Rosai-Dorfman syndrom

De Rosai-Dorfman syndrom, også nyttig som Sinus histiocytosis er en form for spredning av aktiverte vevsmakrofager (histiocytter) i bihulen i lymfeknuter i nakkeområdet, som forekommer svært sjelden i Europa. De aktiverte histiocytene omslutter andre immunceller uten å fagocytisere dem. Årsakene til den mest selvbegrensende sykdommen, som hovedsakelig rammer unge mellom 15 og 20 år, er ikke avklart tilstrekkelig.

Hva er Rosai-Dorfman syndrom?

De Rosai-Dorfman syndrom (RDS) eller Rosai Dorfman sykdom er preget av en opprinnelig ukontrollert økning i aktiverte histiocytter i bihule i lymfeknuter, først og fremst i hode- og nakkeområdet. I sinusen til de berørte lymfeknuter blir sunne erytrocytter og lymfocytter stadig mer fanget av histiocyttene uten å bli fagocytosert.

De innhyllede immuncellene og erytrocyttene forblir intakte og funksjonelle. Prosessen er også kjent som emperipolesis. Samtidig med emperipolesis er det en sterk økning i antistoffproduserende plasmaceller og nøytrofiler, som er en del av det medfødte immunforsvaret, i bihulen.

De immunofysiologiske prosessene i bihule i de berørte lymfeknuter fører til massiv hevelse. Sykdommens navn som Rosai-Dorfman-syndrom går tilbake til de to amerikanske patologene Juan Rosai og Ronald F. Dorfman, som først beskrev sykdommen på slutten av 1960-tallet og skilte den fra andre sykdommer.

fører til

Årsakene til Rosai-Dorfman syndrom er fremdeles stort sett uklare. Det er heller ikke klart hvorfor det statistisk sett ikke er signifikante forskjeller mellom den mannlige og kvinnelige befolkningen i frekvensfordelingen, og hvorfor personer med svart hud er langt mer sannsynlig å lide av Rosai-Dorfman syndrom.

En familiær akkumulering som vil gi indikasjoner på en tilsvarende genetisk disposisjon er ennå ikke observert. Noen forskere mistenker sammenhenger med immunologisk relevante virusinfeksjoner som EBV eller HIV, uten at slike forbindelser hittil er påvist.

Like lite er hittil hittil funnet at sykdommen hovedsakelig forekommer i nakke- og hodeområdet, men at den også påvirker huden, hjernehinnene, øvre luftveier, parotidkjertler, benmarg og kvinnelige brystkjertler i rundt 40 til 50 prosent av tilfellene. kan. Involvering av bein, brusk og bløtvev utenfor lymfeknuter (ekstranodalt) kan føre til erosjoner i det berørte vevet.

Symptomer, plager og tegn

Rosai-Dorfman-syndromet kunngjør seg opprinnelig med uspesifikke symptomer som tydelig uttalt hevelse i lymfeknuter (lymfadenitt) og lignende symptomer. I tillegg kan sykdommen ledsages av feber, og pasienter kan oppleve vekttap.

Hvis de øvre luftveiene er påvirket, kan dyspné og pustelyder (stridor) sette seg inn. Det er også rapportert om tilfeller der øyestikk (bane) og øyelokk ble påvirket, noe som forårsaket hengende øyelokk (ptose) og i isolerte tilfeller synsforstyrrelser.

Diagnose og sykdomsforløp

Meningsfull og pålitelig diagnose av tilstedeværelsen av Rosai-Dorfman syndrom er hovedsakelig basert på forskjellige laboratorieverdier. Sedimentasjonshastigheten økes, og det er en patologisk økt konsentrasjon av visse monoklonale antistoffer fra gammaserumproteiner.

Den viktigste ledetråden ligger imidlertid i emperipolesis, beviset på at histiocytter i de berørte lymfeknuter omslutter andre immunceller uten å fagocytisere dem. Forløpet av sykdommen er vanligvis godartet og selvbegrensende. Dette betyr at til tross for noen vevsskader og tilbakefall, kan spontan regresjon og helbredelse oppstå. Likevel er dødsraten, som er gitt som rundt syv prosent, relativt høy.

komplikasjoner

Symptomene på Rosai-Dorfman syndrom er dessverre ikke spesielt karakteristiske, slik at sykdommen blir diagnostisert sent i mange tilfeller. Av denne grunn er tidlig behandling vanligvis ikke mulig. De rammede lider først og fremst av høy feber og sterkt hovne lymfeknuter. Det er en generell følelse av svakhet og alvorlig tretthet og tretthet.

Vekttap kan også oppstå, som ikke kan tilskrives spesielle omstendigheter. Pasientens livskvalitet er betydelig redusert på grunn av Rosai-Dorfman syndrom. Luftveiene er også svekket, noe som kan føre til alvorlige pustevansker. I det videre forløpet forekommer også synsforstyrrelser og i verste fall kan de som rammes bli helt blinde.

Dessverre er en direkte og kausal behandling av Rosai-Dorfman syndrom ikke mulig. Det er ingen spesielle komplikasjoner i behandling av symptomene. Det er imidlertid ikke mulig å begrense alle symptomer i alle tilfeller. Vanligvis brukes imidlertid medisiner og forskjellige behandlingsformer. Det kan ikke spås om pasientens forventede levealder vil være begrenset.

Når bør du gå til legen?

Rosai-Dorfman syndrom rammer bare ungdom mellom 15 og 20 år. Det fører til bihulehistiocytose samt massiv hevelse i lymfeknuter som er berørt. Å søke lege bør sikte mot Rosai-Dorfman syndrom når en ungdom plutselig har massivt hovne lymfeknuter, uforklarlig vekttap, feber eller pustelyder. I tillegg kan Rosai-Dorfman syndrom føre til vevsvekst i nakke- og hodeområdet.

Når det gjelder Rosai-Dorfman syndrom, er det imidlertid også funnet følgevirkninger på huden, de øvre luftveier, hjernehinnene, benmargen eller parotis kjertlene. Den kvinnelige brystkjertelen kan også bli påvirket. Vevsskader kan oppstå hvis bein og brusk samt mykt vev utenfor lymfeknuter påvirkes.

Et besøk til legen er tilrådelig hvis symptomene som er nevnt ovenfor blir oppfylt fordi rundt syv prosent av de berørte dør av Rosai-Dorfman syndrom. I andre tilfeller kan symptomene forsvinne spontant. På den annen side, med Rosai-Dorfman syndrom, kan tilbakefall og økt risiko for blindhet eller permanent vevsskade oppstå.

Behandling og terapi

Fordi årsakene til Rosai-Dorfman syndrom ikke er kjent, er det neppe mulig å spesifikt bekjempe årsaken. Behandling er ikke nødvendig i mange tilfeller der spontan helbredelse skjer på grunn av det selvbegrensende forløpet av sykdommen. I de resterende tilfeller kan bruk av cytostatika vurderes.

De fleste av dem er kortikosteroider som administreres for å stoppe sykdommen. Denne typen terapi er spesielt indikert i omtrent 40 prosent av tilfellene der ekstranodal infestasjon oppstår, dvs. infestasjon av vev utenfor lymfeknuter.

Hvis det gitt kortison ikke fører til håpet om helbredende suksess og alvorlig hovne lymfeknuter forårsaker problemer, for eksempel fordi de vanskeliggjør pusten eller har andre alvorlige effekter på grunn av plassplass, kan en nøye sammensatt cellegift eller strålebehandling indikeres i enkelttilfeller.

Hvis en isolert infeksjon i bein, brusk eller annet vev er diagnostisert, kan en forestående progresjon av sykdommen under visse omstendigheter stoppes ved et operativt inngrep. Det syke vevet fjernes kirurgisk eller med minimalt invasive metoder. Som regel blir de berørte lymfeknuter også fjernet for å unngå tilbakefall. I tillegg er generelle, immunforsterkende og metabolismebyggende tiltak indikert.

Du finner medisinene dine her

forebygging

Rosai-Dorfman-syndromet er ikke bare sjeldent i Europa, det manifesterer seg i utgangspunktet også gjennom ganske uspesifikke symptomer som lymfadenopatier og feber samt unormale laboratorieverdier som indikerer betennelse. Det er derfor sannsynlig at symptomene ikke er priori assosiert med tilstedeværelsen av Rosai-Dorfman syndrom.

Siden det heller ikke er noen klarhet rundt årsaken til sykdommen og man bare kan spekulere i, er det ingen direkte forebyggende tiltak som kan anbefales for å forhindre Rosai-Dorfman syndrom. Hvis det stemmer at virusinfeksjoner er ansvarlige for sykdommens utbrudd, kan alle immunforsterkende tiltak og atferd betraktes som forebyggende.

ettervern

Når det gjelder Rosai-Dorfman syndrom, er det viktig at de berørte går til oppfølgingsundersøkelsene, da det ellers kan oppstå blindhet eller død. De berørte kan gjøre mye for å sikre at livskvaliteten deres ikke lider av sykdommen i ettertid. Vekttapet forårsaket av sykdommen bør elimineres gjennom et balansert kosthold.

Leveveien bør endres betydelig. Spesielt siden de stort sett er unge mennesker.Å avstå fra alkohol og niktasjon er veldig viktig ved sykdommen. De berørte bør også drive med idrett for å styrke immunforsvaret. Det sosiale miljøet skal være ekstremt godt ivaretatt. Aktiviteter som syke likte å gjøre før sykdommen, skulle utføres med sosial kontakt. Dette forbedrer livskvaliteten betraktelig.

Hvis de berørte ikke kan takle sykdommen, anbefales det å gjennomgå permanent psykologisk rådgivning. En psykolog kan hjelpe folk med å få livet tilbake på rett vei. Det anbefales også å delta i en selvhjelpsgruppe. Der kan de berørte utveksle ideer med de som også er syke og sammenligne deres livsstil. Dette kan også bidra til å leve med sykdommen.

Du kan gjøre det selv

Siden det ikke er kjent noen utløsende årsaker til denne sykdommen, kan bare de enkelte symptomene behandles av en lege. Det kan være en trøst for de fleste unge pasienter at sykdommen ofte leges spontant. Inntil da bør de imidlertid søke regelmessig medisinsk behandling, ettersom Rosai-Dorfman syndrom også kan ha alvorlige konsekvenser for dem og muligens føre til blindhet eller til og med død.

Uavhengig av de medisinske tiltakene, kan pasientene selv bidra mye til bedring eller i det minste for å opprettholde livskvaliteten. På den ene siden bør pasienter passe på å kompensere for alt vekttap som kan ha skjedd. Siden pasientene vanligvis er under tjue år, er de ennå ikke fullvoksne og har et høyere kaloribehov enn voksne. Dette skal dekkes med så sunne, ferske matvarer som mulig, som inneholder tilstrekkelig med karbohydrater, sunt fett og mange vitaminer. Fullkornsbrød, poteter, grønnsaker, frukt, nøtter og frø samt omega-3-holdige oljer som linfrøolje bør derfor stå på menyen.

I kampen mot Rosai-Dorfman syndrom er alt som styrker immunforsvaret i tillegg til et bevisst kosthold nyttig. Alkohol og nikotin er tabu, og pasienten bør avstå fra en overdreven livsstil, som ellers er vanlig for unge mennesker. I stedet anbefales det å få nok søvn og mye trening i frisk luft.