Gilbert-Meulengracht's sykdom eller Gilbert syndrom er en metabolsk lidelse som manifesterer seg som et økt bilirubinnivå i blodet. Forstyrrelsen er genetisk, men resulterer veldig sjelden i permanent skade.
Hva er Gilbert-Meulengrafts sykdom?
Leveranatomi og struktur infogram. Klikk for å forstørre.Meulengracht's sykdom er en effekt som er preget av en økt konsentrasjon av indirekte bilirubin i blodet. Dette forårsaker forskjellige symptomer som gulning i øynene. Siden indirekte bilirubin bare er sparsomt oppløselig i vann, binder det seg til albuminer, som fungerer som solubilisatorer.
Gilbert-Meulengracht's sykdom er en metabolsk lidelse. Det er forårsaket av forsinkede biokjemiske konverteringsprosesser i blodet og er helt ufarlig. Imidlertid er det forskjellige symptomer som kan behandles.
fører til
Meulengracht's sykdom er forårsaket av en redusert aktivitet av enzymet UDP-glukuronosyltransferase. Dette enzymet er ansvarlig for å konvertere fettløselige metabolske produkter til vannløselige sluttprodukter.
Hvis det er en forstyrrelse i denne prosessen, kan ikke forskjellige metabolske produkter og fremmede stoffer som medisiner være optimalt forberedt for eliminering fra kroppen. Dette fører til at symptomene som nevnes oppstår. Det røde blodpigmenthemen er spesielt forstyrret.
Effekten, som spesielt utløses av en redusert aktivitet av enzymet UDP-glukuronosyltransferase, har bare sjelden ytre årsaker. Imidlertid kan et lite fettdiett utløse de håndterbare symptomene. Fastende kurer er også ofte assosiert med Gilbert-Meulengrafts sykdom.
Symptomer, plager og tegn
Gilbert-Meulengracht's sykdom er vanligvis fullstendig ufarlig. I de aller fleste tilfeller er det ingen symptomer i det hele tatt. Bare under visse forhold observeres en gul farge av de hvite delene av øyeeplet og i veldig sjeldne tilfeller også av huden. Den gule fargen er forårsaket av et økt nivå av bilirubin i blodet, noe som er forårsaket av at nedbrytningen av bilirubin bremses opp.
Fordi bilirubin øker under trening, alkoholforbruk, et lite fettdiett eller lengre fasteperioder, øker misfargingen av sklera og hud under disse forholdene. Imidlertid er dette vanligvis de eneste symptomene på Gilbert-Meulengracht's sykdom. Kløe som hos gulsott i sammenheng med leversykdommer forekommer ikke her.
Imidlertid kan den gule fargen sjelden ledsages av ukarakteristiske symptomer som tretthet, magesmerter med kvalme, migrene-lignende hodepine, tap av matlyst og irritabilitet. Imidlertid er disse symptomene ikke avhengig av nivået av bilirubinkonsentrasjonen. Et annet kjennetegn ved Gilbert-Meulengrafts sykdom er at den vanligvis bare rammer unge menn etter puberteten.
Gilbert-Meulengracht's sykdom har ingen sykdomsverdi. Det er ingen komplikasjoner. Misfarging av øyne og hud blir mindre og mindre vanlig i løpet av livet, til den ofte forsvinner helt med alderen. I sjeldne tilfeller har de tilhørende symptomene imidlertid en negativ innvirkning på livskvaliteten. Det første utseendet med gulfarging av øyne og hud kan også ha en bekymringsfull effekt på de som blir rammet til de blir informert om sykdommens ufarlighet.
Diagnose og kurs
Gilbert-Meulengracht's sykdom kan diagnostiseres tydelig. For å gjøre dette, må det bestemmes i en samtale med personen som er berørt hvilke symptomer som oppstår. Hvis det viser seg at det er økt kvalme i forbindelse med gule øyne, kan det i det minste være mistanke. Andre symptomer kan oppstå i forbindelse med infeksjoner. Syndromet kan være ledsaget av symptomer i leveren, kvalmen og ubehag. Symptomene forverres, spesielt under faste eller stress.
Utover det har imidlertid effekten ingen symptomer som er verdt å nevne, og forblir vanligvis uten helsemessige komplikasjoner for de berørte. Derfor er det vanskelig å bestemme Meulengraktes sykdom ved ekstern undersøkelse. En blodprøve kan derimot raskt gi informasjon om syndromet. Spesielt bilirubinnivåene er avgjørende. Hvis bare disse verdiene økes og alle andre blodverdier er på et normalt nivå, kan Gilber-Meulengrafts sykdom antas.
Mens syndromet er ufarlig, er diagnosen kritisk. På denne måten kan alvorlige sykdommer i leveren utelukkes. Hemolyse kan også utelukkes med en klar diagnose. I noen tilfeller tyr leger derfor til en gentest for å være 100% sikre.
Forløpet av Gilbert syndrom er uproblematisk. Symptomer som gule øyne og kvalme forsvinner vanligvis etter noen dager. Selv med lengre faste fører syndromet sjelden til helsebegrensninger. Ofte blir ikke Meulengracht's sykdom merket av de berørte. Man skal imidlertid ikke undervurdere symptomene. Det kan være en alvorlig lever sykdom som må behandles i alle fall.
komplikasjoner
I de fleste tilfeller fører ikke Gilbert-Meulengraktes sykdom til noen spesielle begrensninger eller komplikasjoner. De fleste pasienter lever med sykdommen hele livet, og det er ingen reduksjon i forventet levealder. Derfor trenger ikke sykdommen å bli behandlet hvis det ikke er noen symptomer.
Skulle det imidlertid oppstå klager, uttrykkes disse vanligvis av tretthet og utmattelse fra pasientens side. Gilbert-Meulengracht's sykdom reduserer også motstandskraften for de berørte, og hverdagen kan svekkes. Noen mennesker lider også av kvalme og gule øyne. Hvis symptomene i leveren er alvorlige, kan det føre til alvorlig ubehag.
Komplikasjoner fra Gilbert-Meulengrafts sykdom kan forekomme hvis personen det gjelder å faste, da symptomene forverres i dette tilfellet. Vanligvis trenger ikke Gilbert-Meulengraktes sykdom behandling. Symptomene kan bare reduseres hvis symptomene er alvorlige. Forventet levealder for pasienten reduseres ikke av sykdommen, og det er ingen ytterligere komplikasjoner.
Når bør du gå til legen?
Ikke-hemolytisk gulsott, en metabolsk lidelse kjent som Gilbert-Meulengrafts sykdom, er allerede medfødt. Symptomene som oppstår med dette blir lagt merke til relativt raskt da de er assosiert med tegn på gulsott. Det første legen besøker derfor vanligvis tidlig i livet, ofte i puberteten. Siden det ikke er leverskade, er vanligvis et tilpasset kosthold tilstrekkelig. Symptomene som den genetiske defekten kan forårsake, avhenger av flere faktorer. De fleste av disse kan bli påvirket av den det gjelder ved å gjøre kostholdsjusteringer. I denne henseende, når Gilbert-Meulengracht's sykdom er til stede, har de berørte det i egne hender å forbli nærmest symptomfri gjennom en passende livsstil.
Det skal imidlertid bemerkes at visse medisiner mot andre sykdommer eller smerter kan forverre symptomene på Gilbert-Meulengrafts sykdom.Derfor, når du tar kolesterolsenkende preparater som simvastatin eller atorvastatin, bør en lege konsulteres for overvåkingsformål. Det samme anbefales for bruk av østrogenbaserte prevensjonsmidler som p-pille eller mye brukte smertelindrende reseptfrie midler som paracetamol eller ibuprofen.
Hvis øynene blir gule, bør en lege alltid besøkes. Gulsott eller leversykdom må utelukkes. Tilstedeværelsen av Gilbert-Meulengrafts sykdom krever bare å avstå fra faste kurer og visse sentralstimulerende midler som alkohol eller nikotin. Derfor er besøk til legen vanligvis ikke nødvendig.
Behandling og terapi
Meulengracht's sykdom er en ufarlig metabolsk lidelse og krever derfor ikke nødvendigvis behandling. Imidlertid er det en mulighet til å rette opp symptomene og gi utdanning. Dette er spesielt nødvendig hvis de berørte er urolige av gule øyne eller gjentatt kvalme og dermed opplever en redusert livskvalitet.
Derfor er den viktigste pilaren i behandlingen en detaljert diskusjon med den det gjelder. I dette kan de enkelte symptomene diskuteres og tilskrives de høye bilirubinverdiene.
En annen pilar i behandlingen er testing for inkompatible medisiner. Spesielle medikamenter, for eksempel paracetamol, kan forverre symptomene og bør seponeres under visse omstendigheter.
Det kan derfor sies at Meulengraktes sykdom normalt ikke medfører noen problemer. I beste fall bør usikkerheten til de berørte fordrives gjennom utdanning. Generelt spørs det om Meulengracht's sykdom i det hele tatt er en sykdom. Nyere studier har vist at Gilbers syndrom kan forebygge tykktarmskreft, arteriosklerose og lungesykdommer.
Du finner medisinene dine her
➔ Legemidler mot kvalme og oppkastOutlook og prognose
Prognosen for Gilbert-Meulengrafts sykdom er veldig god for pasienter. Forventet levealder for de berørte er like høy som for dem som ikke blir berørt. Gilbert-Meulengracht's sykdom er helt ufarlig i de fleste tilfeller som oppstår. Svært sjelden påvirker symptomene på sykdommen de berørte. Jo eldre personen som er berørt, desto sjeldnere og mildere vises symptomene på sykdommen. I et stort antall tilfeller forsvinner symptomene helt selv i alderdommen.
Det antas at dødeligheten til de som er rammet av sykdommen ikke har økt. Det er til og med studier som indikerer at det økte bilirubinnivået forårsaket av sykdommen beskytter mot visse lungesykdommer og dermed reduserer generell dødelighet. Fremfor alt gjelder dette beskyttelse mot kroniske hindrende lungesykdommer og også mot den fryktede lungekreft.
Imidlertid er det kosmetiske problemet som kan oppstå hos de som er berørt av gulning av øynene, ofte en veldig stor belastning. Ofte kan utenforstående ikke tolke pengene farge riktig og tenke på smittsomme sykdommer. I slike tilfeller bør en lege konsulteres for å diskutere mulige behandlingsalternativer. Generelt er det imidlertid ikke nødvendig med terapi for Gilbert-Meulengracht's sykdom.
forebygging
Gilbert-Meulengracht's sykdom har ingen sykdomsverdi og trenger derfor ikke forebyggende behandling. Hvis du ønsker å unngå den karakteristiske gulningen av øynene, anbefales det å unngå faste og lite fett dietter så langt det lar seg gjøre.
Bilirubinverdiene bør derved forbli på et normalt nivå. I tillegg er det viktig å utdanne deg om syndromet. Hvis andre mennesker lider av symptomene, skal Gilbert-Meulengracht's sykdom påpekes som årsaken.
Legemidler skal bare tas etter å ha konsultert lege. Til tross for de ufarlige symptomene, bør en omfattende diagnose stilles for gule øyne. Det er ikke uvanlig at en annen sykdom er involvert.
Du kan gjøre det selv
Som regel er Gilbert-Meulengrafts sykdom ufarlig. Behandling er verken mulig eller nødvendig. Det er imidlertid lurt for de berørte å finne ut mer om sykdommen. Spesielt på Internett finner du mye informasjon om hvordan du håndterer sykdommen og å unngå symptomer.
Gilbert-Meulengracht's sykdom utgjør bare en indirekte helserisiko hvis de berørte tar visse medisiner og disse er vanskeligere å bryte sammen i kroppen. I noen få tilfeller kan dette føre til svake bivirkninger. Symptomer av denne typen er hyppigst når du tar kreft og HIV-medisiner. For å tydeliggjøre toleransen, anbefales det å studere pakningsvedlegget før du tar nye medisiner. Generelt bør de berørte prøve å skåne leveren så mye som mulig. Av denne grunn bør du unngå nikotin og alkohol så mye som mulig. Det er også spesielt viktig at de berørte ikke skal konsumere medisiner.
Generelt anbefales et sunt, balansert kosthold. For å være på den sikre siden, anbefaler vi at du bare bruker kosttilskudd, mat med kjemiske tilsetningsstoffer, Ayurveda-te, kinesiske urter og urtetilskudd i små doser. De som rammes, bør generelt unngå sultestatus. Det er viktig å diskutere planlagte dietter og overdreven sultdiett med en lege. I tillegg blir de berørte anbefalt å få nok søvn.