Multifokal motorisk nevropati

De multifokal motorisk nevropati (MMN) er en langsomt utviklende sykdom i motoriske nerver som fører til forskjellige feil. Følsomme og vegetative nerver er ikke involvert. En autoimmun prosess antas å være årsaken.

Hva er multifokal motorisk nevropati?

MMN er preget av forekomsten av asymmetrisk distal parese av de øvre ekstremiteter, noe som imidlertid kan føre til muskelatrofi først etter lang tid.
© joshya - lager.adobe.com

De multifokal motorisk nevropati er preget av langsom svikt i motoriske nerver. Under undersøkelser blir antistoffer mot gangliosid GM1 påvist. Det er derfor en autoimmun sykdom. Nevropatien tilordnes Guillain-Barré-syndromet. Guillain-Barré-syndromet er en samlebetegnelse på autoimmune sykdommer i nervesystemet som svekker muskelfunksjonen.

Multifokal motorisk nevropati er preget av funksjonsforstyrrelser i ulnarnerven og median nerven. Det er en veldig sjelden tilstand med en prevalens på 1 til 2 per 100 000 mennesker. Nevropati forekommer vanligvis for første gang mellom 30 og 50 år. Menn er to til tre ganger større sannsynlighet for å ha multifokal motorisk nevropati enn kvinner. Symptomer vises også mye tidligere hos menn.

MMN har symptomer som ligner på ALS og må alltid skilles fra det i en differensialdiagnose. I motsetning til ALS er det imidlertid gode behandlingsalternativer som kan stoppe progresjonen av sykdommen og til og med reversere den.

fører til

Den mulige årsaken til den multifokale motoriske nevropati er en autoimmunologisk prosess der autoantistoffer mot gangliosid GM1 dannes. Som sfingolipider er gangliosider en del av cellemembranene. De spiller en rolle i å lage cellekontakter. De er også ansvarlige for immunsystemets anerkjennelse av nerveceller.

Hvis disse fosfolipidene svikter, overføres nervesignalene bare svakt. Nervesvikt opp til pareser kan oppstå. Autoantistoffene binder seg til gangliosidene og slår dem dermed av. Derfor blir overføringen av eksitasjon hemmet lokalt og muskelprestasjonen er nedsatt. Ved multifokal motorisk nevropati påvirkes ulnarnerven og median nerven.

Symptomer, plager og tegn

MMN er preget av forekomsten av asymmetrisk distal parese av de øvre ekstremiteter, noe som imidlertid kan føre til muskelatrofi først etter lang tid. Noen ganger er det ingen atrofi i det hele tatt, eller de er dårlig utviklet. Som nevnt tidligere påvirkes nervene ulnar og median hovedsakelig.

Den ulnære nerven er en motorisk nerve i armen. Han er ansvarlig for underarmens muskler og hender. Den median nerve innervrer også musklene i underarmen og hendene eller fingrene. I sjeldne tilfeller er involvering av kraniale nerver også mulig. I tillegg forekommer muskelkramper og ufrivillige bevegelser av små muskelgrupper (fascikulasjoner). I veldig sjeldne tilfeller er respirasjonslammelse også mulig på grunn av involvering av de mellomgulvede nervene.

Muskelrefleksene avtar i løpet av sykdommen. Imidlertid er det knapt noen følsomhetsforstyrrelser. Imidlertid, hvis den freniske nerven er involvert, kan luftveisproblemer oppstå. Dette skjer imidlertid bare i omtrent en prosent av tilfellene. Noen ganger påvirkes også de nedre ekstremiteter av multifokal motorisk nevropati. Dette er imidlertid bare sjelden tilfelle.

Spesielt i begynnelsen av sykdommen merkes avviket mellom den ofte betydelige paresen og den eneste ubetydelige muskelatrofien. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir atrofiene imidlertid mer utpreget på grunn av gradvis ødeleggelse av myelinskjeder.

Diagnose og sykdomsforløp

Multifokal motorisk nevropati er preget av nesten identiske symptomer som amyotrofisk lateral sklerose (ALS), slik at det er vanskelig å skille de to sykdommene. Det samme gjelder spinal muskelatrofi og nervekompresjonssyndrom. Det må utføres en differensialdiagnose for å utelukke disse lidelsene.

Blodanalyser, hjernevannundersøkelser og bildeprosedyrer fører ikke til noe resultat. En typisk indikasjon på multifokal motorisk nevropati er utseendet på nerveledningsblokker i motorelektronurografene. Summen av de totale muskelpotensialene til de proksimale nervestimuleringene reduseres med godt over 50 prosent sammenlignet med de totale muskelpotensialene til de distale nervestimulasjonene.

En ekstra utført elektromyografi viser en reduksjon i andelen nerver i skjelettmusklene. GM1-antistoffet kan også bestemmes. Hvis titeret til denne autoantistoffet økes, er det en annen indikasjon på MMN.

komplikasjoner

Som et resultat av denne sykdommen lider de som rammes vanligvis av forskjellige motoriske mangler. Som et resultat blir pasientens hverdag vanligvis betydelig vanskeligere og livskvaliteten reduseres og begrenses sterkt. Pasientene lider først og fremst av kraftige muskelsmerter og kan ikke lenger bevege dem når du vil.

Kramper og epileptiske pasninger, som er assosiert med sterke smerter, kan også forekomme. I verste fall lammer dette også pusten, slik at den det gjelder blir underforsynt med luft og muligens også mister bevisstheten. Dette kan føre til skade hvis du faller.

Som et resultat av sykdommen lider pasienter også av følsomhet eller lammelse over hele kroppen. Disse kan også begrense hverdagen betydelig, slik at de berørte trenger hjelp fra andre mennesker i livet. Selvhelbredelse forekommer vanligvis ikke med denne sykdommen.

Behandling av denne sykdommen kan utføres ved hjelp av medisiner. Imidlertid er de berørte vanligvis også avhengige av forskjellige behandlingsformer som opprettholder musklenes funksjoner. Som regel er det ingen spesielle komplikasjoner.

Når bør du gå til legen?

Multifokal motorisk nevropati bør avklares av en lege hvis klassiske symptomer som muskelkramper eller ufrivillige bevegelser oppstår. Følsomhetsforstyrrelser og luftveisproblemer indikerer en avansert sykdom som må diagnostiseres og behandles umiddelbart. Sykdommen kan gjenkjennes i begynnelsen av den uregelmessige vekslingen mellom lette muskelkramper og alvorlig parese. Personer som legger merke til symptomene som er nevnt, bør ideelt sett se familielegen sin direkte.

Legen kan stille en første mistenkt diagnose og konsultere en spesialist om nødvendig. Ved motorfeil må akuttlegen tilkalles. Det samme gjelder kramper, epileptiske anfall og lammelse av luftveiene. I tilfelle fall på grunn av et angrep, må det også ytes førstehjelp. Vedkommende blir så ivaretatt på sykehuset. Selve behandlingen utføres av en nevrolog eller en annen spesialist på indre sykdommer. Behandlingen inkluderer også omfattende fysioterapi, som prøver å bevare mobiliteten i lemmene.

Terapi og behandling

I motsetning til amyotrofisk lateral sklerose, kan multifokal motorisk nevropati behandles godt. En differensialdiagnose er derfor veldig viktig for å skille mellom de to sykdommene. For eksempel er noen pasienter med den forrige diagnosen ALS diagnostisert med MMN ved nærmere undersøkelse. MMN kan behandles godt med immunglobuliner.

Det ble funnet at 40 til 60 prosent av alle pasienter som fikk diagnosen MMN, var i stand til å forhindre at deres sykdom utviklet seg gjennom denne behandlingen. Jo tidligere behandlingen startes, jo gunstigere er prognosen. Terapi utføres vanligvis i seks år. I løpet av denne tiden økes dosen immunglobuliner fra de første tolv til sytten gram per uke.

Bivirkninger av denne behandlingen er ikke kjent. Siden irreversibel skade på nervecellene forekommer i løpet av sykdommen, avhenger imidlertid suksessen til terapien av tidspunktet for behandling.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for å styrke forsvaret og immunforsvaret

Outlook og prognose

Utsiktene for multifokal motorisk nevropati er generelt dårlige. Mange forskere understreker at administrering av immunglobuliner forhindrer sykdommen i å utvikle seg. I følge statistiske studier hjelper dette imidlertid maksimalt seksti prosent av de berørte. De andre lider av permanent muskelsvakhet og må akseptere restriksjoner i livet. En annen ulempe er at langvarig administrering av immunglobuliner vanligvis er ineffektiv. Da utvikler det seg permanente underskudd. Risikoen for å utvikle multifokal motorisk nevropati er størst mellom 30 og 50 år. Fra statistisk synspunkt er menn spesielt utsatt.

I det beste tilfellet regres symptomene. Legene håper spesielt at behandlingen vil lykkes hvis symptomene ikke har kommet for langt. Å starte terapi på et tidlig stadium kan derfor betraktes som ideelt. Multifokal motorisk nevropati påvirker hovedsakelig ekstremiteter. Sykdommen sprer seg sjelden til nervene i kraniene og mellomgulvene, noe som fører til ytterligere komplikasjoner. Funksjonshemming og svakheter oppstår spesielt og påviselig når den multifokale motoriske nevropatien har vært ubehandlet i lang tid.

forebygging

Det er ikke kjent hvilke alternativer det er for å forhindre multifokal motorisk nevropati, fordi årsaken til denne sykdommen er uklar. Det er en autoimmun sykdom. Når de første symptomene dukker opp, bør imidlertid behandlingen starte raskt fordi suksessen til behandlingen i stor grad avhenger av tidspunktet for behandlingstiden.

ettervern

Oppfølgingspleie for multifokal motorisk nevropati avhenger av sykdomsforløpet. Hvis behandling med immunglobuliner startes tidlig, er det til og med en god sjanse for fullstendig kur i noen tilfeller. Imidlertid, hvis behandling starter senere, forverres sjansene for fullstendig oppløsning av sykdommen.

Da kan det bare gjøres forsøk på å motvirke en forverring av symptomene. I alle fall er det en langvarig terapi, som må ledsages av intensive ettervernstiltak. Behandling med immunglobuliner gjentas vanligvis hver fjerde til åttende måned. Etterpå bør det alltid utføres detaljerte undersøkelser for å dokumentere behandlingen.

Administrering av immunglobuliner fører til minst et stopp i progresjonen av sykdommen i rundt 40 til 60 prosent av tilfellene. Imidlertid, hvis oppfølgingsundersøkelsene viser resistens mot terapi, kan det gjøres et forsøk på å forbedre symptomene ved hjelp av andre aktive ingredienser som cyklofosfamid i kombinasjon med immunglobuliner.

Spesielt ved en ugunstig prognose med økende manglende evne til å bevege seg, må psykologisk terapi ofte integreres i oppfølgingstiltakene, til tross for normal forventet levealder, er livskvaliteten betydelig begrenset. Samtidig inkluderer ettervern også anskaffelse av passende hjelpemidler, som er nødvendige hvis mobiliteten til de nedre ekstremitetene er betydelig svekket.

Du kan gjøre det selv

Hvis du starter fysisk aktivitet umiddelbart etter diagnosen, kan du ikke påvirke sykdomsforløpet, men det hjelper til med å opprettholde muskelstyrke og bevegelse. Om nødvendig er det viktig å bruke leddstøtter eller bandasjer for å forhindre overbelastning av visse muskelgrupper.

Hvis det oppstår problemer på jobb på grunn av sykdom, tilbyr integrasjonsavdelingen omfattende hjelp. De ansatte gir råd og er behjelpelige med å kommunisere med arbeidsgiveren og søke hjelpemidler for å opprettholde arbeidsstyrken.

Hvis sykdommen er veldig avansert, er det knapt mulig å leve selvstendig uten hjelp utenfra. I dette tilfellet er det viktig å søke om et omsorgsnivå på et tidlig tidspunkt, på den ene siden for å støtte familiepleierne økonomisk eller på den andre siden for å få ekstern deltidsomsorg. Hver pasient og deres familie må bestemme hvilken vei som er den rette. Det er ofte mindre psykisk belastende å få hjelp utenfra. Trinnet til en terapeut bør heller ikke unngås, da en emosjonell ubalanse også kan føre til fysiske klager.

Hvis det er et fullstendig behov for hjelp i alle situasjoner, kan ekstern støtte døgnet rundt også rekvireres. Med denne støtten kan de berørte noen ganger til og med komme tilbake til jobben sin og ta del i det sosiale livet.