Goodpasture syndrom

De Goodpasture syndrom er en sjelden, men alvorlig autoimmun sykdom som særlig rammer lungene og nyrene. Sykdommen kan ikke kureres.

Hva er Goodpasture syndrom?

I begynnelsen manifesterer sykdommen seg bare gjennom ukarakteristiske symptomer som tap av matlyst eller oppkast. Senere kommer symptomene på progressiv glomerulonefritt i forgrunnen.
© maya2008 - stock.adobe.com

Goodpasture syndrom ble først beskrevet av den amerikanske patologen Ernest William Goodpasture i 1919. Han tegnet et bilde av en viss type nyrebetennelse kombinert med blødning fra lungene.

Det er nå klart at nyrebetennelse er en raskt fremskritt glomerulonefritt. Goodpastures syndrom er en type II autoimmun sykdom der det dannes antistoffer mot komponenter i blodkar, spesielt i nyrene og alveolene. Type II autoimmune sykdommer tilhører type II-allergier. Dette er allergier av den cytotoksiske typen.

Kroppen danner immunkomplekser mot cellulære antigener. Som et resultat av den påfølgende immunreaksjon, blir kroppens egne celler ødelagt. Sykdommen er ekstremt sjelden. Det er maksimalt en sak for hver 1 000 000 mennesker per år. Sykdommen er vanligst i alderen 20-40. Menn rammes dobbelt så ofte som kvinner.

fører til

Som allerede beskrevet er Goodpasture syndrom en autoimmun sykdom av type II. Pasientens kropp danner antistoffer mot det såkalte Goodpasture-antigenet. Hos den syke sitter dette i alveolene og i kjellermembranen i nyren. Kjellermembranen er et tynt lag med vev i nyresjene. Antistoffene angriper Goodpasture-antigenene i disse strukturene og ødelegger dem.

Denne prosessen forårsaker alvorlig betennelse i nyrene og lungene, noe som alvorlig svekker organenes funksjon. Mens nyren alltid er påvirket, er lungeinvolvering ikke obligatorisk. Goodpasture syndrom blir derfor også referert til som glomerulonefritt med lungeinvolvering. Ved eksisterende lungesykdommer, røyking og tidligere eksponering for hydrokarboner øker risikoen for at lungene også blir skadet av sykdommen.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for å styrke forsvaret og immunforsvaret

Symptomer, plager og tegn

De berørte er symptomfrie i relativt lang tid. I begynnelsen manifesterer sykdommen seg bare gjennom ukarakteristiske symptomer som tap av matlyst eller oppkast. Senere kommer symptomene på progressiv glomerulonefritt i forgrunnen. Skader på de små karene i nyrekorpuskler fører til overføring av proteiner til urinen.

Ødem dannes som et resultat av tap av protein. Dette merkes spesielt gjennom hevelse i øynene og senere også i underbenene og anklene. Protein og muligens blod kan oppdages i urinen.

Hvis flere røde blodlegemer kommer inn i urinen gjennom de skadede karene, virker det rosa til rødlig på fargen. Blodtapet kan føre til anemi med symptomer som hårtap, tretthet og tretthet. Hvis ubehandlet, blir glomerulonephritis raskt til terminal nyresvikt med akutt nyresvikt.

Symptomer på nyresvikt er kløe, beinsmerter, ødem, hodepine, tretthet, hjertesvikt eller mage-tarmplager. Lungemedvirkning fører til kortpustethet og hoste. I de sene stadiene hoster de berørte blod opp. Også her kan tap av blod føre til anemi eller forverre eksisterende anemi. I tillegg forårsaker blødningen inne i lungene jernforekomster og dermed lungesiderose.

diagnose

Ved mistanke om Goodpasture syndrom bestemmes antistoffer ved bruk av indirekte immunofluorescens. Indirekte immunfluorescensprøver om det er antistoffer mot kroppens egne celler i pasientens blodserum. For dette formålet blir pasientens blodserum plassert på et cellesubstrat og vasket ned igjen etter kort tid. Bare bundne antistoffer forblir på cellesubstratet.

Et antistoff merket med fluorokrom er nå bundet til underlaget. Dette binder også til humane antistoffer. Hvis antistoffer i det første trinnet har festet seg til underlaget, binder de andre antistoffene som nettopp er blitt til, disse antistoffene. Disse antistoffkompleksene kan påvises med et fluorescensmikroskop.

Røntgenbilder av lungene kan avsløre skade. En lungebiopsi kan gjøres. En nyrebiopsi kan også gjøres for å diagnostisere Goodpasture syndrom. Halvmåne måner kan da oppdages i nyrevevet. Disse er absolutt typiske for den autoimmune sykdommen.

komplikasjoner

Symptomene og komplikasjonene forårsaket av Goodpasture syndrom varierer mye, og vises i de fleste tilfeller ikke før slutten av sykdommen. Dette fører til oppkast, diaré og tap av matlyst. Tap av matlyst kan også føre til underernæring, noe som er en veldig truende tilstand for pasientens helse.

Nyrene er også skadet, noe som i verste fall kan føre til nyresvikt. I dette tilfellet må pasienten deretter stole på dialyse for å overleve. Det er også symptomer på øynene, som ofte er hovne. Pasienten føler seg sliten og syk og lider av hårtap. Hodepine og smerter i kroppen er også vanlig. Videre er luftveiene infisert, noe som kan føre til pustevansker og kortpustethet.

Å hoste blod forekommer da heller ikke sjelden. Plagene legger en ekstrem belastning på pasientens hverdag og fører til redusert livskvalitet. Behandling av Goodpastures syndrom er avgjørende, ellers vil død føre til. Det er ingen andre komplikasjoner fra behandlingen, med en dødsrate på rundt 20 prosent. Hvis sykdommen er beseiret, vil det ikke være ytterligere klager.

Når bør du gå til legen?

Siden Goodpasture syndrom ikke leger seg selv, må en lege konsulteres i alle fall. Dette øker pasientens forventede levealder betydelig, selv om sykdommen i seg selv ikke kan kureres. En lege bør konsulteres hvis vedvarende oppkast og tap av matlyst oppstår. Hevelse i øyet eller protein i urinen kan også indikere Goodpasture syndrom og bør alltid undersøkes av lege.

Mange pasienter lider også av blodtap og dermed permanent tretthet og utmattelse. I tillegg er et besøk til legen nødvendig hvis vedkommende ofte lider av hodepine eller smerter i bena. Det fører også til kløe og ubehag i mage og tarm.

Hvis Goodpasture syndrom blir ubehandlet, vil det også oppstå pustevansker, som absolutt må undersøkes. Den første undersøkelsen av syndromet gjøres av en allmennlege i de fleste tilfeller. For videre behandling er bruk av forskjellige spesialister imidlertid nødvendig for å lindre symptomene.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

Hvis ubehandlet, fører Goodpasture syndrom alltid til døden. Selv under terapi pleide dødeligheten å være opptil 90 prosent. I dag har prognosen forbedret seg betydelig på grunn av glukokortikoidbehandlingene som ble brukt. Kortisonpreparater og ytterligere immunsuppressiva brukes. Disse hemmer immunforsvarets funksjon. Preparater som azathioprin eller cycylophophamide brukes.

En plasmaferese kan ha en støttende effekt. Under plasmaferese blir pasientens blodplasma fullstendig utvekslet ved bruk av en plasmafereseinnretning. Antistoffene mot Goodpasture-antigenet blir eliminert. Hvis lungene er involvert, bør røyking stoppes umiddelbart. Det anbefales også å behandle hver lungeinfeksjon med antibiotika umiddelbart.

Behandling for godt beite syndrom tar åtte til tolv måneder. Med terapien har sjansene for overlevelse for de berørte pasientene økt dramatisk. Dødeligheten kan reduseres til under 20 prosent. Imidlertid kan sykdommen ikke kureres. Gjentakelser, såkalte rebounds, er når som helst mulig.

Outlook og prognose

En fullstendig kur er ikke mulig med Goodpasture syndrom, da det er en genetisk sykdom som bare kan behandles symptomatisk. Hvis ubehandlet, vil syndromet i de fleste tilfeller føre til for tidlig død. Ved hjelp av immunsuppressiva kan noen av symptomene lindres, slik at de berørte er avhengige av livslang terapi.

Hvis vedkommende røyker, forverres symptomene vanligvis og forventet levealder reduseres. Goodpasture syndrom påvirker også generelt alvorlig pasientens liv. Vedkommende kan ikke delta i sportslige aktiviteter og bør ikke utsette seg for fysisk stress. Dette kan også forsinke utviklingen hos barn, noe som kan føre til forskjøvet vekst eller utviklingsforstyrrelser.

Det er ikke uvanlig at Goodpastures syndrom er assosiert med psykologiske plager eller til og med depresjon som oppstår som et resultat av sykdommen. I hverdagen lider de som rammes ofte av sterke smerter til tross for behandling, og kan derfor ikke lett fortsette med normale aktiviteter. På grunn av den manglende matlysten, oppstår ofte mangelsymptomer som må kompenseres for.

Du finner medisinene dine her

➔ Medisiner for å styrke forsvaret og immunforsvaret

forebygging

Siden det ikke er kjent hva som forårsaker dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler, kan ikke Goodpasture syndrom forhindres. Siden sykdommen er dødelig uten terapi, er tidlig diagnose veldig viktig. Bare på denne måten kan alvorlig organskade forhindres, og de som rammes kan leve et stort sett normalt liv.

ettervern

Med Goodpasture syndrom er alternativene for ettervern veldig begrenset. Siden sykdommen ikke kan kureres, trenger de som rammes vanligvis livslang terapi for å lindre symptomene. Selvhelbredelse kan ikke forekomme.

Videre er forventet levealder for pasienten vanligvis betydelig redusert og begrenset av Goodpasture syndrom. I de fleste tilfeller av Goodpasture syndrom er de berørte avhengig av bruk av medisiner. Det er viktig å sikre at det tas regelmessig, og mulige interaksjoner med andre medisiner må også tas i betraktning.

I tvilstilfeller bør lege alltid konsulteres. For barn er foreldrene primært ansvarlige for riktig og fremfor alt regelmessig konsum av medisiner. Regelmessige blodprøver er også nødvendige for å oppdage forstyrrelser i immunsystemet på et tidlig stadium.

Generelt sett bør mennesker som er rammet av Goodpasture syndrom alltid beskytte seg mot sykdommer og infeksjoner for ikke å belaste immunforsvaret unødig. Infeksjoner må behandles umiddelbart med antibiotika, hvor alkohol ikke må konsumeres når du tar antibiotika. Videre kan kontakt med andre mennesker med Goodpasture syndrom være nyttig.

Du kan gjøre det selv

Goodpasture syndrom kan ikke behandles gjennom selvhjelp. De berørte er avhengig av medisinsk behandling, selv om det ikke kan utelukkes at den syke kan dø, da sykdommen i mange tilfeller fører til nyresvikt. Selv etter vellykket terapi, kan sykdommen komme tilbake.

Mange syke trenger følelsesmessig støtte på grunn av sykdommen. Dette kan hovedsakelig gis av venner og familie. I alvorlige tilfeller kan en psykolog eller en terapeut konsulteres.

Hvis et barn lider av Goodpastures syndrom, må det holdes en avklarende og detaljert diskusjon om sykdommen for å informere barnet om sykdomsforløpet. Diskusjoner med andre berørte personer kan også hjelpe, og psykologiske klager og depresjoner kan unngås.

Siden pasientene lider av alvorlige restriksjoner og smerter i hverdagen, bør kroppen alltid skånes. Du bør derfor avstå fra anstrengende arbeid for ikke å forverre symptomene. I tillegg bør pasienten spise og drikke regelmessig til tross for tap av matlyst for å unngå mangelsymptomer.