Behcets sykdom

Behcets sykdom eller turk. Behçets sykdom er en tilbakefallende immunsykdom som hovedsakelig rammer sørøstasiatiske og tyrkiske menn over 30 år. De viktigste symptomene er ofte tilbakevendende aftheaer og sykdommer i øynene, spesielt betennelse og ansamlinger av pus. Ulike alternativer er tilgjengelige for terapi, hvorav det viktigste er administrering av kortison.

Hva er Behcets sykdom?

Den revmatiske sykdommen Behcets sykdom påvirker immunforsvaret og forekommer i spurts. Symptomer som kan gjenkjennes som denne sykdommen, ble allerede beskrevet i gamle tider. Det første symptomet var ofte tilbakevendende kreftsår på munnslimhinnen eller kjønnsslimhinnen.

I det videre forløpet av symptomene, som da er klare, er det sykdommer i øynene, spesielt ansamlinger av pus, som hovedsakelig forekommer i det fremre kammer, og betennelse i iris.

Revmatiske symptomer som rødhet i hud og klumper, ubehag og betennelse i leddene, arterielle vaskulære okklusjoner og betennelse i epididymis er sjelden beskrevet. Hjernebetennelse forekommer svært sjelden, noe som kan føre til koordinasjonsforstyrrelser, hodepine, spastisitet og nedsatt bevissthet.

Behcets sykdom kan også forekomme hos ungdommer og er da monosymptomatisk. Forekomsten av sykdommen er mindre enn 1 av 100.000.

fører til

Selv om sykdommen har vært kjent siden antikken, er årsakene til den og årsakene til den hyppige forekomsten i Tyrkia og Sørøst-Asia ennå ikke avklart. Selv om det er konkrete gjetninger om årsakene, kunne ingen teorier om stedene forekomsten bli funnet.

Forskere mistenker at samspillet mellom genetisk disponering og autoimmune sykdommer med bakteriell eller viral betennelse svekker kroppen og immunsystemet så mye at immunreguleringen svekkes. Dette vil føre til utbruddet av sykdommen fordi kroppen mangler evnen til å bryte ned betennelse og ansamlinger av pus på egen hånd.

Symptomer, plager og tegn

Behcets sykdom manifesterer seg som små, mest smertefulle hudområder i munnen og kjønnsområdet. Disse canker sår kan vises individuelt eller i større grupper og har forskjellige egenskaper. De ser ut som kviser, vesikler eller påtagelige knuter, de har vondt å berøre og er alltid betente. Etter en stund blir områdene i huden arr og huden flasser av.

I de fleste tilfeller merker de berørte også nedsatt sårheling, og skader fører til sekundær blødning, oser og infeksjoner. Hudforandringene er ofte ledsaget av konjunktivitt. Iris sveller, noe som resulterer i tårer, kløe og rødhet. I det fremre kammeret i øyet dannes samlinger av pus, som til slutt brytes opp og tømmes innover eller utover.

I alvorlige tilfeller blir pasienten blind som et resultat av betennelsen. Symptomene utvikler seg vanligvis lumskt og øker i løpet av Behcets sykdom. Med passende behandling avtar helseproblemene i løpet av noen dager eller uker. Hvis ikke den revmatiske sykdommen blir behandlet, kan det føre til arrdannelse, kroniske smerter og forstyrrelser i immunsystemet. De syke føler seg stadig mer uvel, og som et resultat utvikles ofte emosjonelle klager som depresjon eller mindreverdighetskomplekser.

Diagnose og kurs

Påvirket av Behcets sykdom henvender seg ofte til lege fordi de merker irriterende sårhelende oppførsel. Den skadde huden viser seg å være hyperaktiv, det er kraftig rødhet i huden og blemmer i området rundt såret. Dette symptomet fungerer også som hovedkriteriet for den tidlige diagnosen av Behcets sykdom av legene som ble konsultert.

Diagnosen bekreftes ved bruk av den såkalte "kattens albustest". For dette injiserer en lege 0,5 ml medisinsk saltoppløsning i huden på albuen og observerer reaksjonen. Hvis pasienten lider av Behcets sykdom, reagerer overflødig hud på injeksjonen med knuter og betennelse.

Hvis denne testen bekrefter mistanken, må det utføres blodanalyser for ytterligere diagnose for å bestemme hvor mye immunoglobulin som er i blodet og hvordan det utgjøres.

Behcets sykdom er en tilbakefallende kronisk sykdom som opprinnelig manifesterer seg i canker sår og senere i forskjellige øyesykdommer. Hvis det ikke er medisinsk inngrep, kan den revmatiske sykdommen føre til blindhet eller alvorlig betennelse i hjernen.

komplikasjoner

Behcets sykdom forårsaker forskjellige klager og komplikasjoner. Primært kan det føre til betennelse i øynene, og forårsake at pus samles i det fremre kammeret. Denne akkumuleringen fører til visuelle problemer i de fleste tilfeller og i verste fall full blindhet. Kløe og rødhet utvikler seg på huden, noe som betydelig begrenser livskvaliteten til den som blir rammet.

De fleste av dem føler seg ukomfortable og skammer seg ofte over disse klagene. Behcets sykdom kan også føre til nedsatt selvtillit eller mindreverdighetskomplekser. Det er ikke uvanlig at pasienter lider av psykologiske begrensninger eller depresjon som et resultat. Sårheling kan også begrenses av Behcets sykdom, slik at infeksjoner forekommer oftere.

Behcets sykdom kan behandles relativt godt ved hjelp av medisiner. Som regel er det ingen spesielle komplikasjoner. I de fleste tilfeller er pasientene imidlertid avhengige av langvarig behandling. På samme måte er det vanligvis ingen redusert forventet levealder for den som blir rammet. På grunn av det svekkede immunforsvaret er pasientene mer utsatt for forskjellige sykdommer.

Når bør du gå til legen?

Risikogruppen for sykdommen inkluderer spesielt menn over 30 år, med opprinnelse er tyrkisk eller sørøstasiatiske. Du bør oppsøke lege så snart du lider av magesår. Ømme flekker i tannkjøttet eller slimhinnene i munnen bør undersøkes og behandles. Hvis de berørte regionene sprer seg lenger, eller hvis det er ytterligere klager, bør lege konsulteres. Forsiktighet bør utvises hvis det er betennelse, kløe, åpne sår eller dannelse av pus. I alvorlige tilfeller er det fare for blodforgiftning med potensielt dødelig utfall. Konsultasjon med lege er nødvendig hvis smerter utvikler seg, såret forstørres eller steril sårpleie ikke kan garanteres.

Hvis vedkommende gjentatte ganger lider av de forskjellige symptomene i løpet av noen uker eller måneder, bør lege konsulteres. Hvis det dannes vesikler eller hvis det er andre forandringer i hudfarge, er dette en indikasjon på organismen for eksisterende uregelmessigheter. Målbare klumper, flassende hud eller smerter ved berøring bør presenteres for en lege. Hvis sår leges dårlig eller det er uvanlig blødning, er det nødvendig med lege. Et besøk til legen er også nødvendig i tilfelle emosjonelle eller psykiske problemer. Depresive stemninger eller atferdsproblemer bør vurderes av en lege så snart de vedvarer i flere uker.

Behandling og terapi

Er diagnosen Behcets sykdom klart bevist, standard terapi blir satt i gang. I det akutte stadiet består dette av administrering av kortison, intravenøst ​​eller i tablettform, avhengig av alvorlighetsgrad og individuelle behov hos pasienten. Kortison hemmer betennelse i kroppen og veksten av berørte celler og kan dermed avbryte eller svekke sykdomssyklusen.

I svært alvorlige tilfeller og ofte tilbakevendende angrep, kan den behandlende legen bestemme seg for i tillegg eller alternativt å administrere immunsuppressiva. Disse reduserer immunforsvarets funksjoner ved å begrense veksten av immunceller eller blokkere DNA-vekst. Dosenivået og hyppigheten av inntaket avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Hvis verken kortisonbehandlingen eller immunosuppressantene eller kombinasjonen av begge preparatene fungerer, er de siste tilgjengelige alternativene terapier med infliximab eller talidomid. Infliximab er et sentralt medikament mot revmatiske sykdommer. Thalodomid var kjent under navnene og negative opplevelsene med Contergan eller Softenon, men i sin nåværende form og under strenge sikkerhetskontroller lover det gode utsikter til en kur.

Outlook og prognose

Prognosen for Behcets sykdom forbedres når sykdommens varighet øker. Forløpet kan beskrives som bølgete, med de mange afthes i munnen eller på kjønnsorganene blir sjeldnere med økende alder. Hvis bare hudfargen påvirkes, har de berørte ikke kortere forventet levealder. De psykologiske problemene som oppstår som et resultat av hudforandringene som oppleves som irriterende, kan øke lidelsesnivået. I sjeldne tilfeller utvikler depresjon seg, noe som ellers forverrer prognosen.

Jo tidligere sykdommen først oppstår, jo høyere er dødsraten fra Behcets sykdom. Spesielt unge menn og unge voksne har en mye høyere dødsrate enn noen andre berørt. Anneurysmer i lungearteriene er assosiert med en høy dødelighet på rundt en femtedel. Siden disse sjelden blir diagnostisert før de trer i kraft, er prognosen tilsvarende dårlig. Nevronisk involvering eller sårdannelse i fordøyelseskanalen eller andre organer bidrar også til den økte dødeligheten.

Med økende alder blir imidlertid prognosen for denne risikogruppen mer og mer gunstig fordi sykdommen blir mer inaktiv. Videre er prognosen dårlig hvis øynene er involvert, fordi rundt 25 til 50 prosent av de berørte blir blinde eller hvis synet er sterkt begrenset. God medisinsk behandling kan forhindre dette.

forebygging

Siden årsakene til sykdommen ennå ikke er undersøkt, er ingen kjente forebyggingsmetoder kjent. Imidlertid bør de berørte søke medisinsk hjelp så raskt som mulig og regelmessig for å forhindre alvorlig sykdom.

ettervern

Det terapeutiske målet for Behcets sykdom er en varig og så komplett som mulig undertrykkelse av den autoimmune betennelsen i blodårene. Som regel reduseres aktiviteten til de vekslende og avtagende symptomene på sykdommen over tid. Hvis symptomene er mer utpreget med betennelse i øynene, trombose og involvering av nervesystemet eller mage-tarmkanalen, er langvarig oppfølgingsbehandling med betennelsesdempende medisiner som infusjoner og tabletter nødvendig.

Hvis pasienter ikke har hatt noen klager i minst to år og er uten symptomer, avbrytes preparater for å redusere inflammatoriske prosesser eller immunsuppressiv behandling i enkelttilfeller. Imidlertid er det ofte vanskelig å bringe Behcets sykdom under kontroll fordi tidspunktet og alvorlighetsgraden av tilbakefallene er uberegnelige.

Optimal oppfølging er derfor viktig for autoimmun vaskulitt. Oppfølgingsbehandlingstiltakene etter den akutte terapifasen har som oppgave å identifisere følgene og kjenne igjen en ny bluss i god tid. Legemiddeldoseringene kan justeres individuelt basert på klinisk utseende. En ernæringsstil for å stabilisere tarmfloraen og styrke blodkarene støtter oppfølgingen av Behcets sykdom.

Regelmessige kontroller, spesielt av hudlege og øyelege, muliggjør tidlig oppdagelse av hudforandringer eller øyeinfeksjoner, men gir også de berørte tryggheten til å avklare presserende spørsmål. Oppfølgingsbehandling for Behcets sykdom er en viktig komponent for å permanent konsolidere suksessen til en terapi og tilpasse den til det individuelle sykdomsforløpet.

Du kan gjøre det selv

Siden sykdommen utvikler seg i anfall, er det vanskelig å komme med et universalmiddel for selvhjelp. Mange pasienter kan leve godt og tålelig med sykdommen hvis den foreskrevne medisinen tas regelmessig. For noen syke mennesker er det også tidspunkter hvor de takler uten medisiner i det hele tatt. Hvis en annen episode oppstår, bør den behandlende legen konsulteres for å foreskrive noe for lettelse, da sterke smerter alltid er forbundet med det.

Alle som lider av Behcets sykdom, bør sørge for at de gir kroppen sin nok hvile. Tilstrekkelig søvn og et sunt, balansert kosthold vil også bidra til et relativt stabilt sykdomsforløp. Syke mennesker bør også føre en vanlig livsstil for å redde kroppen unødvendig stress.

Videre blir syke mennesker anbefalt å delta i en selvhjelpsgruppe eller terapigruppe. Det er også noen internettfora som tilbyr en viss anonymitet. På denne måten kan alle utveksle ideer med andre berørte parter om temaer som kanskje ikke blir diskutert i en offisiell gruppe. Det hjelper å høre andres erfaringer i den respektive situasjonen. Dette er en bedre måte å takle egne følelser og frykt på.