Foramen jugular syndrom

De Foramen jugular syndrom er også som Vernet syndrom kjent og tilsvarer en svikt i de tre kraniale nervene IX, X og XI, som manifesterer seg i symptomer på dysfoni og dysfagi. Vanligvis er årsaken en svulst i midten av den jugular forman. Behandling utføres ved hjelp av eksisjon, da strålebehandling i dette området har vist seg å være spesielt skadelig.

Hva er jugular foramen-syndrom?

Pasienter med jugular foramen-syndrom viser ulik grad av kranial nervesvikt. Som regel er det ikke delvis, men totale feil som forårsaker fullstendig lammelse i motorforsyningsområdet til kraniale nerver.
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com

Den jugular foramen er også kjent som gasshullet og tilsvarer en stor åpning i området til bunnen av hodeskallen som nervebanene går ned til nakkeområdet gjennom. Den anatomiske strukturen er plassert bak utgangen av den indre halspulsåren. Det temporale beinet danner frontgrensen til området. Den bakre grensen representerer occiput.

Totalt sett består den jugular foramen av tre forskjellige rom. De fremre delene kalles den fremre pars og inneholder den underordnede petrosal sinus. Den midtre delen kalles pars intermedialis og er hjemsted for kraniale nervene IX, X og XI med den glossopharyngeale nerven, vagusnerven og den tilhørende nerven.

I tillegg er den bakre hjernehinnearterien, som forsyner blod til hjernehinnene, lokalisert i denne delen. Det siste kammeret tilsvarer pars posterior, som er hjemsted for sigmoid sinus. På Foramen jugular syndrom det er et kompleks av symptomer forut for skade på den anatomiske strukturen.

Hovedsymptomet er en delvis eller fullstendig svikt i kraniale nerver IX, X og XI. Det kliniske bildet omtales også i spesialistlitteraturen som Vernet syndrom. Dette navnet går tilbake til den første personen som beskrev sykdommen: den franske nevrologen Maurice Vernet, som dokumenterte syndromet på begynnelsen av 1900-tallet.

fører til

Vernet syndrom er forårsaket av skade på den jugular foramen. Den midterste delen av den anatomiske strukturen er spesielt viktig i denne sammenhengen, ettersom de tre kraniale nervene kommer gjennom formingen på dette tidspunktet. Den primære årsaken til svekkelse av kranialnervestrukturen kan for eksempel spores tilbake til en glomus-svulst.

Denne årsaken er den vanligste. Glomus-svulsten tilsvarer et paraganglioma, som vanligvis er godartet og nevroendokrin i naturen. Slike svulster oppstår fra autonome ganglier med opprinnelse i det parasympatiske eller sympatiske nervesystemet.

Meningiomer eller schwannomer som akustisk nevrom kan også være involvert i utviklingen av et jugular foramen-syndrom. Andre mulige årsaker er metastaser innenfor cerebellopontin vinkelen. Syndromet er sjelden forårsaket av kolesteatomer eller skyldes mekanisk skade etter traumer.

Du finner medisinene dine her

Medisiner mot hukommelsesforstyrrelser og glemsomhet

Symptomer, plager og tegn

Pasienter med jugular foramen-syndrom viser ulik grad av kranial nervesvikt. Som regel er det ikke delvis, men totale feil som forårsaker fullstendig lammelse i motorforsyningsområdet til kraniale nerver. Slik lammelse manifesterer seg i detalj som dysfoni, for eksempel i form av patologisk heshet.

Symptomer som dysfagi eller sanseforstyrrelser og sanseforstyrrelser i den bakerste tredjedelen av tungen er like vanlig. Når det gjelder sanseforstyrrelser, gjenkjenner pasienter ofte smak som bitter, blant annet selv om maten som konsumeres ikke er en bitter mat.

I tillegg til de nevnte symptomene, forekommer ofte lammelse av den berørte myke ganen-siden, noe som forårsaker et avvik fra den sunne siden. I mange tilfeller avtar parotidsekresjonen gradvis. På grunn av følsomhet og sensoriske lidelser, kan også gagrefleksen bli svekket. I tillegg forekommer ofte underskudd av sternocleidomastoid- og trapezius-musklene.

Diagnose og kurs

Diagnosen Vernet syndrom stilles vanligvis på grunnlag av de klinisk karakteristiske kriteriene. Den første mistanken kan bekreftes ved å avbilde hodeskallen. MR er spesielt egnet i dette tilfellet.

Årsakssvulster viser et typisk bilde i skivebildene og kan dermed klassifiseres som foramen jugular syndrom. Prognosen for pasienter med Vernet syndrom avhenger først og fremst av graden av malignitet. Operabilitet kan også ha en avgjørende betydning for prognosen.

komplikasjoner

Det jugular foramen-syndrom har forskjellige komplikasjoner som er avhengig av regionen i hjernen som er berørt. I de fleste tilfeller fører svikt i hjerne nervene til lammelse, funksjonshemninger og andre lidelser i kroppen. Sensitivitetsforstyrrelser forekommer oftere, noe som kan ha sterk innflytelse på pasientens hverdag.

I mange tilfeller forstyrres også oppfatningen av smak, der matvarer noen ganger kan smake mer bitter enn de faktisk er. Sansesystemet og muskelbevegelsene blir også forstyrret på grunn av det jugular foramen syndrom. Komplikasjoner oppstår hovedsakelig når kraniale nerver har blitt permanent skadet.

Det er ikke mulig å gjenopprette de skadede nervene, og pasienten må leve med komplikasjonene som oppstår. Hvis nervene ennå ikke er skadet og svulsten kan fjernes med hell, vil det ikke være noen komplikasjoner. Cellegift brukes også i mange tilfeller.

Ved godartet svulst er ikke behandling absolutt nødvendig. Ofte blir det ikke behandlet så lenge det ikke er noen komplikasjoner. Foramen jugular syndrom reduserer forventet levealder når svulsten sprer seg i en ondartet form. I verste fall kan dette føre til døden.

Når bør du gå til legen?

Siden det jugular foramen-syndrom ikke selv helbredes, og i de fleste tilfeller forverres symptomene, må lege alltid konsulteres. Besøk til legen bør gjøres hvis den aktuelle personen lider av lammelse eller kronisk heshet. Lammelsen forekommer hovedsakelig i ansiktet eller munnen og på tungen og kan føre til svelgevansker eller til ubehag når du tar mat.

I mange tilfeller kan en bitter smak i vanlige matvarer indikere jugular foramen-syndrom, så en legeundersøkelse er nødvendig. Mange lider med foramen jugular syndrom har også en sterk gagrefleks, slik at de kaster opp ofte. Diagnosen foramen jugular syndrom kan stilles av en allmennlege eller av en ØNH-lege.

Videre behandling avhenger imidlertid alltid av den underliggende sykdommen, selv om en fullstendig kur ikke er mulig i mange tilfeller. Ved psykiske klager eller depresjoner, bør en psykolog alltid konsulteres, da en sunn psyke også kan fremskynde helingsprosessen. Psykologisk behandling kan også være nødvendig for foreldrene eller pårørende til pasienten.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Vernet syndrom blir vanligvis behandlet kausalt. Årsaksbehandling starter med den primære årsaken til svikt symptomene og prøver å løse den primære årsaken. Med fjerning av den primære utløseren avtar de individuelle symptomene også, forutsatt at kraniale nerver ikke har fått noen uopprettelig skade fra svulsten.

Mindre svekkelser kan likevel forbli selv etter at den årsakssvulsten er eliminert. Valgte terapi er en mer eller mindre fullstendig eksisjon av svulsten. Den kirurgiske fjerningen av intrakranielle glomus-svulster er imidlertid vanskelig på grunn av overflod av blod og infiltrativ vekst av svulsttypen.

Som et alternativ til den invasive prosedyren er stråling eller cellegift mulig. Imidlertid anses disse behandlingsformene som kontroversielle i sammenheng med foramen jugular syndrom. Hovednervene påføres uopprettelig skade, spesielt med strålebehandling i dette området.

Hvis svulsten er godartet, må fordelene ved hver terapi veies mot forventet risiko. Godartede svulster i området med den jugular foramen trenger ikke nødvendigvis å fjernes. Hvis svulsten knapt gir noen symptomer, kan i dette tilfellet minst en vent-og-se-holdning tas i bruk for ikke å risikere unødvendig forverring av symptomene.

Outlook og prognose

Prognosen for det jugular foramen-syndromet er knyttet til årsaken til de tilstedeværende lidelsene og behandlingsalternativene som kan brukes. Hvis svikt i kraniale nerver ved foramen er forårsaket av en svulst i hjernen, kan pasienten i verste fall dø for tidlig.

Avhengig av plasseringen av svulsten, tas det en beslutning om en kirurgisk prosedyre og kreftbehandling kan gjennomføres. Ved en godartet svulst som kan fjernes fullstendig uten ytterligere komplikasjoner, har pasienten en sjanse for en kur. Hvis det ikke er ytterligere svekkelser, anses vedkommende å ha kommet seg etter oppfølgingsbehandlingen. Kontroller vil bli utført med jevne mellomrom de kommende månedene og årene. Hvis ingen nye vev endrer form, anses pasienten å være permanent kurert.

Hvis det er en ondartet svulstsykdom, forverres sjansene for utvinning enormt. Hvis videre vekst ikke kan forhindres til tross for bestråling av svulsten, er det ingen utsikter til en kur med de nåværende medisinske alternativene. Metastaser utvikler seg og kreften sprer seg gradvis.

Hvis det jugular foramen syndrom utløses av et fall eller en ulykke, må prognosen vurderes i henhold til omfanget av skaden på hodeskallen. Reparasjon er mulig ved mindre defekter eller sprekker. Storskala fører derimot til livslang svekkelse.

Du finner medisinene dine her

Medisiner mot hukommelsesforstyrrelser og glemsomhet

forebygging

Foramen jugular syndrom kan ikke forhindres. Tendensen til å utvikle paragangliomas ligger i genene, siden svulstene har vært assosiert med familiær akkumulering i det siste. Det eneste forebyggende tiltaket i dette tilfellet vil være at pasienter med kjent tilbøyelighet til svulsttypen ikke har egne barn.

ettervern

I de fleste tilfeller er alternativene for ettervern ikke tilgjengelig for dem som er berørt av foramen jugular syndrom, eller bare i veldig liten grad. Siden dette er en genetisk sykdom som er arvelig, kan det ikke utføres noen årsakssammenheng, men bare symptomatisk terapi. En full utvinning er ikke mulig.

Hvis du ønsker å få barn, kan det også utføres en gentest for å forhindre at foramen jugular syndrom blir videreført. I de fleste tilfeller utføres behandling ved hjelp av medisiner. Pasienten er først og fremst avhengig av riktig og regelmessig inntak av medisinen for å lindre symptomene permanent.

Siden det jugular foramen-syndrom også fører til utseende av forskjellige svulster, bør regelmessige undersøkelser utføres av en lege for å oppdage svulstene på et tidlig tidspunkt og for å fjerne dem. Selvheling kan ikke forekomme i det jugular foramen-syndrom.

Den intensive og kjærlige omsorgen for den berørte personen har også en positiv effekt på det videre sykdomsforløpet, hvorved disse ofte er avhengige av intensive diskusjoner for å forhindre psykologiske opprør eller depresjoner. Levealderen til den som blir rammet kan reduseres av sykdommen.

Du kan gjøre det selv

I tilfelle svikt i kraniale nerver har personen som er berørt få muligheter til å få til en lindring eller helbredelse av sykdommen gjennom egen innsats.

Pasienten vil hjelpe seg mest hvis han eller hun har et foramen jugular syndrom konsultert profesjonelle leger som han stoler på og som han kan jobbe godt med. Det er viktig og veldig nyttig hvis den syke blir informert og utdannet om sykdommen. Dette er nyttig for å håndtere symptomene i hverdagen.

Selv om mulighetene for å forbedre situasjonen er begrenset på det fysiske nivået, kan vedkommende ta seg av sin psykologiske stabilitet. Et positivt syn på livet og optimisme favoriserer tiden under medisinsk behandling og den påfølgende helbredelsesprosessen. Med et stabilt sosialt miljø ved sin side kan den syke trekke ny styrke og få tillit i vanskelige faser.

Hvis de emosjonelle problemene øker, er det nyttig å se en terapeut. Leveveien bør formes på en slik måte at trivsel og glede oppstår. Til tross for endrede eller begrensede designalternativer, er det forskjellige tilnærminger til fritidsplanlegging som kan brukes i henhold til individuelle preferanser. Dette gir ny drivkraft og har en positiv effekt på generell helse.