Guillain-Barré-syndrom

De Guillain-Barré-syndrom er en akutt betennelse i perifere nerver og ryggmargsbrodder (nerveknuter i ryggraden) med en ennå uforklarlig etiologi (årsak). Med en frekvens på 1 til 2 nye tilfeller hos 100 000 mennesker per år, er Guillain-Barré syndrom en sjelden sykdom som rammer menn litt oftere enn kvinner.

Hva er Guillain-Barré-syndrom?

Den akutte formen (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati eller AIDP) begynner med ryggsmerter og smerter i lemmer, prikking og nummenhet i fingre, tær, nese, øre eller hake (acra) og lammelse i beina.
© sanjagrujic - lager.adobe.com

Guillain-Barré-syndromet er en akutt idiopatisk (uklar etiologi) polyneuritt med multifokal (forekommer flere steder) betennelse i det perifere nervesystemet.

Inflammatoriske forandringer, spesielt i røttene til perifere nerver (polyradiculitis) og de proksimale dorsale rotgangiene, forårsaker sensoriske lidelser, motorisk lammelse og vegetativ dysfunksjon. Spesielt karakteristisk er parestesier (prikking eller "pinner og nåler") samt lammelse som stiger opp fra bena, som i kombinasjon med respirasjonslammelse og / eller hjertearytmier kan være livstruende.

I tillegg kan involvering av kraniale nerver ved svelging og bilateral ansiktslammelse i noen tilfeller observeres. Avhengig av forløpet er Guillain-Barré syndrom differensiert i forskjellige former, den vanligste varianten også referert til som akutt inflammatorisk (inflammatorisk) demyeliniserende (skade myelinskjeden) polyneuropati.

fører til

De underliggende årsakene til Guillain-Barré-syndrom er ennå ikke avklart. Spesielt er det mistanke om immunologiske prosesser, siden Guillain-Barré syndrom forekommer hos over halvparten av de berørte (rundt 60 til 70 prosent) etter smittsomme sykdommer i lungene eller mage-tarmkanalen.

Guillain-Barré-syndromet er spesielt assosiert med cytomegali, varicella-zoster, meslinger, Epstein-Barr, kusma, hepatitt og HI-virus samt visse bakterier som Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae eller Campylobacter jejuni .

I veldig sjeldne tilfeller manifesterer Guillain-Barré syndrom seg etter vaksinasjoner mot influensa eller rabies. Det antas at antistoffene som dannes av kroppen som et resultat av infeksjonen, er rettet mot kroppens egne strukturer, spesielt mot gangliosidene som stadig oftere blir funnet i nervesystemet, og i kombinasjon med andre ennå ukjente faktorer forårsaker utviklingen av Guillain-Barré syndrom.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler for lammelse av muskler

Symptomer, plager og tegn

Symptomene på Guillain-Barré syndrom er i stor grad avhengig av sykdomsformen. Et grunnleggende skille skilles mellom akutte og kroniske former. Generelt er Guillain-Barré syndrom preget av en økende generell svakhet på grunn av ødeleggelse av perifere nerver og rygg i ryggmargen.

Den akutte formen (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati eller AIDP) begynner med ryggsmerter og smerter i lemmer, prikking og nummenhet i fingre, tær, nese, øre eller hake (acra) og lammelse i beina. I tillegg svekkes musklene i bekken, overkropp og luftveiene, noe som får alle reflekser til å mislykkes. Noen ganger mislykkes også visse kraniale nerver.

Dette fører til forstyrrelse av luftveisreguleringen, reguleringen av hjertefrekvensen og tømming av blæren samt temperaturreguleringen. Videre oppstår sirkulasjonsforstyrrelser på grunn av svingninger i blodtrykket.Den kroniske formen av Guillain-Barré-syndromet, også kjent som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP), begynner snikende og er preget av vekslende uttalte symptomer.

Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er lammelse av bena og parestesi i akra i forgrunnen. Innblanding av kraniale nerver observeres sjeldnere. Lammelsen øker mye saktere i kronisk form. De kan til og med undertrykkes ved administrering av glukokortikoider. Totalt sett kan en tredjedel av pasientene bli kurert. Ti prosent av de syke dør. Noen av de berørte trenger livslang omsorg.

Diagnose og kurs

Guillain-Barré syndrom diagnostiseres vanligvis ved hjelp av en CSF-analyse (undersøkelse av nervevannet). Hvis det kan påvises en økt proteinkonsentrasjon (cytoalbuminal dissosiasjon) med et normalt antall celler, kan Guillain-Barré syndrom antas.

I tillegg, i Guillain-Barré-syndrom, reduseres nerveledningshastigheten, som måles i sammenheng med elektrononeurografi. Elektromyografi gjør det mulig å komme med uttalelser om mulige forstyrrelser i nervesystemene som forsyner muskelfibrene. Imidlertid er denne diagnostiske metoden ikke egnet for tidlig diagnose av Guillain-Barré syndrom, da de tilsvarende endringene bare kan bestemmes etter omtrent to uker.

Eventuelle hjertearytmier som er til stede, kan bestemmes ved hjelp av et elektrokardiogram, mens luftveisfunksjonen kan kontrolleres med en lungefunksjon og blodgassanalyse. I tillegg kan antistoffer mot gangliosider i mange tilfeller påvises. Guillain-Barré-syndrom har vanligvis et gunstig forløp, og de berørte blir i stor grad eller fullstendig helbredet i løpet av 1 til 6 måneder.

komplikasjoner

Med Guillain-Barré-syndrom lider de berørte av nerverbetennelse. I de fleste tilfeller fører denne betennelsen til forstyrrelser i følsomhet og lammelse. Disse trenger ikke å forekomme over hele kroppen, det berørte området avhenger vanligvis av den respektive forstyrrede nerven. Pasienten lider av typiske prikkende følelser og nummenhet.

I tillegg opplever de fleste pasienter ryggsmerter og smerter i musklene. Det er også forstyrrelser i koordinasjon og gangsykdommer. Pasientens bevegelse er begrenset av Guillain-Barré syndrom. I verste fall oppstår paraplegi, der pasienten da er avhengig av rullestol.

Det er ikke uvanlig at andre mennesker også trenger hjelp i hverdagen for å fortsette å mestre det. Smertene kan også oppstå om natten og føre til søvnvansker. I mange tilfeller svekkes også immunforsvaret til pasienten, noe som gjør det lettere å oppstå betennelser og infeksjoner.

Guillain-Barré syndrom kan behandles med medisiner. Jo tidligere behandling skjer, jo større er sannsynligheten for at pasienten blir helbredet. Sen behandling kan føre til følgeskader, som vanligvis er irreversible og ikke lenger kan behandles.

Når bør du gå til legen?

Guillain-Barré syndrom må alltid evalueres av en lege. Uten behandling kan det føre til alvorlige klager og komplikasjoner, de fleste av dem er irreversible. Som regel bør legen konsulteres hvis det er alvorlige ryggsmerter eller lammelser som ikke forsvinner på egen hånd.

Nummenhet eller følsomhet kan også indikere Guillain-Barré syndrom. De berørte lider ofte av en kriblende følelse i de berørte regionene. Videre bør legen konsulteres hvis det er sterke smerter i musklene.

Smertene kan oppstå selv uten bevegelse. På samme måte peker forstyrrelser i koordinasjon eller gangsykdommer ofte på Guillain-Barré-syndromet. Hvis syndromet ikke behandles, kan det i verste fall føre til fullstendig paraplegi. Dette er irreversibelt og kan ikke lenger behandles.

Hvis disse symptomene oppstår, bør en allmennlege konsulteres. Dette kan bestemme Guillain-Barré-syndromet. Videre behandling avhenger imidlertid av de eksakte symptomer og årsaker til syndromet og behandles deretter av en respektive spesialist.

Leger og terapeuter i ditt område

Behandling og terapi

I Guillain-Barré syndrom korrelerer de terapeutiske tiltakene med det spesifikke sykdomsforløpet. I milde tilfeller har terapien som mål å redusere eksisterende parese (lammelse av musklene) og minimere risikoen for infeksjonssykdommer, lungebetennelse, trombose og kontrakturer (begrenset mobilitet i leddene) og decubitus (sengesår) gjennom fysioterapeutiske tiltak.

Arbeidsterapitiltak (f.eks. Øvelser med pinnsvinballen) brukes for å øke overflatefølsomheten. Ved alvorlig eller akutt sykdomsprogresjon med utpreget svekkelse som gang-, puste- og / eller svelgesykdommer, terapeutisk inngrep i immunsystemet til den det gjelder (immunterapi). For dette formålet brukes vanligvis plasmaferese eller intravenøst ​​infunderte immunglobuliner.

I en plasmaferese-terapi erstattes kroppens eget plasma med en substitusjonsløsning beriket med albumin for å utveksle immunoglobuliner eller antistoffer som er ansvarlige for nevrologiske svekkelser. I forbindelse med immunoadsorpsjon, som er en nyere terapeutisk metode, fjernes bare de patologisk effektive antistoffene fra plasmaet og substitueres.

Et mildere terapeutisk tiltak er intravenøst ​​infunderte immunglobuliner, som nøytraliserer de ansvarlige endogene så vel som virale og bakterielle antistoffer og hemmer syntesen av dem. I tillegg reduserer immunoglobuliner aktiviteten til visse celler i immunsystemet, de såkalte makrofagene.

I mange tilfeller må den berørte personen bli intubert eller ventilert, noe som kan resultere i tiltak for åndedrettsvern. Hvis Guillain-Barré-syndromet er livstruende, kan det være nødvendig med en midlertidig pacemaker hvis bradykardi (langsom hjerterytme) er til stede.

Outlook og prognose

Guillain-Barré-syndrom kan ikke kureres helt fordi det er en genetisk lidelse. Derfor kan bare symptomatisk behandling gis, noe som kan begrense og redusere symptomene.

I de fleste tilfeller utvikler de som er rammet ofte betennelse i lungene, trombosene og andre smittsomme sykdommer som et resultat av syndromet, slik at pasientens levealder ofte reduseres. Dette kan også føre til pusteproblemer eller svelgeforstyrrelser, slik at pasienten er avhengig av hjelp fra andre mennesker gjennom hele livet.

Immunsystemet kan styrkes ved injeksjoner eller ved å ta medisiner, selv om livslang terapi også er nødvendig. Mange syke stoler også på en pacemaker for å forlenge levealderen. Ved hjelp av fysioterapiøvelser kan pasientens hverdag gjøres lettere i noen tilfeller.

Guillain-Barré-syndromet fører ofte til depresjon eller andre psykologiske lidelser, slik at de fleste pasienter er avhengige av psykologisk behandling. Hvis Guillain-Barré syndrom ikke behandles, reduseres pasientens forventede levealder drastisk, og det er betydelige begrensninger i hverdagen.

Du finner medisinene dine her

➔ Legemidler for lammelse av muskler

forebygging

Siden etiologien til Guillain-Barré syndrom ikke er klar, er det ingen forebyggende tiltak for denne sykdommen.

ettervern

Siden Guillain-Barré syndrom er en arvelig sykdom, er alternativene for oppfølging veldig begrenset. Derfor er tidlig oppdagelse og behandling av denne sykdommen i forgrunnen. Hvis en person med Guillain-Barré-syndrom ønsker å få barn, kan genetisk rådgivning også utføres slik at syndromet ikke videreføres.

Dette syndromet kan også begrense og redusere forventet levealder for pasienten. Behandlingen av syndromet avhenger alltid av nøyaktig alvorlighetsgrad og type klage. Som regel er pasienten avhengig av fysioterapitiltak, med mange øvelser fra denne terapien som også blir utført hjemme.

Dette fremskynder vanligvis helbredelse. Pasientens kropp må også beskyttes mot forskjellige infeksjoner og andre sykdommer for ikke å belaste immunforsvaret unødvendig. Siden de indre organene og hjertet også påvirkes av Guillain-Barré-syndrom, bør regelmessige undersøkelser gjennomføres for å oppdage skader på et tidlig tidspunkt.

Kirurgiske inngrep på hjertet kan også være nødvendig. I mange tilfeller kan kontakt med andre pasienter med Guillain-Barré-syndrom også være nyttig, da dette fører til utveksling av informasjon.

Du kan gjøre det selv

Målet med alle selvhjelpstiltak er å gjøre det mulig for de berørte å oppnå størst mulig uavhengighet i hverdagen. Poliklinisk fysisk og ergoterapi er indisert for å forhindre tap av bevegelighet. Medisinsk treningsterapi (MTT) er spesielt egnet her.

Som en del av denne treningen utvikles det en treningsplan som er tilpasset pasientens prestasjoner. Etter noen få medfølgende terapienheter, kan de berørte utføre disse øvelsene uavhengig. Dette kan gjøres i spesielle treningssentre så vel som i hjemmet ved å bruke treningssykler eller gymnastikk.

Ergoterapibehandling er nyttig i forhold til følsomhetsforstyrrelser i øvre og nedre ekstremiteter. Funksjonsforstyrrelser i ekstremitetene forbedres også som en del av denne terapien gjennom øvelser som også kan tilpasses hverdagen i henhold til instruksjoner. Uavhengig av medisinsk treningsterapi anbefales vann-aerobic.

Oppdriften i vannet gjør det spesielt muskelforsterkende. I tillegg kan gangopplæring gjennomføres for hverdagsaktiviteter. Skiftende overflater, klatring trapp og variasjon av hastighet trener følelsen av balanse og følsomhet for føttene.

Råd om hjemmesykepleie samt råd om hjelpemidler indikeres i tilfelle alvorlig fremgang. Det plutselige tapet av ferdigheter fører til reaktiv depresjon for mange mennesker. Psykologisk støtte i å takle sykdom eller selvhjelpsgrupper øker forståelsen av sykdommen og hjelper til med tilpasning til hverdagen.