Myeloproliferativ sykdom

Myeloproliferative sykdommer er ondartede sykdommer i det bloddannende systemet. Kontrollsystemet for sykdommer består i monoklonal spredning av en eller flere hematopoietiske cellelinjer. Terapien avhenger av sykdommen i hvert enkelt tilfelle og kan omfatte blodoverføringer, blodvask, medisiner og benmargstransplantasjoner.

Hva er myeloproliferative sykdommer?

Et av de viktigste bloddannende organene er medulla ossium, dvs. benmargen. Sammen med leveren og milten danner det menneskets blodsystem. Ulike sykdommer kan påvirke det bloddannende systemet. Samlebetegnelsen på ondartede hematologiske sykdommer tilsvarer for eksempel en heterogen gruppe sykdommer med en ondartet karakter som påvirker det bloddannende systemet.

De ondartede hematologiske sykdommer inkluderer undergruppen av myeloproliferative sykdommer. Denne gruppen av sykdommer er preget av en monoklonal spredning av stamceller i benmargen. I litteraturen blir de korresponderende sykdommene noen ganger referert til som myeloproliferative neoplasmer.

Den amerikanske hematologen Dameshek foreslo opprinnelig betegnelsen myeloproliferative syndromer for ondartede sykdommer i blodsystemet, inkludert sykdommer som kronisk myeloid leukemi. I mellomtiden har sykdomsgruppen av myeloproliferative sykdommer etablert seg, som er basert på en ondartet degenerasjon av bloddannende celler i myeloide serien. Gruppen inkluderer mer enn ti sykdommer, inkludert polycythemia vera.

fører til

Årsakene til en myeloproliferativ sykdom er ennå ikke avklart. I følge spekulasjoner forårsaker risikofaktorer som ioniserende stråling eller kjemiske stoffer sykdommer i det bloddannende systemet. I denne sammenheng inkluderer forskere benzen og alkyleringsmidler blant de kjemiske noxene.

Selv om det er bevist at de navngitte noxae alle kan forårsake tilsvarende fenomener, kan i de fleste tilfeller av myeloproliferative sykdommer en forbindelse med noxae ikke identifiseres direkte. Forskere har nå i det minste blitt enige om mistanken om at tidligere ukjente noxae forårsaker mutasjoner i genomet.

Disse mutasjonene skal samsvare med kromosomavvik, dvs. avvik i det genetisk kromosomale arvelige materialet. Anomaliene antas for tiden å være den viktigste sykdomsårsaken av forskere. Hypotesen støttes av tidligere dokumenterte saksrapporter om myeloproliferative sykdommer. I mange tilfeller av polycythemia vera er det en mutasjon i Janus kinase 2-genet JAK2.

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på myeloproliferative sykdommer kan variere i alvorlighetsgrad og avhenge av den eksakte sykdommen i det enkelte tilfelle. Imidlertid har de fleste av gruppens sykdommer noen klager til felles. I tillegg til leukocytose kan for eksempel erytrocytose eller trombocytose forekomme.

Dette betyr at det er et overforsyning av visse blodlegemer. Spesielt i de tidlige stadiene av myeloproliferative sykdommer kan de tre nevnte fenomenene oppstå samtidig. I tillegg lider pasienter ofte av basofili. Et like vanlig symptom er splenomegaly. I mange tilfeller er det også fibrose i benmargen, som er et symptom som er spesielt karakteristisk for osteomyelosklerose.

Bortsett fra fibrose, er dette kliniske bildet også assosiert med ekstramagnetisk bloddannelse. I ekstreme tilfeller er det en overgang til en livstruende eksplosjonsbølge, først og fremst ved sykdommer som CML. Avhengig av sykdommen kan mange andre symptomer oppstå i enkelttilfeller. Tilstedeværelsen av alle symptomer som er nevnt her er ikke absolutt nødvendig for diagnosen en myeloproliferativ sykdom.

Diagnose og sykdomsforløp

Det er ofte vanskelig å diagnostisere myeloproliferativ sykdom, spesielt i de tidlige stadiene. En tydelig tildeling av symptomene er vanligvis ikke mulig i de innledende stadiene. I noen tilfeller overlapper også individuelle sykdommer fra sykdomsgruppen hverandre og gjør oppgaven enda vanskeligere.

For eksempel forekommer ofte polycythemia vera med eller utvikler seg med osteomyelosklerose. Forløpet av sykdommen er kronisk og er underlagt en viss grad av progresjon. Dette betyr at alvorlighetsgraden av sykdommen øker over tid og prognosen er følgelig ganske ugunstig.

Når bør du gå til legen?

Forstyrrelser i blodstrømmen eller uregelmessigheter i hjerterytmen må presenteres for en lege. Hvis det er begrensninger i bevegelse eller hevelse i overkroppen, er det grunn til bekymring. Generelle funksjonsfeil, inkonsekvens i fordøyelsen eller en indre rastløshet er tegn på en eksisterende sykdom. Et legebesøk er nødvendig så snart symptomene vedvarer i lang tid eller øker intensiteten. Hvis vedkommende klager på en følelse av sykdom, ubehag eller søvnforstyrrelser, bør han oppsøke lege. Plutselige svetteutbrudd eller en sterk nattlig svetteproduksjon til tross for optimale soveforhold bør presenteres for en lege.

En intern kulde- eller varmeutvikling samt økt kroppstemperatur er indikasjoner på organismen for en eksisterende helseuregelmessighet. Hodepine, konsentrasjonsforstyrrelser eller redusert ytelse må avklares av lege. Endringer i muskelsystemet, en uvanlig reaksjon i kroppen når det kommer i kontakt med preparater som inneholder baser, og en nedgang i kroppsvekt må undersøkes av en lege. En lege bør konsulteres hvis sportslige aktiviteter eller daglige prosesser ikke lenger kan gjennomføres. Vedvarende indre svakhet, generell lidelse eller emosjonelle problemer må diskuteres med en lege. Ofte skjules en alvorlig sykdom bak klagen som krever øyeblikkelig handling. En lege bør besøkes slik at en diagnose kan stilles.

Behandling og terapi

Terapien av en myeloproliferativ sykdom er symptomatisk og avhenger av sykdommen i det enkelte tilfelle. En kausal behandling er foreløpig ikke tilgjengelig for pasientene. Dette betyr at årsaken til sykdommen ikke kan løses. Så langt har vitenskapen ikke en gang blitt enige om årsaken.

Inntil sykdommens opprinnelse ikke er tydelig avklart, vil ingen årsaksbehandlingsalternativer være tilgjengelige. Ved sykdommer som CML er fokuset på symptomatisk terapi på konservative medikamentelle behandlingsmetoder. Tyrosinkinaseaktiviteten til pasienten bør hemmes.

For eksempel får den berørte personen tyrosinkinaseinhibitor imatinib. Pasienter med kronisk myeloide leukemi får også ofte medikamentell behandling med hydroksykarbamid for å normalisere antall hvite blodlegemer. Ulike tiltak brukes til å behandle PV.

Blodsletting og aferese reduserer erytrocytter og andre cellulære blodkomponenter. Samtidig hemmes blodplateaggregering for å forhindre trombose. Orale blodplate-aggregeringshemmere som acetylsalisylsyre er det valgte medikamentet. Kjemoterapi er kun indikert hvis det høye antallet leukocytter eller blodplater forårsaker trombose eller emboli.

Hvis pasienten har hypereosinophilia syndrom, er imatinib den behandlingen du velger. Oral antikoagulasjon anbefales for å forhindre emboli. Pasienter med OMF blir observert av hematologer og behandles vanligvis ved bruk av tre tilnærminger. I tillegg til benmargstransplantasjoner er medisiner som androgener, hydroksyurea, erytropoietin eller ruxolitinib tilgjengelig i denne sammenhengen. Den tredje komponenten i behandlingen er regelmessige blodoverføringer.

Outlook og prognose

Myeloproliferativ sykdom har en ugunstig prognose. Det er en ondartet sykdom som er vanskelig å behandle. Uten omfattende medisinsk behandling forverres fremtidsutsiktene betraktelig. Den generelle levealderen reduseres for den det gjelder. Jo tidligere en diagnose stilles, jo raskere kan behandlingen startes. Dette øker sannsynligheten for en positiv utvikling i det videre sykdomsforløpet.

Likevel ligger utfordringen i behandlingen i å takle den generelt progressive utviklingen av sykdommen. Siden årsaken til lidelsen ennå ikke er fullstendig avklart, bestemmer leger de neste behandlingstrinnene basert på den individuelle situasjonen. Sykdommen representerer en sterk psykologisk og emosjonell belastning for den det gjelder, i mange tilfeller fører de generelle forholdene til utvikling av psykologiske komplikasjoner.

Pasientens kropp er ofte så svekket at de terapeutiske tilnærminger som brukes ikke gir den ønskede suksessen. Selv om mange klager lindres, er det fremdeles vanskelig å forutsi hvordan personens personlige utvikling vil utvikle seg. I tillegg til medikamentell terapi, er regelmessige blodoverføringer nødvendige for å forbedre generell velvære. Totalt sett øker mottakeligheten for infeksjoner og med det risikoen for ytterligere helseforstyrrelser. For noen pasienter er en benmargstransplantasjon den siste sjansen for bedring i den generelle utviklingen.

forebygging

Myeloproliferative sykdommer kan ikke forhindres med stort løfte, ettersom årsakene til sykdomsutviklingen ennå ikke er avklart.

ettervern

Myeloproliferative sykdommer som polycythemia vera krever omfattende oppfølging. Pasienter med denne diagnosen må gjennomgå periodisk blodsletting. Dette senker antall blodceller og kontrollerer blodverdiene. Hvis pasientens blodverdier er godt justert, har han mestret det første trinnet.

Da må du tenke langsiktig. Det er viktig å opprettholde suksessen med terapien. I tillegg inkluderer ettervern å gjøre livet med sykdommen så positivt som mulig. I begge tilfeller bør pasienter være i jevnlig kontakt med legen sin.

Ved myeloproliferative sykdommer er regelmessig oppfølging og oppfølgingskontroll ekstremt viktig. Undersøkelsesavtaler tjener til å sjekke suksessen til terapien. På grunnlag av fysisk velvære optimaliserer legen terapien og tilpasser den til individuelle behov.

Hvis pasienter føler seg ukomfortable mellom avtaler, bør de kontakte helsepersonellet umiddelbart. Det er ikke tilrådelig å vente til neste avtale. De berørte trenger ikke å godta noen klager. Legen kan avhjelpe dette med enkle midler.

I tillegg vil han gjennomgå de respektive klagene og sette i gang ytterligere undersøkelser i samsvar med dette. Det er også andre aspekter å vurdere som går utover de fysiske begrensningene. Et besøk hos en psykolog kan være gunstig hvis sykdommen også påvirker pasientens psyke.

Du kan gjøre det selv

Siden myeloproliferativ sykdom er en genetisk lidelse, er mulighetene for selvhjelp begrenset. Behandling kan være symptomatisk. Likevel, og foruten medisinsk behandling, kan og bør man finne individuelle tiltak for å forbedre livskvaliteten.

Fokuset her er å bremse et negativt forløp av sykdommen og opprettholde pasientens uavhengighet. Ulike metoder kan brukes for å oppnå dette, hvorfra den mest hensiktsmessige tilnærmingen for den syke blir valgt. Alternative terapier som meditasjon, yoga eller andre fysiske øvelser kan støtte smerterapi og redusere stress forårsaket av sykdom. Leger, psykoterapeuter eller ergoterapeuter kan gi instruksjoner for øvelser som kan utføres uavhengig hjemme. Kontinuerlig repetisjon er viktig for at slike metoder skal lykkes. Dette er den eneste måten å opprettholde ytelsen.

Siden sykdomsforløpene er veldig forskjellige, kan det hjelpe å prøve forskjellige slike tiltak. Generelt anbefales det å ha pasientens psykososiale miljø i tankene. Et intakt sosialt nettverk gir støtte og kan hjelpe til med å takle effekten av myeloproliferativ sykdom.