rabdomyosakrom

EN rabdomyosakrom tilhører gruppen svulstvevssvulster; Rhabdomyosarcomas oppstår fra degenererte eller ikke fullt modne celler i muskelen eller bindevevet. Rhabdomyosarcoma påvirker nesten utelukkende barn; 87% av alle syke er yngre enn 15 år. Gutter rammes litt oftere enn jenter.

Hva er rabdomyosarkom?

Etter et positivt resultat vil legen avklare graden av sykdommen. For å gjøre dette vil han bruke computertomografi eller magnetisk resonansavbildning (MRI) for å bestemme om svulsten allerede har metastasert eller om bare den primære svulsten er til stede.
© Tyler Olson - lager.adobe.com

EN rabdomyosakrom oppstår fra degenererte celler i muskelvevet. Rhabdomyosarcoma kan forekomme praktisk talt hvor som helst i kroppen, selv om det er etablert en ansamling av foci i området av paranasal bihulene, nese- og svelget, øyehullene, blærehulen og skjeden.

Rhabdomyosarcoma påvirker voksne svært sjelden, og rabdomyosarcoma forekommer vanligvis hos barn under 15 år. Det er mer sannsynlig at gutter blir rammet enn jenter med en sannsynlighet på 1 av 4.

fører til

Årsaker til a rabdomyosakrom hittil ikke kunne etableres tydelig. Imidlertid er det en sammenheng mellom forekomsten av visse eksisterende forhold og forekomsten av rabdomyosarkom.

Tidligere strålebehandling eller infeksjon med HI- eller EB-viruset har en negativ effekt på sannsynligheten for å utvikle rabdomyosarkom.

Det er også mistanke om en genetisk forbindelse, særlig en sykdom i det genetisk forårsakede Li-Fraumeni syndromet. Det er veldig sannsynlig at tumorcellene stammer fra mesenkymale celler - embryonale celler som muskler og bindevev senere utvikler seg fra.

Symptomer, plager og tegn

Symptomer på rabdomyosarkom avhenger av omfang og beliggenhet. Vanligvis påvirkes hodet, urogenitalkanalen og ekstremitetene. Voksne lider sjelden av sykdommen, og barn mer. Det meste av tiden sprer svulstene sykdommen til andre nærliggende områder av kroppen. Metastaser utvikler seg. Hjernen og bekkenorganene påvirkes merkbart. Den individuelle manifestasjonen av klagene kjenner knapt noen grenser.

De utstikkende øyeeplene er typiske for rabdomyosarkom i hode- og nakkeområdet. Noen ganger er det også hevelse på kjeven. Å puste gjennom nesen er vanskelig. Noen pasienter rapporterer til og med hørselshemming. Hvis urogenitalkanalen påvirkes, klager pasienter på smertefull vannlating.

En brennende følelse følger vannlating. Utskillelsen blandes ikke sjelden med blod. Magesmerter forekommer også veldig ofte, noe som indikerer spredning av infestasjonen. Avhengig av kjønn, er det andre tegn. Mannlige pasienter har hovne testikler, kvinnelige pasienter har vaginal blødning.

Hvis rabdomyosarkom forekommer på ekstremitetene, oppstår hevelse der. De trenger ikke være smertefulle. I tillegg kan ikke de berørte kroppsvedhengene flyttes som vanlig.

Diagnose og kurs

EN rabdomyosakrom danner tydelig palpable hevelser og hevelser. Svulster som er for små for palpasjon eller bare synlige under mikroskop, kan forekomme sjeldnere.

Pasienten vil også føle smerte, og avhengig av svulstens beliggenhet og størrelse, vil han måtte akseptere betydelige begrensninger i bevegelsen. Hvis en lege kan føle svulster eller oppdage dem etter en sonografi (undersøkelse med ultralyd), vil han sette i gang ytterligere diagnostiske trinn. Dette inkluderer i hovedsak biopsien. Med en tynn nål vil han fjerne vev under lokalbedøvelse og deretter foreta en patologisk undersøkelse. Prosedyren er en poliklinisk prosedyre og forårsaker ingen smerter. Laboratorielegen kan utlede en rabdomyosarkom basert på celleegenskapene.

Etter et positivt resultat vil legen avklare graden av sykdommen. For å gjøre dette vil han bruke computertomografi eller magnetisk resonansavbildning (MRI) for å bestemme om svulsten allerede har metastasert eller om bare den primære svulsten er til stede. Han vil også avgjøre om det er et tilbakefall (kreft som har oppstått igjen fra en tidligere, samme kreft). Avhengig av sykdomsgraden vil legen sette i gang ytterligere terapeutiske trinn.

komplikasjoner

Hvis ubehandlet, fører rabdomyosarkom til døden i løpet av noen uker eller måneder fordi den sprer seg raskt gjennom blodomløpet og lymfesystemet. I dag har prognosen imidlertid forbedret seg betydelig på grunn av intensiv behandling med betydelig mer effektive kjemoterapeutiske midler.I tillegg er prognosen og utviklingen av komplikasjoner avhengig av typen rabdomyosarkom.

Den alveolære rabdomyosarkom vokser mye mer aggressivt enn den såkalte embryonale rabdomyosarkom. Dannelse av metastaser foregår også mye raskere ved alveolar rabdomyosarkom. Det samme gjelder risikoen for tilbakefall. Selv om rabdomyosarkomer kan forekomme i nesten alle organer, foretrekker de hode- og nakkeområdet, lemmene så vel som urin- og kjønnsorganene.

Symptomene som oppstår avhenger av lokaliteten til den respektive rhabdomyosarkom. Magesmerter, smertefull vannlating og blod i urinen er vanlige. Metastaser finnes i utgangspunktet i de nærliggende lymfeknuter, i skjelettsystemet og i lungene. En fullstendig kur mot rabdomyosarkom er mulig i dag hvis intensiv kreftbehandling begynner før metastaser vises.

Vellykket kirurgisk fjerning av svulsten avhenger imidlertid også av dens beliggenhet. Etter fullstendig fjerning brukes strålebehandling. Svulster som ikke er registrert fullt ut kan komme igjen år senere. I tillegg øker risikoen for dannelse av metastaser i dette tilfellet.

Når bør du gå til legen?

Siden rabdomyosarkom er en svulst, bør den alltid behandles av en lege. Denne sykdommen helbreder ikke selv, og rabdomyosarkom kan ikke behandles med selvhjelpstiltak. I verste fall vil vedkommende dø hvis han ikke blir behandlet. En tidlig diagnose av sykdommen har alltid en veldig positiv effekt på det videre forløpet. Som regel bør legen konsulteres i tilfelle rhabdomyosarkom hvis personen som rammes lider av alvorlig hevelse i øynene eller utstående øyeballer.

Den berørte personens pust er også vanskelig, slik at anstrengende aktiviteter eller sportslige aktiviteter ikke kan gjennomføres uten videre. Hos jenter forårsaker rabdomyosarkom ofte vaginal blødning uten noen spesiell grunn. Smertefull vannlating kan også indikere denne tilstanden og bør evalueres og behandles av en lege.

Diagnosen rhabdomyosarkom stilles vanligvis på et sykehus. Ytterligere behandling blir deretter utført av en spesialist avhengig av symptomene. Rhabdomyosarcoma kan også begrense forventet levealder for de berørte.

Behandling og terapi

Som regel fjernes svulsten først ved kirurgi. En beregnet tomografi eller magnetisk resonans tomografi produsert som en del av diagnosen letter planleggingen av operasjonen og begrenser området der bestrålingen finner sted.

I tillegg til strålebehandling forsøkes cellegift. Begge er ment å forhindre at tumorceller som fremdeles kan være til stede sprer seg eller vokser videre. Hvis svulsten ikke er operabel, blir det først forsøkt å krympe svulsten med cellegift, slik at den deretter kan fjernes ved operasjon.

Hvis kombinert behandling av fjerning av tumor, stråling og cellegift er vellykket, er prognosen god. 5-års prognosen er 70%. Hvis det allerede er dannet metastaser, er prognosen rundt 30%. Hvis det er et tilbakefall, er prognosen betydelig lavere.

forebygging

En rabdomyosakrom kan ikke forhindres. Det anbefales imidlertid at barn med en ugunstig allerede eksisterende sykdom (EBV eller HIV-infeksjon, tidligere strålebehandling eller tilstedeværelsen av Li-Fraumeni syndrom) oppsøker lege med tette intervaller. Hvis et barn gjentatte ganger klager over smerter i halsen, nesen, øyehullene eller skjeden, bør de også oppsøke lege.

Etter at rhabdomyosarkom-sykdommen er overvunnet eller behandlet, bør personen som rammes også undersøkes nøye for en ny sykdom. Spesielt når det gjelder barn i risiko, bør en sunn livsstil - sunt kosthold, mye trening i frisk luft - redusere sannsynligheten for å utvikle kreft.

ettervern

Sykdommen er veldig alvorlig og må behandles av lege. Imidlertid er det mange behandlingsformer som syke kan utføre hjemme. Dette kan lindre symptomene. For tilstrekkelig regenerering bør de berørte ta det rolig etter behandlingen.

Siden immunforsvaret er ekstremt svekket etter behandlingen, bør kontakt med syke mennesker i det sosiale miljøet unngås. De berørte skal ha en intakt søvnhygiene. Å få nok søvn etter behandlingen er veldig viktig. Et balansert kosthold rikt på vitaminer og trening bør også takles etter behandlingen.

Dette styrker immunforsvaret betydelig. Siden sykdommen i de fleste tilfeller er en stor belastning for de berørte, anbefales det å gjennomgå permanent psykologisk rådgivning. Å besøke en selvhjelpsgruppe kan også hjelpe de berørte å lære å leve med sykdommen.

I selvhjelpsgruppen kan de berørte også utveksle ideer med andre syke mennesker og lære nye måter å takle sykdommen på. Som et resultat føler mange seg ikke alene. Nære pårørende skal også være tilstrekkelig involvert i livet. Disse kan også støtte og hjelpe de berørte. Nikotin- og alkoholholdige produkter bør unngås, da dette kan føre til uønskede komplikasjoner.

Du kan gjøre det selv

Rhabdomyosarcoma er en alvorlig sykdom som bør behandles av erfarne leger. Selvhjelp i hverdagen kan imidlertid støtte terapier eller lindre konsekvensene av dem. Avhengig av om kirurgi, strålebehandling eller cellegift brukes eller har blitt brukt, anbefales pasienten å hvile for optimal regenerering. På grunn av det svekkede immunforsvaret unngås bedre kontakt med personer som lider av en infeksjon. En god natts søvn er like viktig som et sunt kosthold og tilstrekkelige mengder vann å drikke.

Tanken på å lide av en ondartet sykdom er ofte belastende. Her hjelper selvhjelpsgrupper til å bearbeide dette funnet. Det er ofte barn og unge som er rammet av rhamboymyosarkom. Du drar fordel av psykologer eller psyko-onkologer som spesialiserer seg på ungdom. Foreldre kan da bli involvert i disse behandlingsformene på en målrettet måte. Dette gjelder også lærere, slik at barn kan fortsette å studere godt under sykdommen og ikke miste kontakten med klassen.

Trening er en faktor som også kan integreres i selvhjelp. Her må de individuelle kreftene til pasienten tas i betraktning. En tur i den friske luften er like nyttig som litt kondisjon etter å ha gått behandlinger. Voksne pasienter unngår bedre nikotin og alkohol, siden vaskulære giftstoffer selvfølgelig ikke er gunstige i kreft.