Auricular misdannelse

EN Auricular misdannelse er preget av anomalier i form av aurikkel. Ofte representerer det ikke en sykdomsverdi som med de utstående ørene. Imidlertid kan alvorlige aurikulære misdannelser også være et ledsagende symptom på et syndrom med andre fysiske misdannelser.

Hva er aurikulær misdannelse?

Begrepet Auricular misdannelse inkluderer både svake anomalier i aurikkelen, så som utstående ører, og alvorlige misdannelser, der auriklene til og med er helt fraværende. Ofte er ikke avvikene assosiert med hørselstap og har i slike tilfeller ingen sykdomsverdi. Dette gjelder spesielt for de såkalte seilørene (utstående ører). I andre tilfeller er misdannelsene mer alvorlige og noen ganger også forbundet med andre fysiske misdannelser.

En misdannelse med en reduksjon i ørens størrelse kalles mikrotia. Alvorlig mikroti er svært sjelden og forekommer hos 100 til 150 nyfødte per år i Tyskland. Vanligvis er det en isolert aurikulær misdannelse. I rundt 20 til 30 prosent av tilfellene er det et symptom på et underliggende syndrom, som enten er genetisk eller forårsaket av blødning under graviditet. Totalt sett er aurikkelmisdannelsene delt inn i tre alvorlighetsgrader, fra første grads dysplasi til tredje grads dysplasi.

fører til

Årsakene til aurikulær misdannelse er forskjellige. Ofte representerer ikke dette avviket en sykdom i det hele tatt, som tilfellet er med utstående ører. I disse tilfellene er det bare en ytre egenskap som per definisjon avviker fra normen bare i den sosiale konteksten. Bare det psykologiske stresset av å bli ertet og latterliggjort kan få de som blir rammet til å gjennomgå kirurgisk korreksjon. Andre misdannelser er mer alvorlige, spesielt når de er mikrotiae.

I de fleste tilfeller er det en isolert misdannelse, hvis eksakte årsak ikke er kjent. Noen ganger er det registrert en familieklynge. Da kan det antas at aurikkelen er arvelig. Som det er fastslått, blir misdannelsen videreført til avkommet med varierende grad av penetrans. Det er en autosomal dominerende arv. De forskjellige egenskapene til egenskapene kan ha miljømessige så vel som plantemessige årsaker. I omtrent 30 prosent av tilfellene forekommer aurikkel-misdannelse sammen med andre misdannelser.

Enten spiller sykdommer under graviditet eller genetiske årsaker en rolle her. Aurikulær misdannelse forekommer spesielt i forbindelse med to syndromer. På den ene siden er det Goldenhar syndrom og på den andre siden Franceschetti syndrom. Goldenhar syndrom er en ensidig deformitet i halvparten av ansiktet med aurikulær misdannelse, forskjøvet hake til den berørte siden, misdannet eller manglende øye, begrensede ansiktsuttrykk og hørselsproblemer. Årsaken til denne sykdommen antas å være blødning i vevet til fosteret som fungerer som øre eller kjeve anlage. Franceschetti syndrom er en genetisk bestemt sykdom som også har andre misdannelser.

Symptomer, plager og tegn

Aurikulære misdannelser kommer til uttrykk i en rekke avvik i aurikkelen. Ofte handler det bare om utstående ører (seilører). Seilører brukes når vinkelen fra aurikkelen til bunnen av øret er mer enn 30 prosent. I ekstreme tilfeller kan det være opptil 90 prosent. Ørene har imidlertid ingen sykdomsverdi. De blir imidlertid sett på som et estetisk problem. Berørte mennesker lider ikke av hørselshemming.

På grunn av erting og latterliggjøring fører imidlertid denne feiljusteringen av ørene ofte til psykiske helseproblemer og sosial isolasjon. Imidlertid er mikrotiaene mer alvorlige. Dette er øre deformiteter med unormalt små ører. Hørselsforstyrrelser oppstår vanligvis bare når begge ørene påvirkes av mikroti. En normal utvikling av talespråk kan bestemmes hos personer som er berørt på den ene siden. Dette gjelder imidlertid ikke bilaterale aurikulære misdannelser. Hvis aurikkel-misdannelser oppstår som en del av et syndrom, påvirkes også andre deler av kroppen av misdannelser.

Diagnose og sykdomsforløp

Diagnosen aurikulære misdannelser handler hovedsakelig om å bestemme om hørselsforstyrrelser også forekommer. Årsakene til mikrotia er også søkt. Familiehistorien gir ofte ledetråder for en arvelig lidelse. Sannsynligheten for forekomst hos andre barn kan estimeres.

komplikasjoner

Som regel fører ikke aurikkel-misdannelsen til noen spesielle komplikasjoner, og fører heller ikke til et alvorlig forløp av sykdommen. Sykdommen i seg selv har ingen negativ innvirkning på helsen til personen som er rammet, slik at det vanligvis ikke er noen begrensninger i hverdagen eller i pasientens liv. De fleste av de berørte lider av erting eller mobbing på grunn av aurikulær misdannelse.

Disse faktorene kan forekomme spesielt hos barn, slik at de ofte er aggressive eller irritable. Psykologiske klager, stemninger eller depresjoner kan også gjøre seg gjeldende og ytterligere redusere livskvaliteten til personen som er berørt. I de fleste tilfeller oppstår en aurikkel-misdannelse sammen med andre misdannelser på kroppen. Det videre forløpet avhenger sterkt av årsaken til sykdommen.

Som regel fører ikke aurikulær misdannelse til hørselsproblemer eller andre restriksjoner i den aktuelle personen. En aurikulær misdannelse kan avhjelpes ved en kirurgisk prosedyre. Det er ingen komplikasjoner her heller. Selve behandlingen er heller ikke helt nødvendig. Forventet levealder for den som blir rammet, påvirkes vanligvis ikke av aurikulær misdannelse.

Når bør du gå til legen?

I de fleste tilfeller er det ikke nødvendig å oppsøke lege hvis aurikkelen har misdannelse. For de fleste av de berørte er det en optisk feil som ikke har noen sykdomsverdi. Hvis det ikke er andre klager, er det vanligvis ikke nødvendig å oppsøke lege. En lege er nødvendig hvis det er hørselshemming eller hvis det er smerte eller balanseforstyrrelser. Det er forandringer eller andre sykdommer i øret som må undersøkes og avklares.

Hodepine, svimmelhet, ustø gang eller unormale hudfarger bør også presenteres for en lege. Hvis psykiske lidelser oppstår på grunn av aurikulær misdannelse, kreves handling. I tilfelle følelsesmessige eller mentale uregelmessigheter, bør lege konsulteres. Spesielle trekk ved atferd, et deprimert humør eller tilbaketrekning fra det sosiale livet bør diskuteres med en lege. Konsultasjon med lege er tilrådelig i tilfelle vegetative problemer, stress eller deprimert humør.

Terapi og behandling

Ved første grads dysplasi bør ikke-invasiv behandling begynne hos det nyfødte. Spedbarnets ørebrusk er fremdeles formbart de første dagene av livet. Den kan formes godt med en aurikkel tidligere fra den femte til den syvende dagen i livet, slik at misdannelsen blir korrigert. Hvis behandlingen startes senere, vil resultatene ikke være like gode på grunn av den økende stivheten i auriklene.

Invasive kirurgiske metoder for aurikulær korreksjon kan begynne fra fjerde til femte år i barnets liv. Kroppens eget brusk eller plast brukes som materiale. Bruskmateriale fra ribbeina har vist seg å være det beste. Den kirurgiske prosedyren består vanligvis av tre trinn, som utføres med intervaller på tre måneder. I et første trinn fjernes den deformerte ørebrusk og kostebrusk fjernes.

Etter at den rudimentære huden er blitt tilberedt, dannes den aurikulære strukturen av kostbrusk og implanteres. I et andre trinn løftes aurikkelen av og det dannes en ørefold. I en tredje operasjon blir ytterligere korrigeringer foretatt. Noen ganger er dette trinnet ikke lenger nødvendig.

Du finner medisinene dine her

Outlook og prognose

Prognosen for aurikulære misdannelser har så langt ikke vært veldig god. Hvis hørselsevnen ikke var nedsatt eller ekstremt nedsatt, var en misdannelse i aurikkelen i beste fall et kosmetisk problem. Det ble ofte dekket av lengre hår. Det eneste alternativet var en plastisk aurikkelprotese som ble plassert over den misdannede aurikkelen.

I tillegg til audiologisk rehabilitering, har kosmetiske operasjoner også nylig bidratt til vellykket forbedring av optikk. Helseforsikringsselskapene dekker kostnadene hvis vedkommende lider av alvorlige mindreverdighetskomplekser og depresjon. Dette er ofte tilfelle for unge mennesker.

I fremtiden kan utsiktene for pasienter med aurikulær misdannelse bli betydelig forbedret. Kinesiske forskere har transplantert aurikler til en rekke berørte barn. Huden og bruskvevet til høreorganet ble dyrket fra kroppens egne celler på laboratoriet. De nye auriklene ble deretter produsert ved hjelp av en 3D-printer og implantert i stedet for den misdannede aurikkelen. Kroppens egne celler har minimert risikoen for avvisning.

Det gjenstår å se om resultatene av operasjonen med fotobevis publisert i et medisinsk tidsskrift også vil overbevise vestlige forskere. De fleste aurikulære misdannelser er medfødte. Så de rammet spesielt barn og unge hardt. Bare noen få aurikulære misdannelser forekommer hos voksne, for eksempel som et resultat av ulykker eller vansykende sykdommer.

forebygging

Forebygging av aurikulær misdannelse er ikke mulig. Misdannelsen kan bare korrigeres i mindre tilfeller ved en rask, ikke-invasiv prosedyre i de første levedagene til en berørt nyfødt.

ettervern

I de fleste tilfeller har den berørte bare noen få og bare begrensede tiltak for direkte oppfølgingstjeneste tilgjengelig i tilfelle aurikulær misdannelse. Derfor bør den berørte ideelt sett konsultere en lege veldig tidlig for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller klager. Ingen uavhengig helbredelse kan forekomme, slik at lege skal kontaktes ved de første tegn og klager.

Hvis de berørte ønsker å få barn, anbefales genetisk testing og rådgivning for å forhindre misdannelse i aurikkelen igjen i barna. I mange tilfeller kan denne misdannelsen lindres ved en liten kirurgisk prosedyre. Det er ingen spesielle komplikasjoner eller klager.

Etter inngrepet er regelmessige kontroller av lege veldig nyttige. Siden aurikulær misdannelse kan føre til alvorlige psykologiske plager eller depresjoner, spesielt hos barn, er de i noen tilfeller avhengig av psykologisk støtte fra sin egen familie. Sykdommen i seg selv reduserer ikke forventet levealder for pasienten, og ingen ytterligere oppfølgingstiltak er tilgjengelige.

Du kan gjøre det selv

I tilfelle av misdannelse i aurikkelen er det i de fleste tilfeller ingen sykdomsverdi. Det er en optisk feil som den det gjelder blir utsatt for. I hverdagen kan det derfor føre til erting, som i alvorlige tilfeller kan føre til psykiske problemer for pasienten. For å forhindre denne utviklingen, bør det benyttes muligheter som utløser en bedre velvære og dermed oppfattes som nyttige for de berørte.

En rekke metoder eller teknikker kan brukes for å skjule aurikulær misdannelse. Å ha på seg hodeplagg eller lage forskjellige frisyrer kan skjule den iøynefallende på hodet godt. Gjennom dette tiltaket forblir ellers misdannelse skjult for mange mennesker og går dermed upåaktet hen. Kommentarer, kommentarer eller ubehagelige utseende fra andre mennesker reduseres på denne måten.

Når du arbeider med mennesker fra det sosiale miljøet, trenger den personen en sunn og stabil selvtillit. Utsagn fra andre skal ikke påvirke pasientens mentale tilstand. For å fremme dette hjelper slektninger og partnere ved å bygge en følelse av prestasjoner og fremme personligheten til den det gjelder. I samtaler skal det formidles at verdien av en person ikke er avhengig av utseendet deres. Fokuset skal være på evnene og kompetansene til den det gjelder, slik at de indre kreftene styrkes.