syringomyelia

De syringomyelia er en sykdom i ryggmargen. Her vises hulrom (sprøyter) langs ryggmargskanalen, som er fylt med væske. Dannelsen av hulrom fortrenger og klemmer nerver, som i tillegg til sensoriske forstyrrelser og smerter også kan føre til lammelse. Syringomyelia er uhelbredelig, da den kan gjenta seg til tross for behandling.

Hva er syringomyelia?

De syringomyelia er en ryggmargsykdom. Ryggmargen er lokalisert i en benete kanal, der den vaskes med brennevin. Hvis cerebrospinalvæsken ikke kan sirkulere fritt, bygger cerebrospinalvæsken seg opp. På grunn av det rådende trykket, ser brennevinet etter en ny bane og danner hulrom der væsken samler seg. Disse hulrommene kan dannes langs ryggmargen så vel som i de nedre områdene i hjernen.

Hvis sprøytene er i hjernen, snakker man om en sprøytebulbie. Det skilles mellom primær og sekundær syringomyelia. Primær syringomyelia er medfødt og utvikler seg gjennom årene. I den medfødte varianten er hulrommene fylt med spinalvæske (brennevin). I sekundær (ervervet) syringomyelia er hulrommene også fylt med brennevin, selv om proteinkonsentrasjonen er betydelig økt her.

Dannelsen av et hulrom fortrenger nervevevet, noe som avhengig av alvorlighetsgraden fører til mer eller mindre alvorlige nevrologiske mangler. Sensoriske forstyrrelser, smerter, nummenhet og lammelse kan føre til. Hvis syringomyelia ikke er tilstrekkelig behandlet, vil et paraplegisk syndrom uunngåelig utvikle seg i det videre løpet.

fører til

De syringomyelia har flere årsaker, avhengig av om det er en primær eller sekundær variant.

I primær (medfødt) syringomyelia er vanligvis en såkalt Chiari-misdannelse. Dette er en misdannelse som finnes i overgangsområdet mellom hjernen og ryggmargen. Her forflyttes lillehjernen - også kjent som medulla oblongata - inn i ryggmargskanalen. Årsaken er en utviklingsforstyrrelse i embryonsystemet mellom fjerde og sjette svangerskapsuke.

Siden lillehjernen er forskjøvet og dermed blokkerer ryggmargskanalen, forstyrres også sirkulasjonen av brennevinet. Mange år kan gå før et hulrom (sprøyte) dannes over tid. Vanligvis påvirkes området mellom livmorhalsen og thorax ryggraden.

Sekundær syringomyelia erverves ofte som et resultat av en ulykke eller skade. Disse er jeg. d. R. Skader på ryggraden med involvering av ryggmargen. Kliniske evalueringer viste at rundt seks prosent av disse tilfellene utvikler syringomyelia de følgende årene.

En annen årsak til syringomyelia er betennelse i hjernen eller ryggmargen, også kjent som edderkopphud. Denne betennelsen er ofte et resultat av hjernehinnebetennelse. Hvis huden på ryggmargen er betent, kan det skje såkalte vedheft med det omkringliggende vevet, noe som svekker væskestrømmen.

Svulster i ryggmargen er en annen mulig årsak. Disse kan også forstyrre sirkulasjonen av ryggmargsvæsken. Kombinasjoner av nevnte årsaker kan imidlertid også forekomme, spesielt i ervervet syringomyelia.

Symptomer, plager og tegn

Avhengig av plasseringen av hulromsdannelsen i ryggmargen, kan syringomyelia manifestere seg gjennom forskjellige symptomer. Typisk er sterke smerter i hode-, skulder- og armområdet, som de berørte beskriver som skarpe, brennende eller kjedelige. Individuelle områder på huden på ekstremitetene kan påvirkes av følsomhetsforstyrrelser, det er ofte en uttalt ufølsomhet for varme - men en økt følsomhet for kulde eller varme er også mulig.

Noen ganger oppfattes til og med lette berøringer som smertefulle, og mange pasienter rapporterer kriblende eller sviende i ekstremitetene. Videre kan svimmelhet, koordinasjonsforstyrrelser og ustø ganglag forekomme, samt midlertidige hukommelsesforstyrrelser. Andre mulige tegn er muskelkramper, ukontrollert muskel rykning og lammelse:

Forringelse av blære- eller tarmsfinkter fører til urin eller fekal inkontinens. Sykdommen kan føre til nedsatt hørsel og syn, og tale kan også begrenses. Seksuelle dysfunksjoner er ikke uvanlige: Selv om disse hovedsakelig merkes hos kvinner gjennom en redusert libido, opplever menn ofte erektil dysfunksjon opp til impotens.

Når sykdommen utvikler seg, kan misdannelser og betennelser utvikles i hode- og ryggradsområdet. Ikke-spesifikke symptomer på syringomyelia er rask tretthet, generell svakhet, søvnløshet og depressive stemninger som kan utvikle seg til depresjon.

Diagnose og kurs

Diagnosen stilles syringomyelia ved bruk av avbildningsteknikker som B. MR, CT og røntgen. Ved hjelp av kontrastmedier kan ryggmargskanalen visualiseres tydelig, slik at hulrom kan sees tydelig. Ytterligere magnetiske resonansundersøkelser kan også vise CSF-strømmen. Selv de minste endringene eller forstyrrelsene kan oppdages her.

For å utelukke en betennelsesårsak, i. d. Vanligvis utføres en såkalt lumbalpunksjon. En prøve av brennevin tas fra det nedre området av korsryggen med en kanyle. Før en operasjon vurderes, brukes ofte en såkalt myelografi. CSF-rommet punkteres under røntgenkontroll.

Etter injeksjon av et kontrastmiddel blir røntgenstråler brukt for å bestemme hvor langt ryggmargskanalen kan ekspandere. Bildene viser om hulrommet er direkte koblet til ryggmargskanalen og hvordan det er strukturert.

Syringomyelia er en langsomt utviklende sykdom. Spesielt i den primære (medfødte) varianten utvikler syringomyelia seg bare sakte eller kan også stoppe og regres. Hos rundt 20 prosent av alle berørte kan ikke en operasjon stoppe syringomyelia.

Den syringomyelia som er anskaffet gjennom en ulykke viser et sterkt degenerativt forløp, det vil si at det forverres kontinuerlig. Prognosen eller det videre forløpet avhenger av årsaken, spesielt hvis svulster er utløseren til syringomyelia. I tillegg til å skade nervene, blir blodtilførselen til ryggmargen ofte nedsatt. På grunn av dette er paraplegi vanligvis resultatet. Kirurgi kan ikke eliminere syringomyelia, men det kan forbedre livskvaliteten til den som blir rammet.

komplikasjoner

I verste fall kan syringomyelia føre til lammelse og forskjellige sensoriske lidelser. Denne lammelsen er irreversibel og kan derfor ikke lenger reverseres. Selv med behandling kan ikke alle klager vanligvis begrenses. Pasientene lider av sterke smerter på grunn av sykdom.

Disse kan forekomme i rygg, nakke og armer. Smertene sprer seg også til andre regioner. På grunn av sensoriske forstyrrelser kan det også være begrensninger i hverdagen. Spesielt unge mennesker kan vise spastisitet og rykninger i musklene på grunn av syringomyelia.

I mange tilfeller blir de ertet og mobbet, spesielt i barnehage eller skole, noe som kan føre til psykologiske komplikasjoner eller depresjon. Barns utvikling er også betydelig begrenset. Lammelsen kan begrenses ved hjelp av forskjellige behandlingsformer.

Imidlertid resulterer dette sjelden i et helt positivt forløp av sykdommen. Imidlertid påvirkes ikke forventet levealder negativt. Hvis en svulst har dannet seg, må den fjernes. Det videre sykdomsforløpet avhenger sterkt av suksessen med dette inngrepet.

Du finner medisinene dine her

Når bør du gå til legen?

Med syringomyelia er den aktuelle personen avhengig av en medisinsk undersøkelse og behandling slik at symptomene kan lindres. Selvhelbredelse kan ikke forekomme her heller, slik at den som blir rammet alltid er avhengig av en undersøkelse. Jo tidligere undersøkelse og behandling av syringomyelia igangsettes, desto bedre vil vanligvis den videre sykdomsforløpet være. En lege bør derfor konsulteres ved de første tegn og symptomer.

Legen bør konsulteres hvis den berørte personen plutselig har alvorlige synsproblemer. Disse forekommer vanligvis uten spesiell grunn og forblir permanente. I verste fall kan dette føre til fullstendig blindhet, selv om begge øyne ikke alltid trenger å bli påvirket av syringomyelia. Det er ikke uvanlig at pigmentforstyrrelser eller andre plager på huden indikerer sykdommen og bør undersøkes av lege. Vanligvis kan sykdommen behandles av en fastlege eller en øyelege. Forventet levealder for personen som er berørt, er ikke begrenset av syringomyelia.

Behandling og terapi

Behandling a syringomyelia er først og fremst rettet mot å lindre symptomer. Siden sykdommen er assosiert med smerter fra starten, bør tilstrekkelig smerteterapi settes i gang. Siden syringomyelia er en krypende sykdom, bør fysioterapi og ergoterapi utføres fra starten. Her lærer du å takle sykdommen og de tilhørende nevrologiske feilene og integrere dem i hverdagen.

Kirurgisk inngrep er det eneste alternativet for å stoppe syringomyelia eller å senke det i løpet av det. I en nevrokirurgisk prosedyre settes en såkalt shunt (rør) inn i hulrommet slik at væsken kan renne av. Imidlertid medfører denne prosedyren noen risikoer, siden shunten må forbli i ryggmargen for å sikre konstant drenering. Selve shunten kan også forårsake syringomyelia, da den som fremmedlegeme kan forstyrre brennevinets sirkulasjon. Videre kan patogener trenge gjennom shunt eller sår og forårsake betennelse.

En annen kirurgisk prosedyre er FMD (foramen magnum dekompresjonsoperasjon). Under denne prosedyren utvides åpningen i hodeskallen mot ryggmargen. De to første ryggvirvlene er fjernet. Hvis en svulst er årsaken til syringomyelia, fjernes den kirurgisk. Hvis huden på ryggmargen sitter fast, løsnes den kirurgisk slik at brennevinet kan flyte fritt igjen.

Med alle behandlingsalternativer må det imidlertid tas med i betraktningen at syringomyelia er uhelbredelig og kan gjentas.

forebygging

Til dags dato er det ikke kjent tilstrekkelige tiltak som hjelper en syringomyelia kan forhindre.

ettervern

I de fleste tilfeller har de berørte svært få eller begrensede alternativer for oppfølging av syringomyelia, da det er en relativt sjelden sykdom.For at det ikke er andre komplikasjoner eller klager i det videre løpet, bør personen som rammes absolutt oppsøke lege på et tidlig tidspunkt.

En lege bør kontaktes ved de første tegn eller symptomer på sykdommen. I de fleste tilfeller forårsaker imidlertid syringomyelia forskjellige misdannelser hos barnet, slik at barnet er avhengig av intensivbehandling i hverdagen. Som regel kan ikke syringomyelia behandles under graviditet, slik at de forskjellige misdannelser og deformiteter først kan rettes etter at barnet er født.

I mange tilfeller er de som er berørt av syringomyelia også avhengige av hjelp og pleie av sine egne familier. Dette lindrer eller forhindrer først og fremst mulig depresjon og andre psykologiske opprør. Selv etter en vellykket prosedyre, er regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege veldig viktige for å overvåke gjeldende tilstand til syringomyelia. Som regel reduserer ikke denne sykdommen pasientens forventede levealder.

Du kan gjøre det selv

Syringomyelia er ikke alltid umiddelbart gjenkjennelig som sådan i hverdagen. Det er derfor vanskelig å sette i gang de riktige selvhjelpstiltakene. Hvis de typiske symptomene oppstår, bør risikopasientene derfor oppsøke lege tidlig. Når de er diagnostisert, er det flere måter mennesker kan redusere lidelsen på.

Mens fysisk anstrengelse og stress forsterker den karakteristiske grunnleggende smerte, sikrer avslapningsbrudd og beroligende medisiner en forbedring. Imidlertid hjelper ofte medikamenter og nevroanalgetika bare midlertidig. Derfor bør pasienter være forsiktige med fysisk aktivitet og bare drive med skånsom idrett. Tilpasningen av bo- og arbeidsforhold er uunngåelig for dem. Enten de berørte er på beina i lang tid, sitter eller ligger, må de alltid skifte holdning. Dette har en ugunstig effekt på hverdagslige aktiviteter og begrenser mennesker alvorlig. En vanlig daglig rutine er knapt mulig.

Dette er grunnen til at vanlig fysioterapi er nødvendig etter rehabilitering. Avhengig av sykdomsforløpet og den individuelle situasjonen, kan legen foreskrive psykoterapi. På den ene siden hjelper dette pasienten til å akseptere sykdommen og på den annen side sikrer en sterkere selvtillit i hverdagen.