legemidler for profylakse og forebygging av tilbakefall. Ved monofasisk sykdomsforløp er prognosen generelt bedre.

forebygging

Siden årsakene til Baló's sykdom fremdeles i stor grad er ukjente og utviklingen er basert på samspill av mange komplekse faktorer, er målrettet og pålitelig forebygging ikke mulig.

ettervern

I de fleste tilfeller av Baló sklerose har pasienten bare noen få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig. En diagnose av sykdommen med påfølgende behandling må skje veldig tidlig slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner. Hvis sykdommen ikke behandles ordentlig av en lege, er det vanligvis betydelige begrensninger i bevegelsen når den utvikler seg.

Disse kan ha en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den som blir berørt. Pasienter med denne sykdommen er stort sett avhengige av inntaket av forskjellige medisiner. Du bør alltid ta hensyn til riktig dosering og fortsette å ta den regelmessig for å lindre symptomene permanent.

Mange pasienter er avhengige av støtte og hjelp fra andre mennesker i hverdagen, hvor hjelp og omsorg for deres egen familie kan ha en veldig positiv effekt på det videre forløpet av denne sykdommen. I denne sammenhengen er intensive og kjærlige diskusjoner med den berørte svært viktig, slik at depresjon og andre psykologiske opprør kan forhindres. Hvorvidt Baló sklerose vil føre til redusert forventet levealder for de berørte, kan ikke forutses universelt.

Du kan gjøre det selv

Pasienter med konsentrisk sklerose Baló lider vanligvis av alvorlige begrensninger i hverdagsaktiviteter og livskvalitet. Årsakene til dette er på den ene siden motoriske lidelser og begrenset mobilitet, med langvarig fysioterapi som gir et positivt bidrag til pasientens kroppsfølelse. Pasientene utfører også visse fysioterapiøvelser hjemme og støtter dermed vedlikehold av musklene.

Hvis lammelse oppstår eller mobilitetsbegrensningene er for store, bruker mange pasienter rullestol. Det er fornuftig å tilpasse personens hjem til å bruke rullestol. Noen ganger er det nødvendig å flytte til et barrierefritt miljø for å gi pasienten mer uavhengighet. I tillegg kommer omsorgstilbud til spørsmål, der pasientene i tillegg drar nytte av det sosiale aspektet gjennom kontakt med andre syke mennesker.

Riktig forbruk av den foreskrevne medisinen er viktig for pasientens livskvalitet. Imidlertid reduseres forventet levealder for de berørte selv med tilstrekkelig terapi. I forbindelse med smerter og andre symptomer utvikler noen pasienter depresjon. Psykoterapeutisk behandling hjelper de berørte til å lindre mental lidelse.