Dejerine-Spiller syndrom

De Dejerine-Spiller syndrom er et hjernestammesyndrom som hører til medulla oblongata-syndromene og er preget av vekslende lammesymptomer. På grunn av en arteriell okklusjon lider pasientene av lammelse av tungen, som er assosiert med hemiplegi og sensoriske lidelser på den andre siden av kroppen.

Hva er Dejerine-Spiller syndrom?

Som alle hjernestammesyndromer er Dejerine-Spiller syndrom forårsaket av lesjoner i området av hjernestammen. Den eksakte lokaliseringen av medulla oblongata-syndromet er den langstrakte margen.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Medulla oblongata tilsvarer den langstrakte medulla og dermed den mest caudale delen av hjernen. Strukturen er en av hjernestamstrukturene og er en viktig del av sentralnervesystemet. Den fullstendige svikten i medulla oblongata fører vanligvis til død.

Strukturen inneholder viktige reflekssentre og vegetative funksjoner som luftveisfunksjonen eller blodsirkulasjonsfunksjonene. Reflekser som nys, oppkast og svelgrefleks er også lokalisert i medulla oblongata. I tillegg til medulla oblongata inkluderer hjernestammen mellomhinnen og broen. Delvise svikt i hjernestamstrukturene er kjent som hjernestammesyndromer.

Hjernestammesyndromene er preget av vekslende symptomer, og avhengig av skadens beliggenhet er de delt inn i vekslende pons, vekslende mellomhjerne og vekslende medulla oblongata-syndromer.

I tillegg til Jackson syndrom og Vernet syndrom, tilsvarer Dejerine-Spiller syndrom et vekslende medulla oblongata syndrom. Av de ti klassiske medulla oblongata-syndromene er Dejerine-Spiller syndrom et av de mer alvorlige symptomene, hvis vekslende lammelse først ble beskrevet av nevrologene Spiller og Dejerine på begynnelsen av 1900-tallet.

fører til

Som alle hjernestammesyndromer er Dejerine-Spiller syndrom forårsaket av lesjoner i området av hjernestammen. Den eksakte lokaliseringen av medulla oblongata-syndromet er den langstrakte margen. Ulike tilstander og sykdomshendelser kan føre til skader på deler av hjernen.

Når det gjelder Dejerine-Spiller syndrom, er den viktigste årsaken til de enkelte symptomene vanligvis en arterieobstruksjon. Arterier bærer oksygenrikt blod. I menneskekroppen tilsvarer blodet et transportmedium som ikke bare forsyner vevene med viktig oksygen, men også med næringsstoffer og messenger-stoffer. De cerebrale arteriene gir hjernen oksygen og næringsstoffer.

Okklusjon av disse arteriene fører til iskemi og næringsmangel i hjernen. Hvis nærings- og oksygentilførselen blir avbrutt, dør celler automatisk. Denne celledøden har alvorlige konsekvenser, spesielt i hjernen, og kan forårsake alvorlige funksjonsnedsettelser.

De arterielle okklusjonssymptomene ved Dejerine-Spiller syndrom er stort sett i den fremre eller vertebrale ryggmargsarterien. Fra et patofysiologisk synspunkt er det en medial medulla oblongata-lesjon, en svikt i nucleus nervi hypoglossi og en lesjon av lemniscus medialis. En lesjon av den basale pyramidale kanalen kan også forekomme.

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med Dejerine-Spiller syndrom har et kompleks av flere symptomer. Syndromet er typisk preget av vekslende symptomer på lammelse. Den venstre halvdelen av hjernen er kjent for å kontrollere den høyre halvdelen av kroppen og omvendt.

Dette gjelder imidlertid ikke området for kraniale nerver. Hvis kraniale nerver er skadet, merkes ikke svikten på motsatt side av selve lesjonen, men på samme side. I Dejerine-Spiller syndrom oppstår lammelse av tungen på samme side av skaden.

Den motsatte siden av kroppen viser hemiplegi. I de fleste tilfeller oppstår mer eller mindre alvorlige sensoriske forstyrrelser på siden av hemiplegien. Tungens motoriske svikt fører vanligvis til en begrensning av evnen til å uttrykke eller snakke.

I tillegg kan lammelse av tungen assosieres med svelgforstyrrelser eller andre spiseproblemer. Alvorlighetsgraden av pasientens underskudd avhenger av varigheten av arteriell okklusjon som er årsaken og dermed hvor lang tid oksygentilførselen er utilstrekkelig.

diagnose

Nevrologen diagnostiserer Dejerine-Spiller syndrom ved bruk av kliniske symptomer og ekstra hjerneavbildning. Skivebildene viser lesjoner i området til den langstrakte medulla, som kan være mer eller mindre uttalt. Når det gjelder differensialdiagnose, må syndromet differensieres fra beslektede medulla oblongata-syndromer.

I tillegg må årsaker som svulster og autoimmun og bakteriell betennelse utelukkes for svikt symptomene. Prognosen for pasienter med Dejerine-Spiller syndrom er relativt dårlig. En fullstendig regenerering forekommer ikke i mange tilfeller.

komplikasjoner

På grunn av Dejerine-Spiller-syndromet oppstår forskjellige lammelser hos pasienten. I mange tilfeller påvirkes tungen først og fremst av lammelse. Dette fører til språkforstyrrelser og forståelsesproblemer. Målrettet kommunikasjon er ofte ikke mulig for pasienten.

Andre ekstremiteter eller deler av kroppen kan også lammes, noe som kan føre til alvorlige følsomhetsforstyrrelser og persepsjonsforstyrrelser. Det er ikke mulig for pasienten å føre en vanlig hverdag. Ofte er denne personen avhengig av hjelp fra andre mennesker og lider av depresjon og andre psykologiske plager.

Det er ikke uvanlig at de blir ekskludert fra samfunnet. Lammelsen av tungen kan også forårsake svelgevansker, noe som også kan føre til en undervekt. Vanlig matinntak og væskeinntak er heller ikke lenger mulig. Dejerine-Spiller-syndromet kan ikke behandles fullstendig.

Av denne grunn er symptomene begrenset slik at pasienten kan spise og uttrykke seg normalt igjen. Denne behandlingen tar vanligvis form av terapi og fører ikke til ytterligere klager eller komplikasjoner. I mange tilfeller er det imidlertid ikke mulig å begrense Dejerine-Spiller syndrom fullstendig, slik at pasienten må leve med begrensningene hele livet.

Når bør du gå til legen?

Siden Dejerine-Spiller syndrom ikke leger seg selv, må en lege konsulteres i alle fall. Som regel diagnostiseres heller ikke syndromet umiddelbart etter fødselen, så en diagnose må stilles av en lege i alle fall. Legen skal så sees om pasienten lider av ansiktslammelse fra tid til annen. Denne lammelsen er ikke permanent og kan for eksempel påvirke tungen eller andre muskler i ansiktet. Ofte er bare den ene siden av ansiktet lam.

Hvis denne lammelsen forekommer ofte, må en lege konsulteres i alle fall. Problemer med å svelge kan også indikere dette syndromet. I alvorlige tilfeller kan syndromet også resultere i bevissthetstap og en akuttlege skal ringes. Den første diagnosen kan stilles av en allmennlege. I behandlingen brukes imidlertid forskjellige behandlingsformer som kan gjøre plagene til lokk. Taleterapi er også veldig nyttig i tilfelle lammelse av tungen og kan normalisere utviklingen igjen, spesielt hos barn.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Årsaksbehandling er ikke tilgjengelig for pasienter med medulla oblongata syndromer.Pasienter med Dejerine-Spiller syndrom får rent symptomatisk støttende behandling som ikke påvirker den faktiske årsaken. De viktigste terapeutiske tiltakene er fysioterapi og ergoterapi.

Nervevevet i hjernen er høyt spesialisert. Av denne grunn har vevet i sentralnervesystemet bare begrenset regenerativ kapasitet. Selv om de skadede områdene i hjernen ikke lenger kan fungere fullstendig, kan pasienter med symptomer på hjerneskader kompensere for deres underskudd gjennom jevnlig trening i enkelttilfeller.

Denne kompensasjonen oppnås gjennom overføring av funksjoner fra de skadede hjerneområdene til sunt hjernevev. Hemiplegien hos de berørte kan i det minste forbedres gjennom målrettet fysioterapi ved å stimulere nærliggende områder av hjernen til å overta funksjoner fra de skadede områdene i hjernen.

Hvis regenereringen ikke er tilfredsstillende, lærer pasientene å håndtere symptomene på motorsvikt på daglig basis i ergoterapi. I selskap med ergoterapi, for eksempel, blir de kjent med hjelpemidler som turgåere, som gjør hverdagen enklere.

Siden pasienter med Dejerine-Spiller syndrom også lider av lammelse av tungen, får de også logopedisjonsøkter i tillegg til yrkes- og fysioterapeutisk pleie. Taleterapi er spesielt viktig for å gjenopprette pasientenes evne til å uttrykke seg og redusere følelsen av hjelpeløshet.

Outlook og prognose

Med Dejerine-Spiller syndrom lider de berørte av betydelige restriksjoner i livet, noe som reduserer livskvaliteten betydelig. Du er derfor alltid avhengig av behandling, da denne sykdommen ikke leger seg selv og symptomene vanligvis forverres.

Pasientene lider av forskjellige motoriske og kognitive mangler og er derfor alltid avhengige av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Det er følsomhetsforstyrrelser og også taleforstyrrelser. Videre kan svelgevansker føre til vanskeligheter med å ta mat og væsker. Alvorlighetsgraden av symptomene i Dejerine-Spiller syndrom er sterkt avhengig av avbrudd i oksygentilførselen, slik at ingen generell prediksjon kan gjøres her.

Terapien kan vanligvis bare lindre symptomene på Dejerine-Spiller syndrom, men ikke kurere det fullstendig. Det er derfor ikke noe positivt sykdomsforløp. Livskvaliteten til den berørte kan økes igjen gjennom forskjellige fysioterapøvelser. Hvorvidt Dejerine-Spiller syndrom vil ha en negativ innvirkning på pasientens forventede levealder, kan ikke generelt forutsies.

forebygging

Dejerine-Spiller syndrom kan bare forhindres i den grad det er mulig å forhindre blokkering av hjernearterier. I sammenheng med syndromet gjelder de samme forebyggende tiltak så langt det lar seg gjøre som for hjerneslag, sirkulasjonsforstyrrelser og hjerte- og karsykdommer.

ettervern

Med Dejerine-Spiller syndrom er oppfølgingstiltak vanligvis svært begrenset. Her er den berørte personen først avhengig av en rask diagnose med påfølgende behandling, slik at det ikke kan oppstå ytterligere komplikasjoner. Dette forhindrer også at symptomene forverres ytterligere. Jo tidligere Dejerine-Spiller syndrom blir anerkjent og behandlet, jo bedre vil det videre forløpet av denne sykdommen vanligvis være.

Sykdommen blir ofte behandlet ved hjelp av fysioterapi. Mange av øvelsene fra en slik terapi kan også utføres i ditt eget hjem, noe som kan fremskynde helbredelsen. Støtte og kjærlig omsorg for personen som er berørt av sin egen familie eller venner har også en positiv effekt på sykdomsforløpet.

Mange pasienter er også avhengige av denne støtten i hverdagen, selv om psykologisk støtte kan være nødvendig. Det er imidlertid ikke uvanlig at profesjonell psykologisk hjelp er nødvendig for å forhindre depresjon eller ytterligere psykiske lidelser. I noen tilfeller reduserer Dejerine-Spiller syndrom også forventet levealder for den som blir rammet, selv om det ikke kan forutses noe generelt sykdomsforløp.

Du kan gjøre det selv

Dejerine-Spiller syndrom kan foreløpig ikke behandles kausalt. På det meste kan pasienter ta selvhjelpstiltak som tar sikte på å lindre symptomene på sykdommen eller takle bedre hverdagen.

Fysioterapi er nesten alltid foreskrevet for de som blir rammet. Pasienter bør oppsøke en fysioterapeut som har tidligere erfaring med sykdommen eller en lidelse med svært like symptomer. Treningsplanen skal også inneholde ergoterapi-elementer.

Et av de viktigste selvhjelpstiltakene for pasienter er å gjennomføre treningsplanen konsekvent og å trene regelmessig. Fysioterapitiltakene er rettet mot å bremse nedbrytningen av muskler i de lammede områdene i kroppen og dermed forbedre motoriske ferdigheter eller i det minste opprettholde dem så lenge som mulig. Det sensoriske systemet drar også fordel av tilstrekkelig fysioterapi.

Tunge paralyse er vanligvis forbundet med problemer med å snakke og spise. I disse tilfellene bør pasienter også konsultere en logoped. Evnen til å artikulere kan forbedres betydelig gjennom målrettede taleøvelser.

Tunge paralyse har også vanligvis en betydelig innvirkning på sosialt samspill. Spesielt kan pasienter som knapt snakker og ikke kan spise i selskap, raskt føle seg isolerte. Medlemskap i en selvhjelpsgruppe kan motvirke denne prosessen. Mange av disse gruppene er aktive online. En psykolog bør konsulteres i tilfelle alvorlig psykisk sykdom.