Funicular myelosis

EN funicular myelosis er en degenerativ fordeling av ryggmargsstrukturer som et resultat av en kronisk vitamin B12-mangel. Sykdommen manifesterer seg hovedsakelig fra det femte tiåret av livet.

Hva er funicular myelosis?

Funicular myelosis skyldes en kronisk vitamin B12-mangel. Dette kan være på den ene siden fra utilstrekkelig inntak gjennom mat og på den annen side fra malabsorpsjon.
© Olga Che - lager.adobe.com

Degenerasjonen av spesifikke områder i ryggmargen (bakre ledningskanal, pyramidale sidesnorer) kalles funicular myelosis og skyldes vanligvis en langvarig vitamin B12-mangel.

Dette fører til nedbryting av medullære skjeder som omgir nervecellene i ryggmargen. Nervekanalene er utsatt, og som med uisolerte elektriske ledninger øker risikoen for kortslutning. Symptomatiske manifestasjoner av funicular myelosis inkluderer ustabil gang og svimmelhet som et resultat av regresjon av de bakre ledningene, unormale følelser til lammelse, smerter (spesielt i bena), rask tretthet når du går, impotens, urinretensjon og brennende tunge.

I tillegg kan svekkelse av synsnerven og / eller nervesystemene som fører til hjernen føre til synsforstyrrelser. I tillegg er funicular myelosis assosiert med pernicious anemi (forstørrede erytrocytter med en samtidig reduksjon i konsentrasjonen).

fører til

Funicular myelosis skyldes en kronisk vitamin B12-mangel. Dette kan være på den ene siden fra utilstrekkelig inntak gjennom mat og på den annen side fra malabsorpsjon.

Den iboende faktoren (glykoprotein) som dannes i magen er nødvendig for absorpsjon av vitamin B12 i tarmen. Som et resultat av kroniske magesykdommer (inkludert gastrisk karsinom, mageslimhinnebetennelse), kan dette ikke lenger produseres tilstrekkelig, noe som resulterer i malabsorpsjon og langvarig vitamin B12-mangel.

I tillegg kan en infeksjon med fiskebandelorm, forskjellige sykdommer som svulster (inkludert myelom, leukemi), sykdomsfremkallende bakteriekolonisering, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt, gran eller cøliaki samt kronisk bukspyttkjertelinsuffisiens forårsake en vitamin B12-mangel og dermed funicular myelosis .

Andre risikofaktorer for funicular myelosis inkluderer en (delvis) reseksjon i magen, alkoholisme, ubalansert kosthold og visse medisiner (inkludert antiepileptika, cytostatika).

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot parestesi og sirkulasjonsforstyrrelser

Symptomer, plager og tegn

Funicular myelosis utvikler seg veldig sakte med en langvarig vitamin B12-mangel. Før det dukker det opp symptomer på hyperkromisk anemi, der antall erytrocytter avtar, men de eksisterende røde blodlegemene har økt konsentrasjon av hemoglobin. Først da oppstår funicular myelosis, som kan ha et stort utvalg av symptomer.

I de fleste tilfeller oppstår sensoriske lidelser i bena, som kan kjennes som prikking, nummenhet og smertefulle unormale sensasjoner. Følelsen av posisjon, vibrasjon og berøring forstyrres. Videre kan følelsen av temperatur og smerte også svekkes. Følsomhetsforstyrrelsene fører til ustø gang og raskere tretthet når du går.

Den gradvise ødeleggelsen av ryggmargen og hjernen fører senere til spastisk lammelse i beina. Armene påvirkes også sjeldnere av lammelsen. Samtidig vises tegn på pyramidebanen, som kommer til uttrykk ved patologiske reflekser som Babinski-refleksen. Blære, tarm og seksuelle funksjoner kan også forstyrres.

Urin- og fekal inkontinens så vel som impotens er mulig. Videre oppstår også skade på hjernen, noe som kan merkes gjennom kognitive begrensninger. I tillegg til alvorlig utmattelse, observeres også psykotiske og demenssymptomer. Ved tidlig behandling av vitamin B12-mangel kan symptomene fortsatt reverseres. Hvis behandlingen starter for sent, kan man imidlertid forvente varige skader.

Diagnose og kurs

En funicular myelose er diagnostisert på grunnlag av karakteristiske symptomer som blek gul misfarging av hud og sklera, Hunter glossitis, sensoriske lidelser og begrensede selvreflekser (ben, føtter), ustø gang, positive Rombergs tegn, patologiske reflekser (inkludert Babinski-, Gordon-, Bechterew- Mendel refleks), forstyrret vibrasjonsfølelse, begrenset posisjonsfølelse, tegn på demens samt depressiv stemning opp til diagnoser av vrangforestillinger.

I tillegg økes i de fleste tilfeller (over 65 prosent) proteinkonsentrasjonen i brennevinet (nervevannet) litt, mens nerveledningshastigheten blir redusert (med 75 prosent). Under en blodprøve kan forstørrede erytrocytter og hypersegmenterte granulocytter, samt redusert vitamin B12-konsentrasjon påvises.

Videre økes vanligvis homocystein- og metylmalonatnivået i urinen. Schilling-testen kan brukes til å skille om vitamin B12-mangel skyldes utilstrekkelig inntak eller malabsorpsjon. Forløpet og prognosen for funicular myelosis avhenger i stor grad av diagnosetidspunktet og behandlingsstart. En tidlig start av behandlingen sikrer regresjon av symptomene og en god prognose, mens mange symptomer er irreversible ved avansert funicular myelosis.

komplikasjoner

I de fleste tilfeller er det bare voksne som har myelose. Dette fører til økt ubehag og følsomhet i pasientens hender og føtter. Sanseforstyrrelser forekommer også på grunn av denne sykdommen. Disse forstyrrelsene reduserer pasientens livskvalitet betydelig og gjør hverdagen vanskeligere. I de fleste tilfeller er det ikke lenger mulig å gjennomføre ulike aktiviteter uten videre.

Det er lammelse i forskjellige regioner av kroppen, noe som også kan føre til begrenset mobilitet. Koordineringsforstyrrelser kan også komplisere hverdagen og fortsette å føre til psykologiske klager. Det er ikke uvanlig at pasienter klager over depresjon eller andre psykiske lidelser. Myelosen må definitivt behandles. Uten behandling forekommer fullstendig paraplegi vanligvis etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Dette har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den det gjelder. I de fleste tilfeller kan myelose begrenses og behandles relativt godt ved hjelp av medisiner. Det er ingen spesielle komplikasjoner. I de fleste tilfeller vil lammelsen og den begrensede mobiliteten forsvinne igjen, og det vil ikke være redusert forventet levealder.

Når bør du gå til legen?

Hvis vedkommende lider av bevegelsesforstyrrelser, ustøhet eller svimmelhet, bør han oppsøke lege. Hvis han mister balansen og trenger hjelp til å flytte for å redusere den generelle risikoen for ulykker, bør han oppsøke lege.

Hvis det er tegn på lammelse i kroppen, gjentatt svakhet, utmattelse og tretthet, er det grunn til bekymring. Hvis endringer i synet på grunn av nedsatt syn eller økt følsomhet for lys blir lagt merke til, bør disse observasjonene diskuteres med en lege. En redusert libido, og hos menn, en redusert styrke anses som uvanlig og bør undersøkes medisinsk.

Hvis det er unormale forhold i hudfargen, sensoriske forstyrrelser eller problemer med oppfatningen av følsomhet på huden, anbefales det å oppsøke lege. Hvis psykiske eller emosjonelle lidelser oppstår, er det også nødvendig med lege. Ved vedvarende depressiv stemning, en melankolsk opplevelse, likegyldighet eller redusert drivkraft, bør du konsultere lege eller terapeut.

Hvis vedkommende legger merke til en begrenset refleksreaksjon og viser symptomer som ligner demens, bør lege konsulteres.Omfattende medisinske undersøkelser er nødvendige for å avklare årsaken. Hvis pårørende merker at personen viser tegn til villfarelse, bør de oppsøke lege. Det er behov for handling slik at det ikke blir ytterligere forverring i helsetilstanden.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Når det gjelder funicular myelosis, er de terapeutiske tiltakene først og fremst rettet mot å redusere mangelsymptomene gjennom parenteral substitusjon av vitamin B12.

For dette formålet erstattes vitamin B12 i sammenheng med intravenøse eller intramuskulære injeksjoner eller infusjoner. Ved begynnelsen av behandlingen kreves en daglig injeksjon av vitamin B12 (f.eks. 1 mg / d IM hydroksykobalamin i løpet av de første to ukene). På grunn av leverens gode lagringskapasitet for vitamin B12, kan injeksjonene eller infusjonene gradvis reduseres til ukentlig, deretter månedlig og til slutt kvartalsvis anvendelse.

Substitusjonsbehandling kan stoppe sykdommen fra å utvikle seg og symptomene forverres. Hvis bare myelinskjeder er involvert, er symptomene vanligvis reversible. Hvis aksonsylindrene også er skadet, vedvarer restsymptomer i de fleste tilfeller. I noen tilfeller (spesielt med svakt uttalt funicular myelosis) kan symptomene forverres i begynnelsen, slik at god overholdelse (overholdelse av terapi) fra den berørte personen er nødvendig.

Hvis det også er uttalt anemi, bør kalium og jern erstattes for å forhindre en relativ mangel. I noen tilfeller kan supplerende eller monoterapeutisk folinsyresubstitusjon indikeres for å korrigere hematologiske lidelser forårsaket av funicular myelosis.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler mot parestesi og sirkulasjonsforstyrrelser

forebygging

Funicular myelosis kan forhindres ved å unngå en B12-vitaminmangel. I tillegg til den konsistente behandlingen av mulige underliggende sykdommer, bør man være oppmerksom på et variert kosthold (kjøtt, fisk, meieriprodukter). Regelmessige kontroller ved kroniske betennelsessykdommer i tarmsystemet tillater et økt vitamin B12-krav på en tidlig fase og forhindrer følgelig funicular myelosis.

ettervern

Med denne sykdommen er alternativene for oppfølging veldig begrenset. I de fleste tilfeller kan sykdommen ikke behandles fullstendig, slik at pasienten er avhengig av livslang terapi for å lindre symptomene permanent. Hovedfokuset her er på tidlig oppdagelse og behandling av denne sykdommen for å unngå komplikasjoner.

Vanligvis er de berørte avhengige av medisiner for å redusere mangelen på vitamin B12. Det er viktig å sikre riktig og fremfor alt regelmessig inntak. For barn må foreldre sørge for at de blir tatt riktig og vurdere mulige interaksjoner med andre legemidler.

Videre er regelmessige undersøkelser av de indre organene også veldig nyttige for å oppdage skader på leveren eller nyrene på et tidlig tidspunkt. I mange tilfeller er de berørte også avhengige av inntaket av jern eller kalium, da det også er en mangel i kroppen til disse elementene. Et balansert og sunt kosthold kan også lindre disse symptomene. Ofte er kontakt med andre pasienter også nyttig, da dette kan føre til utveksling av informasjon som kan gjøre hverdagen enklere. Forventet levealder forblir vanligvis uendret.

Du kan gjøre det selv

Funicular myelosis er spesielt enkel å behandle i de tidlige stadiene. Det oppstår vanligvis som følge av mangel på vitamin B12. Terapien foregår via en nøyaktig dosert tilførsel av den manglende vitamin B12, som legen tar i samråd med pasienten.

Vi fraråder sterkt mot selvterapi og ukontrollert inntak av vitamin B12. Pasienter må hastefullt følge instruksjonene fra legen sin og diskutere det videre terapiforløpet med ham fortløpende. Dette inkluderer også regelmessige kontroller.

I nært samarbeid med den behandlende legen er sjansen stor for at bunnbanemyelosen, hvis den fremdeles er i sin tidlige fase, blir fullstendig helbredet. Etter at helbredelse har funnet sted, kan en annen dose vitamin B12 med lange intervaller ha en forebyggende effekt.

Hvis sykdommen er mer avansert når den diagnostiseres, kan den fortsatt behandles godt. I de fleste tilfeller kan videre progresjon forhindres, og symptomene lindres. Det er også veldig viktig å ikke gjennomføre noen egenterapi, men alltid å kommunisere med den behandlende legen.

En sunn og balansert livsstil med et variert kosthold, trening i frisk luft og en konsekvent unngåelse av vanedannende stoffer styrker kroppens immunforsvar. På denne måten kan pasienten gjøre mye for å forbedre helsen.