Tolosa Hunt-syndrom

Nevrologi forstår det Talosa Hunt Syndrome en spesiell form for cavernøs sinus syndrom, som er preget av svikt i forskjellige kraniale nerver. I Tolosa Hunt-syndrom skyldes lammelse av øyemuskulaturen en granulomatøs betennelse. Prognosen er gunstig, men tilbakefall oppstår ofte.

Hva er Tolosa Hunt-syndrom?

De Tolosa Hunt-syndrom er en spesiell form for cavernøs sinus syndrom som manifesterer seg i nevrologiske mangler. Kavernøs sinus er en venøs blodleder i hjernen, i sideveggen der det er forskjellige kraniale nerver. Ved kavernøst sinus syndrom er det en tilsvarende svikt i kraniale nerver. Kraniale nervene III, IV, VI, V1 og V2 påvirkes av kompresjoner. Årsaken til disse kompresjonene kan være en svulst så vel som en septisk eller aseptisk trombose.

Fistler eller traumer er like ofte årsaken til syndromet. Tolosa Hunt syndrom er en endelig tenkelig årsak til cavernøs sinus syndrom. De kliniske symptomene på Tolosa Hunt-syndrom ligner i stor grad symptomene på cavernous sinus syndrom og er årsakssammenhengende med det. Tolosa-Hunt syndrom er en granulomatøs inflammatorisk sykdom i den kavernøse sinus som forårsaker kompresjon av kraniale nerver, og dermed produserer symptomene på cavernous sinus syndrom. Eduard Tolosa og William Edward Hunt beskrev sykdommen først på 1900-tallet.

fører til

De kliniske symptomene på Tolosa-Hunt syndrom er preget av granulomatøs betennelse. Denne betennelsen skaper små, nodulære ansamlinger av celler på den kavernøse bihule, også kjent som granulomer. Når det gjelder granulomatøs betennelse, er celleakkumuleringer bestående av monocytter, makrofager og epitelceller eller [gigantiske Langhans-celler]] til stede i det betente vevet.

Lymfocytter kan også være i det betente området. Slike betennelser er karakteristiske, for eksempel i sammenheng med sykdommer som tuberkulose, sarkoidose, spedalskhet eller syfilis. De tilsvarer enten småskala epitelcellereaksjoner, granulomatøse epitelcellereaksjoner, granulomer med blandede celler eller histiocytiske granulomer.

Etiologien til den granulomatøse betennelsen assosiert med Tolosa Hunt Syndrome er ennå ikke avklart. Syndromet kan være forårsaket av ondartede sykdommer i enkelttilfeller. Sykdommen rammer voksne nesten utelukkende. Med 300 kjente tilfeller er syndromet en ekstremt sjelden nevrologisk øyesykdom.

Symptomer, plager og tegn

Tolosa Hunt syndrom forårsaker skarp smerte bak øyet som plutselig skyter inn i strukturene. Betennelsen forårsaker også lammelse av øyemuskulaturen. Deler av oculomotor nerven så vel som deler av trochlear nerven og abducens nerven kan bli påvirket av underskuddene. Hvis den oculomotoriske nerven påvirkes, kan det være en forstyrrelse i øyet.

Det øvre øyelokket henger vanligvis ned. Derimot er blikkavvik karakteristisk for trochlear parese. Øyet ruller utover eller avviker vertikalt. Dobbelt syn er karakteristisk for parese i magen. Det berørte øyet henger bak det sunne øyet når du ser til siden. I Tolosa-Hunt-syndrom er de enkelte pareses vanligvis til stede samtidig.

Resultatet er en oftalmoplegi, det vil si en omfattende lammelse av ytre eller indre øyemuskler. Pre-orbitale smerter i øyet regnes som et tidlig symptom. Symptomer på lammelse vises først senere.Ofte løser symptomene på egen hånd innen åtte uker.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen Tolosa-Hunt-syndrom stilles via en funksjonell test av kraniale nerver og de nevrologiske funnene som er samlet. En visuell vurdering finner også sted. Den inflammatoriske årsaken er påvist ved laboratorietester ved bruk av betennelsesdiagnostikk. Ondartede sykdommer må utelukkes ved bruk av bildediagnostikk.

Regelmessige kontroller er også nyttige i det videre kurset for å identifisere eventuell degenerasjon tidlig nok. Prognosen for Tolosa-Hunt-syndrom anses som gunstig. Permanent lammelse av øynene forekommer vanligvis ikke. Symptomene løser seg vanligvis raskt. Likevel kan smertefulle tilbakefall oppstå i fremtiden.

komplikasjoner

Som regel fører Tolosa-Hunt syndrom til alvorlige synsproblemer. I verste fall kan dette føre til fullstendig blindhet hos den det gjelder. Spesielt hos unge mennesker kan blindhet føre til alvorlige psykologiske plager eller depresjoner. Spesielt musklene i øynene er lammet av Tolosa Hunt-syndrom, slik at de berørte ikke lenger kan bevege seg eller lukke øynene.

Dette kan også føre til forstyrrelser i søvnrytmen. Øyet i seg selv kan ikke holdes ordentlig og ruller av. Videre oppstår ofte smerter i øynene, som kan spre seg til ørene eller hodet. I mange tilfeller er symptomene ikke permanente. I tillegg kan Tolosa Hunt-syndrom også lege spontant.

Tolosa Hunt Syndrome behandles vanligvis ved hjelp av øyedråper og kan lindre symptomene betydelig. Dette forhindrer også full blindhet. Et positivt forløp av sykdommen kan imidlertid ikke forutses fullt ut. Imidlertid påvirkes ikke forventet levealder for pasienten negativt av sykdom.

Når bør du gå til legen?

Som regel trenger de som er rammet av Tolosa Hunt-syndrom medisinsk behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller symptomer. Selvheling kan ikke forekomme, slik at vedkommende alltid må oppsøke lege. Jo tidligere legen ble konsultert for Tolosa Hunt-syndrom, jo ​​bedre er det videre løpet av denne sykdommen.

Se en lege for Tolosa Hunt Syndrome hvis personen har plutselig ubehag i øynene. Som regel forekommer et hengende øye, som ikke går bort av seg selv. Videre kan lammelse av øyemuskulaturen indikere Tolosa Hunt-syndrom og bør også undersøkes av lege. I noen tilfeller løser symptomene på egen hånd etter noen uker, selv om en lege fortsatt bør sjekke dem ut.

For Tolosa Hunt-syndrom er det vanligvis nødvendig å se en øyelege. Det videre forløpet avhenger veldig av den nøyaktige alvorlighetsgraden av symptomene, slik at ingen generelle forløp kan gis.

Behandling og terapi

Tolosa Hunt syndrom behandles symptomatisk. Siden årsaken ennå ikke er avklart endelig, er det ingen kausalterapi så langt. Symptomatisk behandling foregår vanligvis ikke med øyedråper, men fokuserer på intravenøs medisinering. Kortdoser med høy dose administreres til pasienten. Alle kortikosteroider fungerer som lipofile hormoner på reseptorene i cytosol og cellekjerner.

Den aktive ingrediensen diffunderer fritt gjennom cellemembranen og når dermed de relevante strukturer. I mellomtiden mistenker medisinen at kortikoider også har effekt på membranbundne reseptorer. Reseptorene inne i cellen kan deles inn i to forskjellige typer. Den første typen er spesifikk for mineralsk kortikoider. Den andre typen reagerer derimot på glukokortikoider. Spesifisiteten til alle interne reseptorer avhenger antagelig av 11beta-hydroksysteroiddehydrogenase-1-aktiviteten, hvor dehydrering av ß-OH-gruppen finner sted.

Vanligvis løser symptomer på Tolosa Hunt-syndrom etter tre til fem dager med intravenøs kortikosteroidadministrasjon. I enkelttilfeller vedvarer øyemuskelsykdommer. Hvis dette er tilfelle, kan øyebevegelsesbehandling brukes i tillegg til medikamentell terapi. Ideelt sett kan lammelsen av kraniale nerver reverseres gjennom målrettet trening.

Kraniale nerver blir aktivert på nytt under visse omstendigheter, eller pasientene lærer i det minste å kompensere for strategier som forbedrer deres livskvalitet. Hvis symptomene gjentar seg, har pasientene fordel av kortikosteroidbehandling så tidlig som mulig, siden dette i beste fall forhindrer lammelse av symptomer igjen.

Du finner medisinene dine her

forebygging

Etiologien til Tolosa-Hunt-syndromet er foreløpig ukjent. Av denne grunn er det foreløpig ikke tilgjengelig meningsfylte forebyggende tiltak for å unngå sykdommen.

ettervern

Tolosa-Hunt-syndromet er preget av en uttalt smertefølelse i øyet og symptomer på lammelse. Noen ganger legges nevrologiske klager som svimmelhet til. Personen som rammes oppfatter ofte symptomene som veldig belastende. Symptomene utløses av en betennelse i øyestikket.

I noen tilfeller løser de seg på egen hånd og leges uten terapi. Likevel anbefales oppfølgingspleie for å kunne følge med helingsprosessen medisinsk. Det tar sikte på å helbrede syndromet fullstendig uten langtidseffekter. En gjentakelse av øyesykdommen bør forhindres. Før behandlingen starter, stilles en differensialdiagnose, da forskjellige triggere er mulig for symptomene.

Det kan være nødvendig å ta en vevsprøve for avklaring. Som en del av ettervern må paralysen forhindres i å spre seg til områder av hjernen. Behandlings- og oppfølgingsprosedyrer utføres av en øyelege. Betennelsen bekjempes ved hjelp av medisiner. Spesialisten kontrollerer helbredelsesframgangen, om nødvendig varierer han doseringen eller foreskriver ekstra smertestillende til pasienten.

Oppfølgingspleie varer til helbredelsestidspunktet. Selv om pasienten forblir symptomfri, bør han delta på en oftalmologisk kontroll. På denne måten kan tilbakevendende symptomer identifiseres tidlig.

Du kan gjøre det selv

Når det gjelder denne sykdommen er selvhjelpstiltak på ingen måte en erstatning for medisinsk terapi, men de kan brukes til å støtte behandlingen parallelt.

Siden årsaken til Tolosa-Hunt-syndrom er ukjent, fokuserer egenterapi på å lindre smertene forårsaket av de inflammatoriske prosessene i området bak øyehullene. Smertestillende midler, som også har betennelsesdempende virkning, hjelper mot disse i akutte tilfeller: Disse inkluderer ibuprofen, diklofenak og ASA (aspirin). Voldelige, uønskede bevegelser av hodet og spenninger forårsaket av å løfte og bære belastninger, for eksempel, bør unngås så langt det er mulig, slik at det betente vevet ikke blir irritert i tillegg.

Selv om øynene ikke er påvirket av denne sykdommen, kan redusering av lysstyrken og avkjøling av pannen, for eksempel med en fuktig vaskeklut, bidra til å takle hodepinen. Siden hvile og hvile også er viktig for helbredelsesprosessen, bør de berørte ligge så rolig som mulig til medisinen har en effekt og smertene avtar.

På lang sikt bør man gjøre forsøk på å slå av betennelsesfaktorer i hverdagen, for eksempel ved å endre kosthold eller unngå stress. Dette kan også bidra til å forhindre at sykdommen kommer tilbake så mye som mulig, eller til å minske den etterhvert som den utvikler seg.