feokromocytom

Under a feokromocytom en adrenal markedssvulst forstås. Han er i stand til å produsere hormoner.

Hva er et feokromocytom?

Den økte frigjøringen av adrenalin og noradrenalin fører til symptomene på feokromocytom. Imidlertid varierer klagene fra person til person.
© SciePro - stock.adobe.com

Ved a feokromocytom det er en svulst i binyremedulla. I de fleste tilfeller er den hormonproduserende svulsten godartet. Hormonene som produseres er stort sett adrenalin og noradrenalin. I 85 prosent av alle tilfeller er svulsten i binyrene. Mens 85 prosent av alle feokromocytomer er godartede i naturen, utvikler 15 prosent et ondartet forløp. 90 prosent av svulsten er ensidig. Med de resterende 10 prosent bosetter det seg på begge sider.

Paraganglioma er en sjelden forekommende form for feokromocytom. Svulsten løper langs den sympatiske stammen utenfor binyrene. Dette er lokalisert i mage- og brystregionen i ryggraden. Feokromocytom er sjelden. To til åtte tilfeller av sykdom forekommer hos rundt en million mennesker. Voksne er særlig rammet av sykdommen, men barn lider også noen ganger av svulsten.

fører til

Årsaken til utviklingen av et feokromocytom kan ikke alltid bli funnet ut. I medisin er det snakk om et sporadisk feokromocytom. Denne typen svulster vises hovedsakelig mellom 40 og 50 år. Noen former for feokromocytom er arvelig. De oppstår fra mutasjoner i genomet og forekommer for det meste hos yngre mennesker under 40 år. Cirka 10 prosent av disse feokromocytomene dukker opp i familier.

I noen tilfeller er feokromocytom assosiert med andre arvelige sykdommer. Disse inkluderer Von Hippel Lindau-syndrom, multippel endokrin neoplasi type 2 og nevrofibromatose type 1. Et typisk trekk ved feokromocytom er økt produksjon av stresshormoner som adrenalin og noradrenalin. Svulsten kan også produsere dopamin, men dette er mindre vanlig.

Symptomer, plager og tegn

Den økte frigjøringen av adrenalin og noradrenalin fører til symptomene på feokromocytom. Imidlertid varierer klagene fra person til person. Noen pasienter viser til og med ingen symptomer i det hele tatt, noe som betyr at svulsten bare oppdages ved en tilfeldighet. Et typisk symptom på feokromocytom er høyt blodtrykk. Dette fører til en brå økning i blodtrykket, som til og med kan være livstruende.

Legene snakker da om en hypertensiv krise eller en blodtrykkskrise. Rundt 50 prosent av alle pasienter er rammet av disse symptomene. Noen ganger kan blodtrykket også være kronisk høyt, som er kjent som vedvarende hypertensjon. Rundt halvparten av alle voksne pasienter og rundt 90 prosent av alle barn lider av det.

Men det er andre symptomer på feokromocytom mulig. Disse inkluderer vekttap, angina pectoris, hodepine, svette, racing hjerte, skjelvinger, angst og blekhet i ansiktet. Det høye adrenalinnivået får blodsukkernivået til å stige. Det er en økt risiko for å utvikle diabetes mellitus når sykdommen utvikler seg.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen et feokromocytom er vanligvis basert på de typiske symptomene. Noen ganger anfall med høyt blodtrykk, der de vanlige medisinbehandlingene er ineffektive, anses først og fremst som mistenkelig. Det er også viktig å måle stresshormonene adrenalin og noradrenalin. For en pålitelig måling, enten en urinprøve, som blir samlet inn 24 timer, eller en undersøkelse av blodplasmaet innen 30 minutter.

Hvis det er økt hormoninnhold, utføres en klonidininhiberingstest. Klonidin er et av virkestoffene mot høyt blodtrykk. Mens klonidin hemmer frigjøring av adrenalin hos friske mennesker, forblir verdien høy når det gjelder et feokromocytom. Avbildningsmetoder som computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI) brukes for å oppdage et feokromocytom.

En spesiell MIBG-scintigrafi utføres for å lokalisere en svulst som befinner seg utenfor binyrene. Forløpet av sykdommen i et feokromocytom er forskjellig. Hos omtrent 80 prosent av alle pasienter går blodtrykket tilbake til det normale etter at svulsten har blitt fjernet. Resten av pasientene har imidlertid høyt blodtrykk fordi andre årsaker spiller en rolle. Feokromocytom oppstår igjen etter lang tid hos rundt 15 prosent av alle berørte.

komplikasjoner

Symptomene på feokromocytom kan være veldig forskjellige. Av denne grunn kan komplikasjoner og symptomer vanligvis ikke forutsies universelt. I de fleste tilfeller fører imidlertid denne sykdommen til høyt blodtrykk. De rammede kan også få et hjerteinfarkt, som i verste fall fører til død.

Generell ubehag og hypertensjon kan også forekomme og har vanligvis en veldig negativ effekt på pasientens hverdag. Det er ikke uvanlig at de som rammes lider av angst eller svette. Sykdommen kan også forårsake rask hjerterytme eller alvorlig hodepine. Videre er det også blekhet i ansiktet og hjertebank. Hvis feochromocytoma ikke behandles, kan det også føre til diabetes.

Behandling mot feokromocytom innebærer vanligvis å fjerne svulsten som forårsaker symptomene. Det kan ikke forutsies universelt om dette vil føre til komplikasjoner. Cellegift er vanligvis også nødvendig. Feokromocytom kan også redusere personens forventede levealder.

Når bør du gå til legen?

Siden et feokromocytom er en svulst, må det behandles umiddelbart av en lege. Jo tidligere behandling og diagnose oppstår, jo større er sjansene for en fullstendig kur. Ofte oppdages selve svulsten bare ved en tilfeldighet, da den ikke fører til noen klare symptomer. Etter diagnosen må den imidlertid fjernes raskt. I mange tilfeller manifesteres feokromocytomet ved høyt blodtrykk. Hvis det høye blodtrykket oppstår uten en spesiell grunn, og fremfor alt permanent, bør legen konsulteres. Selve blodtrykket er ofte kronisk forhøyet. Feokromocytomet merkes også gjennom vektnedgang, blekhet eller ved svette. Kontakt lege hvis du har noen av disse symptomene.

Som regel kan den første undersøkelsen gjennomføres av familielegen. En mer detaljert undersøkelse og eventuell behandling vil imidlertid kreve en spesialistlege. Hvorvidt feokromocytom vil føre til redusert forventet levealder for pasienten, kan ikke generelt forutsies.

Terapi og behandling

Kirurgisk fjerning av svulsten regnes som den beste behandlingen for feokromocytom. De fleste pasienter gjennomgår minimalt invasiv laparoskopi for dette formålet. Bare tre mindre snitt trenger å gjøres på bukveggen. Etter å ha satt inn de kirurgiske instrumentene, fjerner kirurgen endelig svulsten. Hvis svulsten er større eller vanskelig å fjerne, kan en mer omfattende laparotomi være nødvendig.

Hvis begge binyrene påvirkes av et feokromocytom, resulterer dette i en steroidhormonmangel etter en operasjon. For å kompensere for dette erstattes de manglende hormonene med medisiner. Videre behandling avhenger av om feokromocytomet er godartet eller ondartet. En ondartet svulst kan føre til utvikling av metastaser (dattersvulster). Kjemoterapi eller radiojodterapi kan tenkes som mulige terapeutiske tiltak.

Noen ganger er det ikke mulig å behandle et feokromocytom kirurgisk. I slike tilfeller finner symptomatisk terapi sted. Dette behandler klagene som oppstår på grunn av overdreven produksjon av stresshormoner. For eksempel kan alfablokkere redusere adrenalineffekten ved å blokkere forankringspunktene.

Outlook og prognose

Prognosen for et feokromocytom varierer og avhenger av flere faktorer. Hvis det er mulig å operere svulsten på et tidlig tidspunkt, og hvis pasienten ikke lider av flere sykdommer, er utsiktene vanligvis gunstige. Symptomene forsvinner ofte igjen. Hos rundt 50 til 80 prosent av alle rammede mennesker går blodtrykket tilbake til det normale etter en kirurgisk prosedyre, forutsatt at det er et godartet feokromocytom.

Hvis pasienten har lidd av feokromocytom i lang tid, er det fare for sekundære symptomer som hjertesvikt på grunn av økt blodtrykk. Rundt 15 prosent av alle berørte må regne med at et feokromocytom vil komme igjen etter behandlingen. Legene snakker da om et tilbakefall. Av denne grunn bør pasienten ha kontroller med jevne mellomrom. De tjener til å oppdage et mulig tilbakefall i god tid, slik at en effektiv behandling kan gjennomføres.

Hvis et godartet fenokromocytom fjernes kirurgisk, eksisterer fortsatt essensiell hypertensjon. Dette betyr at blodtrykket vil fortsette å være høyt fordi andre triggere også er til stede. Hvis et godartet feokromocytom er til stede, vil 95 prosent av alle pasienter overleve de neste fem årene. Imidlertid, hvis svulsten er ondartet og metastaser allerede har dannet seg, faller 5-års overlevelsesraten til rundt 44 prosent.

forebygging

Å forhindre en feokromocytom er ikke mulig. Imidlertid kan genetisk rådgivning være nyttig for familier med en disponering.

ettervern

I de fleste tilfeller har den berørte personen bare svært begrensede tiltak og alternativer for oppfølgingspleie tilgjengelig i tilfelle av feokromocytom. Siden dette er en svulst på nyrene, bør lege kontaktes veldig tidlig slik at det ikke er komplikasjoner eller andre klager i det videre løpet. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er det videre sykdomsforløpet som regel siden ingen spontan helbredelse kan forekomme.

De fleste av de berørte er avhengig av en operasjon. Personen som rammes, bør definitivt hvile etter en slik operasjon og ta vare på kroppen sin. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør unngås for ikke å fortsette å belaste kroppen. De fleste av de som er rammet av feokromocytom er også avhengige av støtte fra venner og familie i hverdagen.

Det er ikke uvanlig at psykologisk støtte er veldig viktig, slik at det ikke er psykologiske opprør eller depresjoner. Regelmessige kontroller og undersøkelser av lege er også veldig viktige for å oppdage og fjerne ytterligere svulster på et tidlig tidspunkt. I noen tilfeller reduserer feokromocytom forventet levealder for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Et feokomocytom fjernes vanligvis kirurgisk. Hvilke tiltak pasienten kan gjøre i etterkant for å komme seg raskt avhenger av svulstens beliggenhet og andre faktorer.

I prinsippet skal ingenting spises de første timene etter inngrepet. Etter et bedøvelsesmiddel må du også avstå fra å drikke. Etter en dag kan pasienten igjen konsumere lett mat. Legen vil lage presise retningslinjer for ernæring og om nødvendig involvere en ernæringsfysiolog. For å kompensere for tapet av næringsstoffer og væsker, bør du spise og drikke nok i løpet av dagene og ukene etter feokomocytomoperasjonen. Kosttilskudd og infusjonsløsninger er også tilgjengelig. Alkohol bør unngås de første ukene, da det har en negativ effekt på blodpropp.

I tillegg gjelder alltid fysisk beskyttelse. Den opererte delen av kroppen er spesielt følsom for smerte og må ikke utsettes for sterke vibrasjoner. I stedet anbefales forsiktig kjøling. Etter at feochomocytoma er fjernet, kan det oppstå ytterligere symptomer i begynnelsen. Disse skal ha senket seg etter noen uker. Hvis symptomene vedvarer, er det best å informere legen.