Primær gallesirrhose

Under primær gallesirrhose en sjelden kronisk leversykdom forstås. For tiden heter det Primær galle-kolangitt kjent.

Hva er primær gallesirrhose?

Rundt 20 prosent av alle pasienter lider av fettforekomster i de indre hjørnene av øynene. Andre mulige klager kan være fet avføring og mangel på vitaminer.
© blueringmedia - lager.adobe.com

Primær gallesirrhose er det tidligere navnet på en sjelden leversykdom. Siden begrepet "primær gallecirrhose" ble sett på som misvisende, ble sykdommen omdøpt til Primær galle-kolangitt (PBC). Sykdommen kan ofte diagnostiseres før skrumplever i leveren utvikler seg.

På grunn av moderne undersøkelses- og terapimetoder utvikler rundt 66 prosent av alle pasienter ikke lenger skrumplever. I tillegg er de som er rammet ofte urolige av begrepet "skrumplever". I 2014 og 2015 tok medisinsk forening i Europa og Amerika beslutningen om å tilpasse det nye uttrykket "primær galle-gallangitt" til leversykdom.

WHO (Verdens helseorganisasjon) gjennomgår nå også et nytt navn. Primær galle-skrumplever eller primær galle-kolangitt rammer først og fremst kvinner. Rundt 90 prosent av alle syke er kvinner. Sykdommen påvirker først og fremst de små gallegangene og sprer seg deretter til hele levervevet, noe som igjen kan føre til arrdannelse.

Skrumplever i leveren vises imidlertid ikke før slutten av sykdommen. Den eksakte verdensomspennende utbredelsen av primær gallesirrhose er uklar. I Tyskland anslås det at mellom 4.000 og 12.000 tyske statsborgere lider av leversykdom, som hovedsakelig manifesterer seg i mellomalderen mellom 40 og 60 år.

fører til

Fordi antimitokondrielle antistoffer forekommer hos mer enn 95 prosent av alle pasienter, klassifiserer medisin primær gallesirrose som en autoimmun sykdom. En autoimmun sykdom er når kroppens eget forsvarssystem ikke lenger er i stand til å skille mellom kroppens egne og fremmede. Når det gjelder PBC blir mitokondriene i kroppens egne celler angrepet.

Det dannes autoantistoffer som er rettet mot E2-underenheten til pyruvatdehydrogenase-komplekset. Dette er enzymet dihydrolipoyl transacetylase. Det er imidlertid fortsatt kontroversielt om andre faktorer også er ansvarlige for utbruddet av primær galle-skrumplever.

Genetisk og hormonell påvirkning diskuteres. Det samme gjelder bakterie-, virus- eller soppinfeksjoner, bruk av visse medikamenter eller miljøfaktorer. Det er også uklart hvilke effekter primær gallesirrhose har på gravide.

Symptomer, plager og tegn

Leger deler primær gallesirrhose i fire forskjellige stadier. I trinn I blir epitelet til gallegangene ødelagt, mens det i trinn II er en spredning av gallegangene. Dette fører til utvikling av pseudo gallegangskanaler. Fase III er når det er fibrose i portalfeltene med nekrose og gallegangene forsvinner i økende grad.

I fjerde og siste trinn dukker endelig levercirrhose opp, og orgelet får en grønnaktig farge. Symptomene på primær gallesirrhose begynner gradvis. Rundt 70 til 90 prosent av pasientene føler seg slitne og utmattede. Kløe, en sykdom i skjoldbruskkjertelen som Hashimotos skjoldbruskbetennelse, tørre slimhinner, leddproblemer og symptomer som ligner revmatisme er ikke uvanlig.

Rundt 20 prosent av alle pasienter lider av fettforekomster i de indre hjørnene av øynene. Andre mulige klager kan være fet avføring og mangel på vitaminer. Urinveisinfeksjoner er heller ikke uvanlig hos kvinnelige pasienter. I det sene stadiet av primær gallesirrhose, oppstår typiske komplikasjoner med skrumplever som spiserør, varisk varice, ascites (vannmage), leverkreft og hjernedysfunksjon.

Diagnose og sykdomsforløp

Hvis det er mistanke om primær galle-skrumplever, utføres medisinske laboratorietester. Antimitokondriale antistoffer (AMA) er til stede i blodet hos mer enn 90 prosent av alle PBC-pasienter. Dette funnet alene kan betraktes som bevis på tilstedeværelse av primær gallesirrhose.

Videre er de generelle laboratorieverdiene også over normale verdier og indikerer betennelse eller lunger i galleveiene. Hvis laboratorietestene ikke gir presise bevis, blir en leverbiopsi utført. Diagnosen kan bekreftes ved å fjerne levervev.

I tillegg er det viktig å skille primær gallesirrhose fra andre autoimmune sykdommer. Tidligere år hadde PBC-pasienter en gjennomsnittlig levealder på omtrent tolv år. I løpet av denne perioden ble imidlertid sykdommen vanligvis bare oppdaget i sine terminale stadier.

I utgangspunktet viser PBCs forløp å være veldig forskjellig fra individ til person. Med et mildt sykdomsforløp er det vanligvis bare mindre endringer, mens det i andre tilfeller kan forventes et raskere forløp av sykdommen. Hos to av tre PBC-pasienter er det imidlertid ikke lenger noen manifestasjon av livstruende levercirrhose.

komplikasjoner

Med denne sykdommen lider de som rammes av forskjellige leverproblemer. Hvis denne sykdommen ikke behandles, kan den i verste fall føre til pasientens død. På grunn av dette må denne tilstanden definitivt behandles av en lege. De som rammes lider først og fremst av nekrose.

Denne sykdommen fører også til skrumplever i leveren og til slutt ødeleggelse av leveren. De rammede lider av kløe og også av gulsott. Slimhinnene tørker ut og leddene lider av ubehag, slik at pasientene også lider av begrenset bevegelighet. Uten behandling foretrekkes ubehagelige bivirkninger som fet avføring og sykdommer i urinveiene.

I verste fall forekommer også leverkreft, noe som vanligvis krever at organet blir transplantert. Jo tidligere sykdommen er diagnostisert, jo større er sjansene for en fullstendig kur. I alvorlige tilfeller vil pasienter måtte stole på en levertransplantasjon for å fortsette å overleve. Sykdommen behandles ved hjelp av medisiner.

Når bør du gå til legen?

Kløe og hudforandringer indikerer primær gallesirrhose og bør avklares så snart som mulig av familielegen eller en hudlege. I det videre sykdomsforløpet kan det oppstå symptomer som tretthet, leddproblemer eller gulsott, noe som også må avklares av en lege. Hvis du har problemer med lever eller milt, er det best å konsultere lege direkte. Hvis det er skrumplever i leveren, må legevakten ringes. Primær gallesirrhose forekommer i 90 prosent av tilfellene hos kvinner.

Det blir vanligvis merkbar mellom 40 og 60 år. En lege bør konsulteres hvis disse risikofaktorene gjelder og symptomene som nevnes oppstår. Da er det best å se din familielege eller en spesialist i indremedisin. Avhengig av symptomene, kan også spesialister i leversykdommer så vel som gastroenterologer og hudleger konsulteres. Selve behandlingen skjer i en spesialistklinikk. Barn skal presenteres for barnelege hvis symptomene og nevnte symptomer oppstår.

Behandling og terapi

Primær gallesirrhose behandles med ursodeoxycholic acid (UDC). Pasienten tar dette som et nettbrett resten av livet. I de tidlige stadiene av PBC kan dette stoffet bremse eller stoppe sykdommen.

Fordelen med immunsuppressiva som ble gitt tidligere er kontroversiell. I de fleste tilfeller gir de imidlertid bare mening hvis det er en ekstra autoimmun hepatitt. Hvis skrumplever i leveren oppstår til tross for behandling, kan det være nødvendig med en levertransplantasjon. Med denne omfattende prosedyren kan PBC bli kurert i 75 prosent av alle tilfeller.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot gulsott og leverproblemer

forebygging

Forebygging mot primær gallesirrhose er ikke mulig. De nøyaktige årsakene til sykdommen blir fortsatt undersøkt.

ettervern

Primær gallesirrhose krever regelmessig oppfølgingsundersøkelse for konstant overvåking av legen. Pasientene bør absolutt holde avtaler, fordi den nøyaktige diagnosen også er et essensielt element i oppfølgingsbehandlingen. På denne måten kan et tilbakefall gjenkjennes på et tidlig tidspunkt. Forløpet av sykdommen kan kontrolleres nøyaktig gjennom kontrollene som en del av ettervernet.

I samsvar med rutinen anbefales det sjekk hver tredje til seks måned. Hvis laboratorieverdiene skulle forverres i tiden etter selve behandlingen, er videre undersøkelsesavtaler på planen. Pasienter skal ikke utsette undersøkelsene, men snarere konsultere legen i god tid. Uansett om en levertransplantasjon har funnet sted eller ikke, er det avgjørende for de som blir rammet å ta hensyn til andre symptomer på sykdommen.

Økt tretthet og hyppig kløe indikerer forverring. En vanlig daglig rytme hjelper deg med å finne en viss balanse. Tilstrekkelige pauser og søvnfaser må overholdes slik at pasientens tilstand forbedres. Langtidspleie anbefales etter en levertransplantasjon. Dette er tilgjengelig i de relevante transplantasjonssentrene. I tillegg til anbefalingene fra legene, er den mentale støtten fra familie og venner også veldig verdifull for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Dessverre er det ingen terapeutisk tilnærming for denne autoimmune sykdommen som kan kurere sykdommen. Den foreskrevne medisinen kan ikke bare lindre symptomene, men også utsette tidspunktet for skrumplever og dermed for den nødvendige levertransplantasjonen. De bør derfor tas regelmessig. Medisinsk kontroll bør også utføres regelmessig.

På grunn av de mulige emosjonelle problemene som en slik diagnose kan forårsake, anbefales ledsagende psykoterapi, der frykten og usikkerhetene som oppstår blir diskutert på riktig måte og dermed kan overvinnes. Det er også nyttig å utveksle ideer med de som er berørt. Det er en selvhjelpsgruppe i leveren og en pasientgruppe fra Erlangen Liver Center. Til og med eksisterer en Facebook-gruppe for personer med primær galle-skrumplever. Alle som forsker her på Internett vil raskt finne det.

Et pålitelig fungerende immunsystem er også viktig når det gjelder en autoimmun sykdom. Det er mange måter å styrke immunforsvaret. Avgiftningstiltak som kolonrensing eller rensingskurer kompletterer kostholdstiltak som mat med lite fett som lindrer leveren. Fremfor alt bør animalsk fett unngås og høykvalitets omega-3-rike vegetabilske oljer bør brukes i stedet. Omega-3 fettsyrer finnes for eksempel i linolje eller valnøttolje.

Videre bør personer med leversykdom spesielt unngå stress. I stedet er mye søvn og hvile, men også mye trening som fotturer, turgåing eller svømming indikert.