Wegeners sykdom

Wegeners sykdom (Synonymer: Granulomatose med polyangiitt, ​​granulomatøs polyangiitt, ​​Wegeners granulomatose og Wegeners granulomatose) er en kronisk betennelse i blodkarene som er relativt sjelden med en forekomst på 5 til 7 per 100.000 befolkning. Menn rammes oftere enn kvinner, med alderstoppen i Wegeners sykdom på rundt 50 år.

Hva er Wegeners sykdom?

Som Wegeners sykdom er en betennelsessykdom i blodårene, som er assosiert med nekrose og en manifestasjon av granulomer i nedre (lungene) og øvre luftveier (nesehule, oropharynx, mellomøret) samt i nyrene.

I det første stadiet manifesterer sykdommen seg i form av forkjølelse eller influensalignende symptomer som hodepine og leddsmerter, tretthet, feber og vekttap. Senere generaliseres sykdommen, og i de fleste tilfeller (rundt 80 prosent) glomerulonefritt (betennelse i nyresjene) og mikroaneurysmer utvikler seg i nyrene.

Den kroniske vaskulitt (betennelse i karene) som er karakteristisk for Wegeners sykdom fører til utilstrekkelig blodstrøm og tilførsel til de berørte organene, hvorved alle organsystemer i prinsippet kan påvirkes.

fører til

Årsaken eller etiologien til Wegeners sykdom er så langt ukjent. Det antas at sykdommen kan spores tilbake til en dysregulering av immunforsvaret, som som et resultat av denne lidelsen syntetiserer antistoffer (c-ANCA) mot kroppens egne blodceller.

De spesifikke triggere for dysregulering er ennå ikke avklart. Involvering av inhalasjonsallergener, som fører til en overfølsomhetsreaksjon av immunsystemet (allergisk reaksjon), diskuteres.

På samme måte antas bakterielle infeksjoner i neseslimhinnen med stafylococcus aureus og en mulig genetisk disposisjon (disposisjon) å være potensielle triggerfaktorer. I tillegg kan Wegeners sykdom i noen tilfeller være assosiert med en alfa-1 antitripsinmangel (genetisk sykdom i proteinmetabolismen).

Symptomer, plager og tegn

Wegeners sykdom kan påvirke forskjellige organsystemer og utløse en rekke symptomer. I begynnelsen av sykdommen er symptomer i øre-, nese- og halsområdet vanligvis i forgrunnen: Karakteristisk er en kronisk rennende nese med blod, hyppige neseblod og magesår i munnhinnen.

Hvis granuloma sprer seg til paranasale bihuler, er betennelse forbundet med smerter i pannen og kjeveområdet. Involvering av ørene merkes i form av sterke øresmerter, og svimmelhetsanfall innimellom forekommer. Tegn på endringer i halsen kan inkludere problemer med å svelge, heshet og en tørr, flått hoste, når man kommer inn i lungene kan føre til hoste opp blod og alvorlig pustebesvær med akutt kvelningsfare.

Alvorlige pusteavhengige smerter i brystet kan indikere pleuritt eller perikarditt. Mange pasienter lider av betennelse i øynene og synsforstyrrelser, spesielt i den innledende fasen av sykdommen, senere kan nyremedvirkning utløse høyt blodtrykk. Hvis det finnes blod i urinen, bør betennelse i nyresynene (glomerulonephritis) vurderes.

Andre mulige symptomer på Wegeners sykdom er smertefulle, trykkfølsomme hevelser i leddene (spesielt på ekstremitetene) samt unormale sensasjoner og nummenhet i tær og fingre. Blødende hud og små hudsår forekommer også, og hele områder av huden kan dø når sykdommen utvikler seg. I tillegg forekommer ofte uspesifikke klager som tretthet, utmattelse, matlyst og vekttap.

Diagnose og kurs

En mistanke om Wegeners sykdom resultater når to av de såkalte fire ACR-kriteriene (oronasal betennelse, patologisk røntgen av brystet, patologisk urinsediment, granulomatøs betennelse) kan bekreftes klinisk.

Diagnosen bekreftes av en biopsi etterfulgt av en histologisk undersøkelse, i løpet av hvilken nekrotiserende og delvis granulomatøse vasculitider av de mindre blodkarene kan påvises i Wegeners sykdom. En blodprøve viser også økte CRP- og kreatininverdier (nyresvikt) samt leukocytose som markør for kronisk betennelse og en akselerert sedimentasjonsrate.

I nærvær av glomerulonefritt kan c-ANCA (anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer) og erytrocyturia (blod i urinen) også oppdages. Røntgenbildet viser skygger i området av paranasale bihuler og infiltrert lungevev, mens en CT (computertomografi) kan oppdage granulomer, arr og huler (patologisk merkbare hulrom).

Ved en differensialdiagnose skal Wegeners sykdom differensieres fra bronkialkarsinom og Goodpastures syndrom. Hvis den ikke behandles, har Wegeners sykdom en dårlig (ugunstig) prognose med et dødelig utfall. I de fleste tilfeller (90 prosent) kan derimot en forbedring av symptomer oppnås som en del av terapien, selv om risikoen for tilbakefall er veldig høy.

komplikasjoner

Denne sykdommen fører vanligvis til en betydelig reduksjon i forventet levealder hos de fleste pasienter. Symptomene på denne sykdommen kan være veldig forskjellige og trenger ikke alltid å være karakteristiske, slik at det i mange tilfeller ikke er mulig med en tidlig diagnose og behandling. De som rammes lider hovedsakelig av hoste og rennende nese og virker trette eller utmattede.

Det er også en kraftig reduksjon i pasientens spenst og betennelse i nese eller ører. Denne betennelsen kan redusere livskvaliteten betydelig. Noen ganger oppstår bronkitt. Pasienter lider ofte av betennelse i øynene, som kan være ledsaget av synsproblemer.

Videre er det feber og smerter i lemmene, noe som fører til bevegelsesbegrensninger i hverdagen. Livskvaliteten reduseres betydelig av Wegeners sykdom. Uten behandling kan nyresvikt også oppstå, som, hvis den ikke blir behandlet, kan føre til pasientens død. Behandling kan redusere de fleste symptomer.

Forventet levealder for den som blir rammet er imidlertid betydelig redusert og begrenset til tross for behandling. Pasienten er også avhengig av regelmessige kontroller og kan også lide av psykiske sykdommer på grunn av symptomene.

Når bør du gå til legen?

En økt tendens til blødning anses som uvanlig og bør overvåkes videre. Hvis det er en økt forekomst av neseblod eller blødning i tannkjøttet, bør observasjonene diskuteres med en lege. Det kreves også lege ved forstyrrelser i sanseopplevelsen.

Bekymring er øresmerter, øyebetennelse, nedsatt syn, nedsatt pust eller tørr hoste. Endringer i svelgingen eller vokaliseringen må presenteres for en lege. Hvis det er kortpustethet, er det en akutt livstruende tilstand. Et redningstjeneste skal varsles og førstehjelpstiltak iverksettes slik at pasienten ikke dør for tidlig.

Hevelse i leddene, nedsatt bevegelse eller generelle mobilitetsforstyrrelser bør undersøkes og behandles. Avvik i blodstrøm, uvanlige sensasjoner i huden eller tap av muskelstyrke bør avklares av lege. Høyt blodtrykk, uregelmessigheter i hjerterytmen og ustabil ganglag bør undersøkes. Rask utmattelse, nedgang i normal ytelse og tap av velvære er advarsler fra kroppen som bør diskuteres med en lege. Tretthet, en uønsket reduksjon i kroppsvekt, tap av matlyst og nektet å spise må legges frem for en lege. Det er en trussel om et underforsyning av organismen, noe som kan føre til en akutt helsetruende situasjon.

Behandling og terapi

På grunn av den uforklarlige etiologien, a Wegeners sykdom ikke behandles kausalt, men bare symptomatisk. De terapeutiske tiltakene tar sikte på å strupe det dysregulerte immunforsvaret og er tilpasset scenen.

I et innledende og lokalt begrenset stadium anbefales en medikamentkombinasjonsterapi bestående av cotrimoxazol, som består av antibiotika trimetoprim og sulfamethoxazole og brukes også profylaktisk mot oronasal kolonisering med stafylokokkus aureus, og en lavdose glukokortikoid som prednisolon anbefales. Hvis det er et generalisert stadium med livstruende ekstra respirasjonssymptomer, brukes vanligvis høydose prednisolon og det cytostatiske cyklofosfamid, hvor sistnevnte erstattes av en annen cytostatika som metotreksat hvis det er en kontraindikasjon.

Kortvarig sjokkbehandling med metylprednisolon, som administreres intravenøst, kan også indikeres i tilfelle resistens mot terapi. Hvis remisjoner kan bestemmes, kan cytostatika erstattes av immunsuppressiva som mykofenolat eller azatioprin, som vanligvis tolereres bedre, mens dosen prednisolon gradvis avsmalnes til en permanent dose.

Nedsatt nyrefunksjon som krever dialyse og / eller lungeblødning behandles som en del av en plasmaferese, der kroppens eget plasma er erstattet med en løsning av elektrolytter og hydrogenkarbonat. Når du velger individuell medikamentell terapi, bør risikoen for nyreskade, som kan redusere forventet levealder, tas med i betraktningen. På grunn av bivirkningene, bør nyrefunksjonen spesielt overvåkes nøye i nærvær av Wegeners sykdom.

Outlook og prognose

Hvis ikke behandlet, har Wegeners sykdom en ekstremt dårlig prognose. I dette tilfellet fortsetter betennelsene å spre seg og føre til permanent skade. Hørsel og syn samt nyrefunksjon påvirkes spesielt. Hvis nyrene blir rammet, kan dødsfall av nyresvikt oppstå i løpet av få måneder. Hyppige betennelser i neseområdet reflekteres også i en såkalt sadelnese (depresjon av nesebroen).

På den annen side motvirker terapi spredning av betennelse. Levealder og kvalitet endres neppe med tidlig diagnose og behandling. Hos mer enn 90 prosent av de berørte reduserer terapien symptomene betydelig, i 75 prosent til og med til det punktet at det i det minste er midlertidig et symptomfritt liv (fullstendig remisjon). Likevel, i rundt 50 prosent av de som er rammet av remisjon, er det en mulighet for at symptomer vil komme igjen selv med vellykket behandling.

I tillegg er langsiktig eller gjentatt bruk av immunsuppressive medisiner og kortikosteroider (vedlikeholdsbehandling) assosiert med økt risiko for infeksjoner og utvikling av grå stær. Regelmessige kontroller av blodtellingen og synet er derfor nødvendig. I tillegg er steroidrelatert hårtap, kviser, munnsår og vektøkning mulig.

forebygging

Siden de eksakte triggerfaktorene og etiologien til Wegeners sykdom er uforklarlig, sykdommen kan for øyeblikket ikke forhindres.

ettervern

I de fleste tilfeller har personen som er rammet av Wegeners sykdom bare svært begrensede og svært få direkte oppfølgingstiltak tilgjengelig, slik at den aktuelle personen ideelt sett bør oppsøke lege veldig tidlig. En tidlig diagnose kan forhindre ytterligere komplikasjoner. Siden dette er en arvelig sykdom, kan den imidlertid ikke bli fullstendig kurert, slik at den som rammes alltid må stole på lege.

Genetisk testing og rådgivning er tilrådelig, spesielt hvis du ønsker å få barn, for å forhindre gjentakelse av Wegeners sykdom. Under selve behandlingen er i de fleste tilfeller pasienter avhengige av inntak av forskjellige medisiner som kan lindre og begrense symptomene.

Legens instruksjoner bør alltid følges, og riktig dosering bør også følges. De berørte er også avhengige av regelmessig kontroll og undersøkelse av de indre organene, hvor særlig nyrene bør kontrolleres. Det videre sykdomsforløpet avhenger veldig av diagnosetidspunktet, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke kan gjøres. I noen tilfeller reduserer Wegeners sykdom forventet levealder for de berørte.

Du kan gjøre det selv

Denne sykdommen kan være veldig belastende for de berørte, spesielt hvis Wegeners sykdom ble anerkjent sent. Selv om alle symptomer på sykdommen kan behandles, er pasientens livskvalitet vanligvis sterkt begrenset.

For mange pasienter og deres pårørende anbefales det å søke psykoterapeutisk behandling i tillegg til medisinsk nødvendige terapier for å ta smertene fra bakken. Det er også nyttig å ha kontakter med den lokale Wegeners sykdom selvhjelpsgrupper, som du finner på Internett. Alternativt kan de berørte også kontakte vaskulittens selvhjelpsgruppe (www.vaskulitis-shg.de), som omhandler alle sjeldne autoimmune sykdommer som fører til kronisk vaskulær betennelse. Linkene og tipsene som er oppført der, kan gjøre hverdagen mye enklere for de som lider av Wegeners sykdom.

Du drar også fordel av avslapningsteknikker av noe slag, fordi de også virker mot tretthet og utmattelsesfølelse, som pasienter lider mer av. Yoga, progressiv muskelavslapping ifølge Jacobson, Qigong og Tai Chi anbefales her. Men de nye, alternative behandlingsformene som musikkterapi, latteryoga eller EFT-tappeterapi bør også prøves ut, fordi de allerede har vist seg å være en lettelse for mennesker med Wegeners sykdom.