Pityriasis rubra pilaris

De Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en veldig sjelden hudsykdom som ofte forveksles med psoriasis. Til tross for lignende symptomer, er dette syndromet en gruppe forskjellige hudsykdommer som ikke er relatert til hverandre. Pityriasis rubra pilaris leges vanligvis på egen hånd.

Hva er pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris representerer en samlebetegnelse for forskjellige hudsykdommer med samme symptomer. I sjeldne tilfeller kan en genmutasjon være årsaken. Imidlertid er årsaken vanligvis uklar. Pityriasis rubra pilaris kalles også Prickleworm eller Devergie sykdom utpekt. Det ble først beskrevet i 1856 av den parisiske hudlegen Marie Guillaume Devergie.

Sykdommen er veldig sjelden. I medisinsk litteratur er det gitt med en sannsynlighet på 1 av 1 000 000 eller 1 til 500 000. Pityriasis rubra pilaris er ikke en farlig sykdom. Men det er preget av utseendet på kløende hudknuter på bagasjerommet og hodet. Ofte starter det fra hårsekkene. Hudirritasjonene virker flekkete, med en jevn overgang til et flatt hudutslett (erytroderma). I de fleste tilfeller forekommer sykdommen mellom 40 og 60 år.

fører til

Årsakene til pityriasis rubra pilaris er i de fleste tilfeller ikke kjent. Opprinnelig ble det antatt at det var en enhetlig sykdom som var arvelig. I dag er det kjent at bare rundt fem prosent av alle tilfeller er klart arvelige. Mutasjoner i CARD14-genet på gensted 17q25.3 antas å være ansvarlige for sykdommen. Arven er autosomalt dominerende. Imidlertid er det også sporadiske tilfeller. Imidlertid forårsaker denne genmutasjonen en atypisk ung form av sykdommen.

Videre, hvis dette genet arves dominerende, bør ikke sykdommen alltid bryte ut. Snarere har det blitt funnet at det er seks forskjellige typer Pityriasis rubra pilaris:

• den klassiske voksen typen
• den atypiske voksen typen
• den klassiske ungdomstypen
• den omskrevne ungdomstypen
• den atypiske ungdommen
• HIV-assosiert PRP

De fleste tilfeller av pityriasis rubra pilaris er ikke arvelige. Imidlertid er den eksakte genesis av sykdommen ikke kjent. Den veldig sjeldne arvelige formen er betydelig vanskeligere å behandle enn de andre formene. Det er mistanke om en forbindelse til hudkreft i den klassiske voksen typen.

Forekomsten av hudkreft når denne typen oppstår er imidlertid ikke kjent. Noe forskning antyder en abnormitet i behandlingen av vitamin A som årsak til pityriasis rubra pilaris. Men det tas også hensyn til en feil reaksjon av immunforsvaret.

Symptomer, plager og tegn

Pityriasis rubra pilaris manifesteres av knallrøde, spisse knuter på bagasjerommet, hodet og ekstensorene i ekstremitetene. Det er også skjellende erytem på huden. Knutene starter vanligvis på hårsekkene. Det er normal hud mellom nodene, noe som gjør at hudirritasjonen virker flekkete. De berørte områdene i huden føles ru og har en rivende følelse. Det er også økt kallusdannelse på huden.

På håndflatene er det ikke bare økt kallusdannelse, men også sprekklignende rifter i huden (rhagades). Det er konstant moderat kløe. Generell rødhet i huden kan oppstå i den akutte fasen. På ingen tid oppstår imidlertid generelle symptomer som feber eller tretthet. Forløpet av sykdommen avhenger imidlertid av den eksisterende typen. I den vanligste klassiske voksen typen begynner sykdommen bare i voksen alder.

Symptomene avtar på egenhånd etter noen år og forekommer først igjen i unntakstilfeller etter en viss tid. I den atypiske voksentypen vises symptomene også i voksen alder. Men de kan vare tjue år eller mer før de går bort. I den klassiske ungdomstypen vises symptomene i ungdomsårene og forsvinner vanligvis igjen i løpet av et år. Også her kan de dukke opp senere.

I den definerte ungdomstypen forekommer isolerte symptomer selv hos barn på håndflaten, albuene, knærne og fotsålene, som avtar igjen i puberteten. Den atypiske ungdommen av sykdommen er genetisk. Det begynner før fødsel og varer på ubestemt tid. HIV-assosiert PRP er vanskelig å behandle.

Diagnose og sykdomsforløp

Pityriasis rubra pilaris ligner på psoriasis og kan vanligvis bare diagnostiseres ved hjelp av en hudbiopsi. Det er allerede indikasjoner på PRP hvis behandling av den påståtte psoriasis ikke fører til suksess.

komplikasjoner

Med pityriasis rubra pilaris lider de som rammes primært av forskjellige hudplager. Disse har først og fremst en veldig negativ effekt på pasientens estetikk og kan redusere dem betydelig. I mange tilfeller lider pasientene av mindreverdighetskomplekser eller av en betydelig redusert selvtillit. Mobbing og erting kan også oppstå og ha en negativ effekt på psyken til den det gjelder.

Som regel lider de berørte også av alvorlig kløe i huden på grunn av pityriasis rubra pilaris og også av feber. Pasienten blir også sliten og utmattet. Selve symptomene kan forsvinne på egen hånd. Symptomene avtar, spesielt i puberteten.

En kausal behandling av pityriasis rubra pilaris er dessverre ikke mulig. Ved hjelp av kremer og salver kan imidlertid symptomene på sykdommen lindres betydelig. Som regel er det ingen spesielle komplikasjoner. Lysbehandling er også mulig og fører til et positivt forløp av sykdommen. Levealderen til den som blir rammet påvirkes ikke av sykdommen.

Terapi og behandling

Pityriasis rubra pilaris kan ikke kureres med behandling. Imidlertid forsvinner symptomene vanligvis på egen hånd. Hvis det er hudirritasjon, hjelper imidlertid aktuelle kremer og salver som inneholder urea og melkesyre. Dette vil holde huden fuktig. Når man tok vitamin A oralt, ble det i noen tilfeller observert betydelige forbedringer i symptomene.

Videre kan medisiner brukes som bremser veksten av hudceller. Retinoidene acitretin eller isotretinoin har bevist seg for dette. De blir gitt muntlig. UV-lysbehandling med tilleggsmedisinsk behandling lover også gode resultater.

Outlook og prognose

Det videre forløpet av pityriasis rubra pilaris er vanligvis veldig avhengig av når sykdommen er anerkjent og hvor alvorlig den er hos personen som er rammet. Av denne grunn bør personen som berøres ideelt sett oppsøke lege så tidlig som mulig og sette i gang behandling slik at det ikke er andre klager eller komplikasjoner.

Selvheling kan vanligvis ikke forekomme i pityriasis rubra pilaris, slik at det alltid er nødvendig med behandling av lege. Hvis sykdommen ikke behandles i det hele tatt, er det ingen bedring, og symptomene kan spre seg til andre deler av kroppen og dermed redusere livskvaliteten til personen som blir rammet betydelig.

Behandlingen av pityriasis rubra pilaris kan lindre og begrense symptomene betydelig ved hjelp av medisiner og forskjellige kremer eller salver. En fullstendig kur er imidlertid ikke alltid mulig, slik at de som blir rammet stadig blir syke av sykdommen. Generelt sett kan et sunt kosthold spesielt ha en positiv effekt på det videre forløpet av denne sykdommen og i noen tilfeller forhindre at den oppstår igjen. Levealderen til den som blir rammet reduseres ikke av denne sykdommen.

forebygging

Siden årsakene til pityriasis rubra pilaris ikke er kjent, kan dessverre ingen anbefalinger bli gitt for å forhindre det. I alle fall bør huden også undersøkes for en mulig hudkreftrisiko etter forekomsten av PRP.

ettervern

I de fleste tilfeller har de som er rammet av pityriasis rubra pilaris bare noen få og ingen spesielle tiltak tilgjengelig for direkte oppfølging. De berørte bør oppsøke lege på et tidlig stadium, slik at sykdommen ikke fører til komplikasjoner eller andre klager i det videre forløpet. Jo tidligere en lege blir kontaktet, desto bedre vil vanligvis det videre sykdomsforløpet være.

Av denne grunn bør de berørte ideelt sett kontakte lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen. I noen tilfeller forsvinner symptomene på egenhånd, slik at ingen spesiell oppfølging er nødvendig eller mulig. I noen tilfeller kan lettbehandling imidlertid lindre symptomene og forbedre livskvaliteten til personen som er berørt.

Ulike medisiner kan også tas for å lindre symptomene. De berørte bør alltid ta hensyn til riktig dosering og regelmessig inntak av medisinen. Hvis du har spørsmål eller er uklar, bør du alltid kontakte lege først. I de fleste tilfeller reduserer ikke pityriasis rubra pilaris levealderen for den som blir rammet, og kan kureres relativt enkelt.

Du kan gjøre det selv

Ulike, sjelden forekommende hudsykdommer er oppsummert under betegnelsen Pityriasis rubra pilaris, men de er ufarlige i seg selv. Likevel lider de som rammes ofte sterkt av dem. Dette skyldes hovedsakelig pustler, som også vises i synlige områder av kroppen og noen ganger vanskeliggjør pasienten alvorlig. Unge pasienter kan bli mobbet eller ertet, men eldre pasienter med pityriasis rubra pilaris kan også miste selvtilliten.

Derfor anbefales psykoterapi eller atferdsterapi som en tilhørende behandling. Mange av de berørte syntes også gruppeterapi var nyttig fordi det gjorde dem i stand til å bedre forstå og vurdere reaksjonene fra sine medmennesker. I utgangspunktet bør pasienter som lider av pityriasis rubra pilaris regelmessig pleie huden sin med salver som er foreskrevet for dem. Oljebad, kremer som inneholder urea og / eller melkesyre og milde skrellinger kan også forbedre hudfarge og redusere kløe. Noen pasienter har også hatt gode erfaringer med UV-lysbehandlinger.

Å spise et sunt kosthold er alltid nyttig for hudsykdommer. Ferdige produkter og hurtigmat som inneholder fett og sukker er ofte forbundet med hudlesjoner. Det er derfor verdt å bruke fersk mat som er rik på vitaminer, da de støtter helingsprosessen. Siden kroppen avruser gjennom huden, anbefales det å unngå giftstoffer som nikotin og alkohol.