Verner-Morrison syndrom

De Verner-Morrison syndrom er preget av en ekstremt sjelden ondartet svulst i bukspyttkjertelen. Svulsten produserer en økt mengde av et hormon også kjent som et vasoaktivt tarmpeptid. Hovedsymptomet på sykdommen er alvorlig vedvarende diaré, som også kan ha fatale konsekvenser på grunn av ekstrem tap av vann.

Hva er Verner-Morrison syndrom?

De Verner-Morrison syndrom representerer en veldig sjelden nevroendokrin tumor i bukspyttkjertelen. Det er en svulst i det nevroendokrine systemet, som inkluderer nervesystemet og det endokrine systemet. Denne svulsten er også kjent som VIPoma fordi den produserer en økt mengde av hormonet VIP.

VIP er forkortelsen for vasoaktivt tarmpeptid. Dette hormonet består av 28 aminosyrer og fungerer som en nevrotransmitter i sentralnervesystemet. Det sikrer avslapning av de glatte musklene i flere organer. Disse inkluderer bronkiene, vindpipen, magen eller tarmen. Samtidig er det også en viktig vasodilatator, som betyr at den også er ansvarlig for utvidelse av blodkar.

Når mage- og tarmmusklene slapper av, frigjøres vann i tynntarmen. Det begrenser også produksjonen av saltsyre i magen. Dette resulterer i massiv diaré som ligner på kolera. Symptomet på mangel på magesyre er kjent som achlorhydria. Totalt sett forekommer Verner-Morrison syndrom hos bare en av ti millioner mennesker.

90 prosent av svulsten påvirker bukspyttkjertelen. Hos de resterende ti prosentene av pasientene ligger den i bagasjerommet på ryggmargen, i binyrene eller i bronkiene. Prognosen for sykdommen avhenger av om metastaser allerede har dannet seg.

fører til

Lite er kjent om årsakene til Verner-Morrison syndrom. Det er den ondartede degenerasjonen av D1-celler i bukspyttkjertelen. D1-cellene har som oppgave å produsere VIP-hormonet. Under fysiologiske forhold er VIP-syntese underlagt hormonelle reguleringsmekanismer. Blant annet har veksthormon en hemmende effekt på dannelsen av VIP.

Imidlertid produserer svulsten hormonet stort sett uavhengig og autonomt fra disse reguleringsmekanismene. VIP-hormonet er en nevrotransmitter som er ansvarlig for overføring av signaler i sentralnervesystemet. Som en del av denne funksjonen hemmer den produksjonen av magesyre og øker dannelsen av basisk HCO3-anion. Resultatet er en økt sekresjon av vann fra tynntarmen.

Hvis dette hormonet produseres i store mengder, er mengden vann som skilles ut i tarmen så stor at de berørte mister i gjennomsnitt tre liter vann om dagen gjennom tarmen. I ekstreme unntakstilfeller kan det skilles ut opptil 20 liter vann. Som et resultat trues kroppen med dehydrering og et alvorlig tap av kalium.

VIP-hormonet har også en hemmende effekt på magesyreproduksjonen. Det støtter også den hormonelle antagonisten til insulin, glukagon, i å øke blodsukkernivået. På lang sikt kan diabetes mellitus også forekomme.

Symptomer, plager og tegn

Det karakteristiske symptomet på Verner-Morrison syndrom er massiv og vedvarende diaré, som manifesterer seg på en måte som den for kolera. Det store væsketapet i kroppen og hypokalemia forårsaker diaré, magekramper og tilstander av forvirring.

Andre symptomer inkluderer muskelkramper, alvorlig tretthet, oppkast og uregelmessig hjerterytme. Sykdommen kan være dødelig. Tap av væske er den største risikofaktoren her. I noen tilfeller utvikles metastaser i leveren. Når dannelsen av metastaser har startet, blir prognosen for sykdommen mindre gunstig.

Diagnose og sykdomsforløp

Å diagnostisere Verner-Morrison syndrom er vanskelig fordi sykdommen er så sjelden. Mistanken om VIPom blir ofte ikke engang uttrykt. Imidlertid, hvis det er vedvarende og massiv diaré som ikke går bort, bør Verner-Morrison syndrom også vurderes. Bestemmelsen av Chromogranin A gir også verdifull informasjon.

Fordi dette stoffet er produsert av alle nevroendokrine svulster. Hvis mistanke om diagnosen, blir blodprøver for hormonet VIP utført. Hvis VIP-nivået er veldig høyt, gir dette en sterk indikasjon på VIPoma. Bestemmelsen av Chromogranin A gir også verdifull informasjon. Fordi dette stoffet er produsert av alle nevroendokrine svulster. Svulsten kan da lett oppdages ved avbildningstester som CT og MR.

komplikasjoner

I Verner-Morrison syndrom lider de som rammes først og fremst av svært alvorlig diaré. Dette har en veldig negativ effekt på pasientens livskvalitet og gjør hverdagen betydelig vanskeligere. Som regel mister de berørte mye væske som et resultat, noe som igjen kan føre til alvorlig dehydrering og mangelsymptomer hvis næringsstoffene ikke er erstattet på annen måte.

Det er også muskelkrampe og adeptness. Generelt lider de berørte av nedsatt bevissthet og kan også miste bevisstheten fullstendig. Når det skrider frem fører Verner-Morrison syndrom til oppkast og hjerteproblemer. Hvis behandling ikke mottas, kan sykdommen også føre til pasientens død. Metastaser utvikler seg i leveren, noe som til slutt kan føre til kreft i andre regioner.

Det er ingen andre komplikasjoner ved behandling av Verner-Morrison syndrom. Avhengig av pasientens tilstand, kan svulsten fjernes. En fullstendig helbredelse forekommer imidlertid ikke slik at levealderen til pasienten reduseres betraktelig på grunn av Verner-Morrison syndrom. Det er vanligvis alvorlige bivirkninger, spesielt når du bruker cellegift.

Når bør du gå til legen?

Siden Verner-Morrison syndrom ikke kan kurere uavhengig, bør personen som rammes absolutt oppsøke lege. Jo tidligere behandling som gis, jo bedre er det videre sykdomsforløpet. I verste fall dør den berørte personen av konsekvensene av Verner-Morrison syndrom hvis det ikke blir behandlet. En lege bør kontaktes for denne sykdommen hvis pasienten lider av vedvarende diaré. Denne diaréen kan heller ikke stoppes med vanlig medisinering og oppstår uten spesiell grunn.

Videre er det også permanent forvirring eller alvorlige kramper i musklene, noe som også indikerer sykdommen. I noen tilfeller har mennesker også hjerteproblemer eller smerter i hjertet. Hvis symptomene på Verner-Morrison syndrom oppstår, skal personen som er berørt kontakte en internist eller en allmennlege. Videre behandling skjer vanligvis på et sykehus av en spesialist. Sykdommen kan føre til en betydelig redusert forventet levealder, slik at psykologisk behandling også vil være nyttig.

Behandling og terapi

Behandling for Verner-Morrison syndrom avhenger av svulstens tilstand. Hvis svulsten oppdages tidlig, er det en god sjanse for at metastaser ennå ikke har dannet seg. I dette tilfellet kan fullstendig kur oppnås gjennom kirurgisk fjerning av svulsten. Hvis det allerede er metastaser, er det ikke lenger fornuftig med en operasjon.

Da er det alternativet å behandle svulsten med cellegift. Imidlertid er suksessen med cellegift ekstremt tvilsom. Veksten av kreft kan stoppes en stund. De to medisinene ocreotide og streptozotocin er tilgjengelige for medikamentell behandling av VIPoma. Ocreotide fungerer på samme måte som veksthormonet somastatin.

Det hemmer produksjonen av bukspyttkjertelhormonene. Streptozotocin har en annen virkemåte. Dette stoffet virker ved å blokkere cellene i bukspyttkjertelen. Bare færre VIP-er produseres i prosessen. Selv om disse medisinene ikke kan kurere tilstanden, er de en god måte å bremse veksten av svulsten. Kjemoterapi utføres med cytostatika som 5-fluorouracil, som forstyrrer strukturen til nukleinsyrene.

forebygging

Det er ingen anbefaling for å forhindre Verner-Morrison syndrom. Årsakene til degenerasjonen av D1-celler er ikke kjent ennå.

ettervern

Oppfølgingspleie for Verner-Morrison syndrom avhenger av terapien. Etter en operasjon, hvile og hvile. En annen fysisk undersøkelse vil finne sted under oppfølgingen. Imaging brukes til å bestemme om ytterligere metastaser er til stede. Hvis svulstene ikke metastaserer og ikke gjentar seg, er ingen ytterligere oppfølging nødvendig.

Alt pasienten må gjøre er å benytte seg av sjekkeavtaler som er typiske for kreft. Disse foregår vanligvis hver tredje måned, deretter hvert halvår og deretter hvert annet år. Ytterligere ettervernstiltak avhenger av det individuelle sykdomsforløpet. Som en del av oppfølgingspleien må eventuelle foreskrevne smertestillende medisiner og andre preparater seponeres eller forsiktig avsmalne.

Dette avhenger av pasientens helsetilstand og sykdomsforløpet. Vanligvis er det flere oppfølgingsavtaler som er nødvendige før medisinen kan avsluttes fullstendig og pasienten kan utskrives. Omfattende oppfølging er nødvendig etter cellegift.

Pasienten trenger noen ganger terapeutisk støtte. Igjen, sengeleie og hvile er viktig. I tillegg avklares eventuelle konsekvenser av cellegift. Avhengig av resultatene fra undersøkelsene, kan det være nødvendig med ytterligere behandlingstiltak. Ettervern for Verner-Morrison syndrom utføres av respektive spesialistlege. Etter en kirurgisk inngrep er kirurgen eller overlege ansvarlig.

Du kan gjøre det selv

Verner-Morrison syndrom krever først og fremst medisinsk behandling. Terapien av den ondartede svulsten kan støttes av en rekke tiltak for selvhjelp.

For det første er det viktig å unngå stress. Pasienter bør passe godt på seg selv og på annen måte følge legens instruksjoner. Disse angår vanligvis også inntak av tilstrekkelig væske, da svulsten fører til alvorlig dehydrering. Kostholdet bør også endres. Vi anbefaler blid mat, som kanskje må suppleres med kosttilskudd. Hvis smerter eller annet ubehag oppstår, må legen informeres. Det er viktig å avstå fra fysisk aktivitet i den akutte sykdomsfasen. Etter operasjonen kan moderat trening hjelpe helingen.

På grunn av sin beliggenhet i magen har Verner-Morrison syndrom imidlertid en negativ innvirkning på magesyreproduksjonen. Dette kan føre til vedvarende ubehag i mage-tarmkanalen. Kostholdet bør derfor også opprettholdes utover behandlingen. Den ansvarlige legen kan ringe inn en ernæringsfysiolog som kan gi ytterligere tips og tiltak. Med tidlig behandling, støttet av de selvhjelpstiltakene som er nevnt, forsvinner tumorsykdommen fullstendig i mange tilfeller.