Ménétrier syndrom

De Ménétrier syndrom er preget av hyperplastiske folder i slimhinnen i mageområdet og er preget av proteintap og øvre magesmerter. Risikoen for degenerasjon av slimhinnefoldene er rundt ti prosent, slik at pasientene må ta del i tettstrikkede kontroller. Behandling er symptomatisk.

Hva er Ménétrier-syndrom?

Magen endrer seg patologisk i sammenheng med Ménétriers syndrom. Makroskopisk ser mageslimhinnen ut tykkere og viser tydelig grovbrett, som er spesielt synlig på magenes store krumning.
© vecton - lager.adobe.com

På Ménétrier syndrom Hvis mageslimhinnen har merkbart store hyperplasi, som gir magen et omtrent rynket utseende. Syndromet vil også Ménétriers sykdom eller hypertrofisk gastropati og er en ganske sjelden sykdom, hvis forekomst ikke er kjent nøyaktig. Sykdommen regnes blant de ekssudative gastroenteropatiene, som er preget av tap av protein i mage-tarmkanalen.

Syndromet rammer hovedsakelig middelaldrende menn og skylder navnet sitt til Pierre E. Ménétrier, som først beskrev det. På grunn av den lave utbredelsen har sykdommen ennå ikke blitt undersøkt endelig. Så langt kan man for eksempel bare spekulere i årsakene. Sykdommen kan variere i alvorlighetsgrad og trenger derfor ikke alltid å være symptomatisk, men kan også i stor grad være stille.

fører til

Årsakene til Ménétriers syndrom har så langt vært ganske spekulative. For eksempel er det en forbindelse med en Helicobacter pylori-infeksjon, som ofte er symptomatisk på sykdommen. De berørte rapporterer ofte om en infeksjon med cytomegalovirus, som de led i barndommen.

Både de medfølgende funnene av Helicobakter pylori og cytomegalovirusinfeksjonen trenger ikke nødvendigvis være årsakssammenheng med Ménétrier-syndromet. For å etablere en slik forbindelse er det foreløpig mangel på kontrollerte studier og saksrapporter. En genetisk disposisjon ser ikke ut til å være relatert til sykdommen i det minste. Familieklynger ble for eksempel ikke observert. En sporadisk forekomst kan antas. Dette betyr at en genetisk årsak med arvelig basis i stor grad er utelukket.

Symptomer, plager og tegn

Magen endrer seg patologisk i sammenheng med Ménétriers syndrom. Makroskopisk ser mageslimhinnen ut tykkere og viser tydelig grovbrett, som er spesielt synlig på magenes store krumning. Cystiske forstørrelser og forlengelse dukker opp på foveolaene. Cyster er ofte slimete. Magekjertlene påvirkes av degenerasjon og mister de syreproduserende parietalcellene. Slimhinnene i magen svulmer opp på grunn av ødem og er befolket av inflammatoriske celler. Ofte er det eosinofili.

Individuelle muskelcellestenger strekker seg inn i mageslimhinnen. Achlorhydria kan også være symptomatisk. Betennelsesreaksjoner på mageslimhinnen er assosiert med tap av plasmaprotein og fører ofte til hypoproteinemia. Anemi er spesielt vanlig når parietalceller ødelegges. Diaré er et av de vanligste symptomene. Avhengig av alvorlighetsgraden, kan individuelle symptomer mangle.

Diagnose og sykdomsforløp

For å diagnostisere Ménétriers sykdom utfører legen en gastroskopi. Han tar biopsier fra de mest iøynefallende områdene. Den histologiske undersøkelsen av biopsiene bør ledsages av en undersøkelse for Helicobakter pylori. I enkelttilfeller kan mistenkt diagnose stilles gjennom en ultralydundersøkelse av magen. Dette kan følges av en gastroskopi for å bekrefte den mistenkte diagnosen.

Forløpet av sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden. Den alvorligste komplikasjonen for Ménétrier-syndrom er en ondartet degenerasjon av hyperplasi. Risikoen for å utvikle seg til gastrisk kreft er gitt som rundt ti prosent. Imidlertid kan alvorlige komplikasjoner av denne typen i stor grad forhindres ved regelmessige kontroller. Av denne grunn er dødelige konsekvenser usannsynlige.

komplikasjoner

Først og fremst lider de som er rammet av Ménétrier syndrom av relativt sterke smerter i øvre del av magen. Dette kan også føre til tap av matlyst og dessuten til å være undervektig eller til mangelsymptomer. I mange tilfeller har disse smertene en veldig negativ effekt på psyken til den det gjelder, slik at pasientene lider av depresjon eller andre psykiske lidelser.

Risikoen for kreft er også betydelig økt på grunn av Ménétriers syndrom, slik at de som rammes vanligvis er avhengige av forskjellige regelmessige undersøkelser for å unngå komplikasjoner. Videre utvikler cyster eller betennelser. I de fleste tilfeller er disse assosiert med smerter i magen.

Diaré kan også være assosiert med Ménétriers syndrom og har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til de berørte. Noen ganger fører dette til permanent dehydrering. Behandling av Ménétriers syndrom er symptomatisk i de fleste tilfeller og er ikke assosiert med komplikasjoner.

De berørte kan bekjempe infeksjonene ved hjelp av antibiotika. Når det gjelder en svulst, må den imidlertid fjernes ved hjelp av en kirurgisk prosedyre. Pasientens levealder kan også bli redusert.

Når bør du gå til legen?

Ménétrier syndrom har ikke alltid merkbare symptomer. I noen tilfeller dokumenteres en lengre periode med symptomfri tid, noe som gjør en diagnose vanskeligere. Forstyrrelser i fordøyelseskanalen, diaré eller en generell sykdomsfølelse bør undersøkes og behandles. Ofte smerter smertene til vedkommende legger merke til det. En lege bør konsulteres så snart endringer eller uregelmessigheter oppstår. Hvis det er smerter, tap av matlyst eller nedgang i kroppsvekt, trenger den personen hjelp. Hvis det oppstår forskjellige mangelsymptomer, hvis det er diffuse dysfunksjoner, kramper eller en intern svakhet, anbefales et legebesøk.

Hvis de fysiske klagene er ledsaget av emosjonelle eller psykologiske abnormiteter, hvis det er en tilbaketrekning fra det sosiale livet eller hvis personen som rammes lider av humørsvingninger, er det nødvendig med lege. I tilfelle atferdsproblemer, økt søvnbehov eller rask tretthet når du utfører lette aktiviteter, anbefales et legebesøk. Det er uregelmessigheter, hvis årsak må bestemmes.

Hevelser i kroppen, påtagelige klumper eller herding bør alltid presenteres for en lege. Hvis de øker i størrelse eller hyppighet, må et legebesøk iverksettes umiddelbart.

Behandling og terapi

En kausal terapi for Ménétriers syndrom eksisterer foreløpig ikke. Sykdommen behandles derfor symptomatisk. Medikamentell behandling kan brukes mot smerter i øvre del av magen. Hvis Helicobacter pylori-infeksjon er blitt påvist og kronisk type B gastritt er til stede, er behandlingen av infeksjonen i fokus for symptomatisk terapi.

Under visse omstendigheter kan funnene regresere etter vellykket behandling av Helicobacter. Noen uker etter terapi blir magen til pasienten sjekket for forbedringer. Hvis de opprinnelige funnene vedvarer til tross for vellykket behandling av infeksjonen, vil pasienten fremover ta del i nærmaske gastroskopier, som tjener til å sjekke funnene. Hvis disse kontrollene viser endringer, tas biopsier.

Hvis disse biopsiene viser progressive forandringer og gradvis økende dysplasi eksisterer, må en gastrektomi utføres som en forsiktighet. Denne reseksjonen av magen tilsvarer en kirurgisk prosedyre der alle forandrede områder fjernes. De berørte passasjene kan deretter rekonstrueres om nødvendig. Reseksjon forhindrer mulig degenerasjon.

Hvis regelmessige gastriske kontroller ikke viser flere forandringer og sykdommen ikke er progressiv, men har stoppet, blir magen vanligvis ikke reseksert. I dette tilfellet får pasienten symptomatiske behandlinger avhengig av symptomene hans, som først og fremst er ment å forbedre livskvaliteten hans.

Outlook og prognose

Ménétrier syndrom behandles rent symptomatisk. Pasienten kan støtte behandlingen med en skånsom livsstil og en endring i kostholdet. På grunn av de alvorlige klagene i mage-tarmene, anbefales varmeputer. Naturlige smertestillende midler gir også akutt lettelse. Inntaket bør først diskuteres med legen for å unngå komplikasjoner. Etter en operasjon indikeres hvile og hvile. Pasienter må følge legens instruksjoner for å unngå komplikasjoner. Dette inkluderer også en endring i kostholdet.

Etter en gastrektomi må tunge eller spesielt irriterende matvarer først unngås. Alkohol, nikotin og koffein bør også unngås for ikke å irritere mage-tarmkanalen.Detaljer om kostholdsendringen må diskuteres med en ernæringsfysiolog eller den ansvarlige spesialisten. Sportsaktivitet kan gjenopptas noen dager etter inngrepet. Også her er det lurt å først oppsøke lege, da det er fare for alvorlige komplikasjoner hvis kroppen blir stresset igjen for tidlig. Hvis til tross for disse tiltakene gastrointestinale plager, smerter i øvre del av magen eller andre typiske symptomer oppstår igjen, må legen informeres.

forebygging

Ménétrier-syndromet er av en tidligere ukjent etiologi. Av denne grunn kan sykdommen ikke forhindres. Imidlertid kan pasienter med syndromet i det minste forhindre ondartet degenerasjon av den hyperplastiske mageslimhinnen ved regelmessige kontroller og gastriske biopsier, og om nødvendig få en gastrisk reseksjon utført i god tid.

ettervern

I de fleste tilfeller har personen som er berørt med Ménétrier-syndrom svært få tiltak eller alternativer for oppfølgingstjeneste tilgjengelig. Først og fremst er en tidlig diagnose nødvendig for å forhindre ytterligere forverring av symptomene. Ménétrier-syndrom leges vanligvis ikke av seg selv, så pasienten bør ideelt sett konsultere en lege ved de første tegn og symptomer.

De berørte er avhengige av å ta forskjellige medisiner. Regelmessig inntak med riktig dosering bør alltid overholdes. Hvis noe er uklart, eller hvis du har spørsmål, bør du alltid oppsøke lege. Med denne sykdommen er kontroller og regelmessige undersøkelser av en lege veldig viktig for å oppdage ytterligere skader på et tidlig tidspunkt.

Kostholdet til den berørte skal også justeres, hvorved legen også kan lage en ernæringsplan. Hvis Ménétriers syndrom skal behandles med en operasjon, anbefales det at de som rammes hviler etter operasjonen og tar seg av kroppen. Her bør anstrengelse eller fysisk aktivitet unngås. På samme måte bør bare lett mat konsumeres, hvorved kroppen kan tilpasse seg den vanlige maten igjen over tid.

Du kan gjøre det selv

Disse pasientene blir fulgt opp nøye fordi det er stor risiko for at sykdommen deres vil utarte. Andre komplikasjoner av sykdommen kan også oppdages og behandles på et tidlig tidspunkt gjennom kontrollene, og det er grunnen til at disse undersøkelsesavtalene bør overholdes strengt.

At sykdommen er sjelden og i stor grad uutforsket, kan forstyrre de berørte. Du finner den siste informasjonen på selvhjelpsportalen for sjeldne sykdommer (www.orpha-selbsthilfe.de). Der kan du også kontakte andre mennesker som er berørt, noe erfaringen har vist kan være til hjelp.

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen lider de som rammes av alvorlige smerter og diaré. Kanskje det er grunnen til at de tar liten del i det normale sosiale livet. Dette kan slite pasienten og utløse depresjon eller andre psykiske sykdommer. Derfor anbefales det raskt å støtte psykologterapi her. Pasienter med Ménétrier-syndrom må være forsiktige med å drikke nok væske, spesielt hvis de er utsatt for diaré. Ellers blir kroppen din dehydrert, noe som vil svekke den samtidig.

Til tross for mulige smerter, bør pasienter også spise nok mat for ikke å provosere mangelsymptomer. Kostholdet skal bestå av sunne og naturlige matvarer, men også være lett å fordøye. Kokt og purret mat anbefales i krisetider. Gamle hjemmeoppskrifter, som velling, kan krydres velsmakende, er næringsrike og lette å fordøye.