De Bilirubin encefalopati er en alvorlig komplikasjon av neonatal hyperbilirubinemi. Det er skade på sentralnervesystemet. Alvorlig følgeskade eller til og med et dødelig utfall er mulig.
Hva er bilirubin encefalopati?
© iPortret - stock.adobe.com
Bilirubin encefalopati er preget av alvorlig skade på sentralnervesystemet (CNS), som er forårsaket av økt bilirubinnivå hos nyfødte. Hyperbilirubinemia kan utløse det som kalles kernicterus (gulsott med hjerneforgiftning) hos spedbarnet. Gratis ukonjugert bilirubin er uoppløselig i vann. Det løses bare opp i fett. Imidlertid er det vanligvis bundet av visse albuminer i blodet og transportert til leveren.
Av forskjellige grunner kan imidlertid albumins bindingsevne bli overveldet, slik at bilirubinakkumulering i blodet oppstår. Nyfødt gulsott utvikler seg, som i sjeldne tilfeller kan være farlig. Hvis bilirubin krysser blod-hjerne-barrieren, kan det trenge inn i kjerneområdene i hjernen og utvikle nevrotoksiske effekter der. Begrepet kernicterus følger av dette.
Basalgangliene, som er sammensatt av putamen, globus pallidus og nucleus caudatus, er spesielt påvirket av skadene. Alvorlig bilirubin encefalopati er ofte dødelig. Denne komplikasjonen forekommer i 0,4 til 2,7 tilfeller hos 100 000 fødte fødsler i den vestlige verden. På grunn av mangelen på medisinsk behandling er kernic terus 100 ganger mer vanlig i noen utviklingsland.
fører til
Bilirubin encefalopati er forårsaket av skade på visse kjerneområder i hjernen til den nyfødte på grunn av rus med ukonjugert bilirubin. Ukonjugert bilirubin er ofte funnet fritt i blodet til nyfødte. Rundt 60 prosent av alle spedbarn viser symptomer på nyfødt gulsott, som imidlertid vanligvis leges i løpet av fire dager. Fordi leveren fortsatt er umoden, kan bilirubin ofte ikke brytes ned like raskt. Imidlertid er disse symptomene vanligvis ikke grunn til bekymring.
I sjeldne tilfeller blir imidlertid bilirubin-konsentrasjonen så høy at gratis ukonjugert bilirubin kan krysse blod-hjerne-barrieren. Der har den en nevrotoksisk effekt og skader viktige kjerneområder i hjernen. Det ukonjugerte fettløselige bilirubinet er normalt bundet til albuminer, transportert til leveren og brutt ned der. Hvis det er en økt dannelse av bilirubin på grunn av hemolyse i tilfelle av blodgruppeforlikeligheter overfor moren, blir bindingsevnen til albumin overveldet. Bilirubinkonsentrasjonen i blodet øker veldig kraftig og kan overvinne blod-hjerne-barrieren.
Ulike medikamenter reduserer også bindingsevnen til bilirubin til albumin gjennom forskyvningsprosesser. Disse inkluderer for eksempel diazepam, sulfonamider, furosemid og andre. Selv med normale bilirubinnivåer i blodet, kan blod-hjerne-barrieren bli gjennomtrengelig for bilirubin. Dette forekommer ofte med mangel på oksygen (hypoksi), lavt blodsukker (hypoglykemi), overflødig surhet i blodet (acidose) eller hypotermi (hypotermi). Selv om albuminkonsentrasjonen er for lav (hypoalbuminemia), kan bilirubin overskrides av blod-hjerne-barrieren.
Symptomer, plager og tegn
Akutt bilirubin encefalopati har vanligvis tre faser:
- For det første bestemmes barnets uvilje mot å drikke, slapp muskelspenning, døsighet og en stillesittende livsstil.
- I en andre fase begynner det nyfødte å skrike voldsomt. Bevisstheten blir stadig skyet (stupor). I tillegg er det økt muskelspenning, noe som resulterer i hyperextensjon av nakken eller ryggraden.
- Etter hvert kan muskelspenningen øke, med kramper som oppstår. Dumheten kan gå i koma. Sykdommen er ofte dødelig. Hvis barnet overlever den akutte fasen, er det imidlertid langvarige effekter med døvhet, ekstrapyramidale motoriske bevegelsesforstyrrelser og psykosomatiske utviklingsforstyrrelser.
De ekstrapyramidale motoriske bevegelsessykdommene omtales som atetose og kommer til uttrykk i ufrivillig sakte skruebevegelser i føtter og hender. Skjøtene er overstrukket. Korridoren snubler og renner over. Årsaken til disse bisarre bevegelsene ligger i forstyrrelsen av samspillet mellom antagonister og agonister.
Diagnose og kurs
Forhøyede bilirubinnivåer er veldig vanlige de første levedagene. Dette er grunnen til at det blir gjennomført screeninger i fødeklinikker for å avverge risikoen for bilirubin encefalopati så tidlig som mulig ved å identifisere en mulig hyperbilirubinemi. Når babyen blir gul, vises de første tegnene på økt bilirubinnivå. Bilirubinverdiene bestemmes gjennom huden ved bruk av en multispektral enhet i løpet av de første 20 timene.
Hvis verdiene er kritiske, bør en blodprøve for hyperbilirubinemia gjøres. Det er vist at nevrologiske lidelser allerede kan forekomme med en verdi over 20 mg / dl. Hvis behandlingen ikke er tidsstyrt på dette nivået, kan motorisk dysfunksjon oppstå i en alder av syv år. Ved bilirubinkonsentrasjoner over 25 mg / dl er det allerede stor risiko for kernicterus.
komplikasjoner
Et økt bilirubinnivå hos barnet fører til å begynne med til en gulaktig farge på barnet (neonatal icterus), som vanligvis ikke er dårlig og avtar igjen uten komplikasjoner. Imidlertid kan i de verste tilfeller bilirubin akkumuleres i hjernen i basalganglier og dermed føre til kernicterus, noe som resulterer i bilirubin encefalopati. Spedbarnet er i utgangspunktet preget av generell svakhet og muskelsvakhet.
Dette fører til en motvilje mot å drikke, hvorpå babyen kan tørke ut (desiccosis). Dette gjør huden mer sprukket og gjør babyen mer mottakelig for infeksjoner. I tillegg kan hjertet i verste fall svikte. I tillegg svekkes refleksene i det nyfødte.
Videre kan babyen plutselig begynne å skrike av høye smerter. I tillegg er det en bevissthet og krampe i musklene, spesielt i nakken og ryggraden (opisthotonus), slik at babyen overdrev hodet. I tillegg kan solnedgangsfenomenet avsløre seg hos spedbarnet, noe som betyr at øyet snur seg nedover når det åpnes og dermed er synsområdet begrenset.
I verste fall opplever barnet cerebrale mangler, noe som kan ha forskjellige konsekvenser, for eksempel døvhet. I tillegg er det vanligvis flere anfall og en mental utviklingsforstyrrelse. Sykdommen kan også føre til koma og til og med døden til barnet.
Når bør du gå til legen?
I de fleste tilfeller blir bilirubin encefalopati diagnostisert før fødselen eller umiddelbart etter fødselen. Av denne grunn er ingen ytterligere diagnoser eller behandling av en annen lege nødvendig. Behandling på sykehuset må imidlertid skje øyeblikkelig, ettersom bilirubin-encefalopati i verste fall ellers kan føre til at den det gjelder.
I de fleste tilfeller bør en undersøkelse gjøres når barnet ikke har muskelspenninger, er veldig søvnig og ikke beveger seg. Barnets bevissthet er også skyet og kan dermed indikere sykdommen. I alvorlige tilfeller faller barna i koma. For å unngå komplikasjoner eller død senere, bør en lege varsles umiddelbart i tilfelle disse klagene.
I de fleste tilfeller skjer diagnosen og behandlingen av bilirubin encefalopati direkte på sykehuset. Som regel trenger ikke foreldre å se en ekstra lege for dette. Et positivt forløp av sykdommen kan ikke garanteres i alle tilfeller.
Leger og terapeuter i ditt område
Behandling og terapi
Hvis bilirubinverdiene er svært høye over 20 mg / dl, må behandlingen startes umiddelbart for å unngå bilirubin encefalopati. Behandlingen utføres i løpet av de første 72 timene gjennom fototerapi med blått lys. Bølgelengden til blått lys er mellom 425 og 475 nanometer.
Under fototerapi omdannes det ukonjugerte vannuoppløselige bilirubinet til vannløselig lumirubin. Dette elimineres deretter fra kroppen via gallen eller nyrene. Hvis bilirubinverdiene er over 30 mg / dl, hjelper fototerapi ikke lenger. Da bør en blodoverføring gjøres.
Outlook og prognose
Prognosen for bilirubin encefalopati avhenger av hvor raskt terapi startes etter symptomene på sykdommen eller når bilirubinnivået økes.
Selv før sykdommens begynnelse, må spedbarnet konstant overvåkes for å kunne reagere raskt hvis konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin overstiger 15 mg / dl. Når ukonjugert bilirubin krysser blod-hjerne-barrieren inn i hjernen, ødelegger det nervecellene der ved å blokkere fosforyleringsreaksjoner.
Disse prosessene er potensielt irreversible. Så de kan ikke lenger eller bare delvis reverseres. Under behandlingen blir det vannuoppløselige, ukonjugerte bilirubin omdannet til vannoppløselig konjugert bilirubin ved hjelp av blått lys og kan således skilles ut fra kroppen via blodutvekslingstransfusjoner.
Hvis ingen behandling gis, kan langtidseffekter forekomme, hvis symptomer bare kan lindres ved symptomatiske behandlinger. Disse langsiktige effektene inkluderer motoriske lidelser, døvhet, konstant anfall og mental retardasjon.De motoriske forstyrrelsene uttrykkes blant annet ved skruelignende bevegelser av ekstremitetene. Den senere skade er jo mer alvorlig den senere behandlingen begynner. Imidlertid garanterer behandling som starter umiddelbart etter sykdommens begynnelse ikke at det ikke vil være langvarig skade.
Siden økt bilirubinnivå er veldig vanlig hos nyfødte, er tidlig screening etter fødselen veldig viktig for å kunne oppdage og behandle hyperbilirubinemi (økt bilirubinkonsentrasjon i blodet) i god tid.
forebygging
Bilirubin encefalopati kan bare forhindres gjennom tidlig screening etter fødselen. Hvis bilirubinverdiene er veldig høye, må behandling med blått lys utføres umiddelbart, eller hvis verdiene er ekstremt høye, må en blodutvekslingstransfusjon utføres. Hvis gulsott oppstår etter noen dager hjemme og barnet faller i slapphet, bør lege konsulteres umiddelbart.
ettervern
Som regel har de som er rammet av bilirubin encefalopati ingen spesielle midler til oppfølging. I verste fall kan denne sykdommen føre til et dødelig utfall, der barnet dør. En tidlig diagnose og terapi har en veldig positiv effekt på det videre sykdomsforløpet og kan unngå forskjellige komplikasjoner.
Som regel er pasienten avhengig av bestråling av blått lys for å lindre symptomene. Hvis det ikke er noen behandling, dør barnet ofte umiddelbart. Ytterligere oppfølging av bilirubin encefalopati vil i de fleste tilfeller fokusere på det nyfødte barnet og ikke på moren. Barnet trenger spesiell støtte for å takle psykisk utviklingshemming og videre utviklingshemmet utvikling.
Anfallene kan også lettes ved hjelp av forskjellige medisiner. Foreldre må sørge for at de tas regelmessig, og interaksjoner med andre medisiner bør også vurderes. Etter fødselen er barnet avhengig av regelmessige undersøkelser. Siden bilirubin encefalopati også kan føre til psykologiske plager hos foreldrene og pårørende til barnet, er intensive diskusjoner og kontakt med andre som lider av bilirubin encefalopati også veldig nyttig her.
Du kan gjøre det selv
Mulighetene for selvhjelp er svært begrenset med bilirubin encefalopati. Sykdommen forekommer hos nyfødte. Naturligvis kan de ikke iverksette tiltak for å forbedre situasjonen. Derfor må konsekvensene av sykdommen vanligvis bæres av pårørende og foreldre. Disse blir utsatt for hjelpeløshet på grunn av omstendighetene og må regulere sine egne følelsesmessige tilstander.
Hvis dette ikke kan oppnås på egen hånd, bør psykologisk hjelp søkes. Umiddelbar medisinsk behandling av det nyfødte er viktig. En tett utveksling med behandlende leger og sykepleiere er nødvendig slik at vi kan reagere så raskt som mulig på endringer i helsetilstanden.
I tillegg bør pårørende innhente tilstrekkelig informasjon om sykdommen og informere seg selv. Konsekvensene og forstyrrelsene er individuelle, men i svært livsnedsettende grad. Vær rolig slik at det kan tas gode og optimale avgjørelser som er i avkomens interesse.
Enhet og gjensidig styrking blant familiemedlemmer er tilrådelig slik at det ikke dukker opp noen interessekonflikt og kontorer eller myndigheter må involveres. Tvister, egeninteresse eller maktspill skader til slutt den nyfødte trivsel og fører til tidsforsinkelser når leger krever samtykke fra foreldrene for behandlingsmetodene.
